Чем лечить кашель при саркоидозе легких

Саркоидоз – таинственная болезнь легких

С наступлением холодов для многих из нас кашель становится постоянным спутником. Ослабленный иммунитет, стрессы, переменчивая погода – и вот недомогание не заставляет себя долго ждать. Помните, если облегчение не наступает длительное время – это веский повод обратиться к специалисту. Самый обычный кашель может обернуться тяжелой болезнью – саркоидозом легких.

Саркоидоз – наверное, один из самых загадочных, окутанных тайной, недугов. При чем, с крутым нравом: упоминая о саркоидозе, врачи говорят, что это болезнь, которая приходит, когда хочет и уходит, когда захочет. Действительно, ведь установить причины развития этого заболевания для медиков до сих пор непосильная задача. Данные о распространенности саркоидоза тоже неоднозначны и противоречивы: одни результаты исследований гласят, что недуг достаточно редкий – чуть более 100 случаев на 100 тысяч человек, согласно другим же саркоидоз диагностируют намного чаще.

Что же это за таинственная болень? Саркоидоз – это аутоимунное заболевание, то есть внутри нашего организма заводятся «враги» – наши же иммунные клетки. Воспаляясь, они начинают атаковать собственный организм, разрастаться в виде гранулем (небольших узлов) по всему телу. Поражать они могут, в принципе, любой орган, но больше «любит» саркоидоз легкие. В группе риска находится молодежь: как правило, пациенты, у которых диагностируют недуг не старше 40. И чаще всего это – прекрасные дамы.

Подозрения о саркоидозе могут возникнуть при наличии таких симптомов: повышение температуры, общее недомогание, слабость, ломота в теле, длительный кашель, воспаленные лимфоузлы. Последний симптом наиболее показателен: из-за него пациентов очень часто направляют на обследование к фтизиатру, предполагая туберкулез. Однако это заблуждение, ведь причины возникновения у них совершенно разные. Саркоидоз болезнь неинфекционная, но не менее сложная, отмечают специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной клинической больницы.

Если же на начальных этапах и возможно отсутствие серьезных проблем с самочувствием, на запущенных стадиях недуг может вызывать затруднение дыхания и даже тяжелую легочную недостаточность. Чтобы не накликать беду еще и в виде поражения других органов: сердца, печени, почек, глаз, суставов нужно как можно скорее обратиться к специалисту.

Для того, чтобы подтвердить диагноз «саркоидоз легких» необходимо пройти обследование. Всем нам известно, что залог успешного лечения – точная и своевременная диагностика. Изменения в тканях легких, увеличение лимфоузлов можно обнаружить с помощью рентгеновского исследования, КТ или МРТ. Результаты общего анализа крови «расскажут» о наличии воспаления в организме. При необходимости назначается бронхоскопия – исследование, которое позволяет осмотреть слизистые оболочки бронхов. Получить консультацию пульмонолога и пройти все эти диагностические процедуры вы можете в отделении пульмонологии Запорожской областной клинической больницы. Благодаря профессиональным специалистам и современному оборудованию обследование пройдет максимально комфортно и не займет много времени.

Если же причина вашего недомогания все же саркоидоз, квалифицированные врачи-пульмонологи отделения составят для вас индивидуальную схему лечения, в зависимости от стадии заболевания. Как правило, чтобы ликвидировать воспаление назначаются гормональные препараты – кортикостероиды, корректируют режим питания.

Из описания ясно, что саркоидоз – болезнь загадочная и неоднозначная, но специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной больницы помогут вам контролировать своенравный недуг и избавиться от тягостных симптомов.

Источник

Лечение саркоидоза

Саркоидоз — это аутоиммунное заболевание практически всех органов и систем организма, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные гранулемы.

Причина данного заболевания на данный момент не ясна. С необходимостью лечения саркоидоза сталкиваются в основном молодые и люди среднего возраста, чаще женщины.

Это довольно редкое заболевание. Заболеваемость саркоидозом в России изучена недостаточно, по имеющимся публикациям она в пределах от 2 до 7 человек на 100 тысяч взрослого населения. Основной мишенью недуга становятся легкие и лимфатические узлы (обычно внутригрудные), реже страдают органы зрения, печень, селезенка, сердце, кожный покров.

Виды и симптомы

Саркоидоз, как большинство болезней, имеет сложную классификацию:

по течению (острый, подострый, хронический),

по локализации поражения (легких, внутригрудных лимфоузлов, генерализованный и др.),

по картине, видимой при рентгенографии легких (от увеличения прикорневых лимфоузлов до тяжелых фиброзирующих изменений легких).

Заболевание может протекать без симптомов и выявляется в рамках плановых профилактических обследований. Помочь в ранней диагностике может ежегодная рентгенография грудной клетки. Исследование показывает наличие гранулём в легких, а также увеличение лимфатических узлов.

Стадии саркоидоза легких определяются результатами рентгенологического снимка грудной клетки. На первой стадии наблюдается двустороннее увеличение бронхолегочных лимфатических узлов.

На второй присоединяется диффузное поражение паренхимы, изменение легочного рисунка.

Третья стадия характеризуется поражением легочной паренхимы, лимфатические узлы при этом могут быть не увеличены.

Четвертая стадия характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани.

Стоит отметить, что вероятность спонтанной ремиссии снижается от стадии к стадии. Если на первой она может составлять до 80%, то на третьей — уже не более 30%. Поэтому важно остановить прогрессирование болезни и своевременно получить качественную врачебную помощь.

Симптомами саркоидоза могут быть:

слабость, упадок сил, повышенная утомляемость;

длительный субфебрилитет — сохранение температуры тела до 37,5 С°, выраженная ночная потливость;

увеличение периферических лимфатических узлов;

боль в грудной клетке (дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди), сухой кашель, одышка;

кожные высыпания по типу эритемы (чаще всего на ногах), боли в суставах;

снижение, затуманивание зрения.

Даже ранние симптомы саркоидоза легких являются поводом для срочного обращения к врачу.

Причины

В настоящее время нет точной информации о причинах этого заболевания. Знания врачей ограничиваются рядом гипотез о факторах, запускающих иммунную реакцию и процесс образования воспалительных гранулём.

об инфекционных факторах (инфицирование микобактериями, хламидией пневмонии, вирусом гепатита С, вирусом герпеса, боррелией и др.);

факторах окружающей среды (вдыхание дыма или металлической пыли на производстве, вдыхание сельскохозяйственной пыли, плесени);

курении (в целом среди курильщиков, саркоидоз встречался достоверно реже, однако курильщики, страдавшие саркоидозом, имели более тяжелое поражение легких);

факторах наследственности (члены семей больных саркоидозом имеют в несколько раз больший риск заболеть саркоидозом, чем остальные люди; феномен семейного саркоидоза допускает наличие конкретных генетических причин).

Особенности диагностики

Диагностика саркоидоза легких начинается с первичного приема пульмонолога. Врач проведет осмотр, задаст ряд вопросов, прослушает легкие и пальпирует лимфоузлы. В связи с тем, что саркоидоз легких встречается сравнительно редко, сначала исключают другие легочные патологии со схожими симптомами.

Диагностика болезни проводится по результатам следующих методов исследования:

Консультация фтизиатра с проведением Диаскин-теста для дифференциальной диагностики с другим заболеванием, сопровождающимся образованием гранулем: туберкулезом легких.

Бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией внутригрудных лимфатических узлов или легких: эндоскопом через бронхи под наркозом проводится пункция гранулем и дальнейшее гистологическое исследование материала. Этот метод позволяет подтвердить диагноз «саркоидоз» окончательно.

Также специалист проведет спирометрию для оценки функции внешнего дыхания. При необходимости врач направит к другому специалисту: аллергологу-иммунологу, ревматологу и пр.

Методы лечения

Обычно такая необходимость возникает при выраженности жалоб, при быстром снижении легочной функции, при поражении глаз (и риске развития слепоты), при поражении миокарда (сопровождающемся нарушениями деятельности сердца, аритмиями), обезображивающем поражении кожи лица и др.

Лечение саркоидоза легких направлено прежде всего на снижение вероятности развития пневмофиброза (замещения разрушенной нормальной легочной ткани соединительной тканью, которая по сути есть рубец на месте погибших структурных единиц легких, ацинусов) и развития вследствие этого дыхательной недостаточности.

Лечение саркоидоза предусматривает регулярное медицинское наблюдение: проведение рентгенографического исследования органов грудной клетки, спирометрии. Частота визитов к врачу зависит от особенностей течения болезни. Также могут потребоваться лабораторные исследования (определение активности ферментов в крови, почечных показателей, анализ суточной мочи на кальций), консультации офтальмолога, невролога, кардиолога, ультразвуковые исследования органов брюшной полости, почек, ультразвуковое исследование миокарда, ЭКГ и др. в зависимости от степени поражения саркоидозом внутренних органов.

Вероятность возникновения рецидива у пациентов со II и III стадией довольно высокая, поэтому наблюдение необходимо вести еще в течение нескольких лет. Благоприятный прогноз относится к случаям, когда рецидивов нет в течение года и более, а состояние человека стабильно.

Профилактика саркоидоза легких

Предупредить обострения заболевания можно с помощью нескольких мер:

здоровый образ жизни и отказ от курения;

отказ от длительных контактов с химическими реагентами, токсичными веществами, оказывающими неблагоприятное воздействие на органы дыхания;

ограничение времени пребывания под активными УФ-лучами.

Лечением саркоидоза занимаются квалифицированные специалисты клиники «Семейный доктор» в Москве. Мы готовы оказать качественную помощь в случаях любой степени сложности. Современное оснащение клиники позволяет нам проводить точную и быструю диагностику. Наши специалисты регулярно повышают квалификацию и проходят дополнительное обучение, участвуют в медицинских конференциях, в том числе за рубежом.

Источник

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Источник

Саркоидоз

Саркоидозом преимущественно болеют люди в возрасте от двадцати до сорока лет. Патологический процесс развивается в лёгких и лимфатических узлах. Пациенты обычно наблюдаются терапевтом или семейным врачом. Пятьдесят процентов пациентов выздоравливают без медикаментозной терапии. У другой половины больных заболевание приобретает хроническое течение.

Причины

В триггерных факторов, провоцирующих развитие саркоидоза, выступают грибки и плесень, пестициды. Заболевание возникает при наличии генетической предрасположенности. Неизвестный антиген вызывает иммунную клеточную реакцию, в результате которой в лёгких и лимфатических узлах формируются гранулёмы. Повышение уровня кальция в крови и моче приводит к развитию мочекаменной болезни, нефрокальциноза, хронической болезни почек.

Симптомы

В большинстве случаев саркоидоз не проявляется клиническими симптомами. При поражении лёгких пациенты предъявляют жалобы на кашель, одышку и наличие дискомфорта в грудной клетке. Их беспокоит общая слабость, недомогание, усталость. Исчезает аппетит. У некоторых пациентов заболевание проявляется лихорадкой неустановленного происхождения.

У женщин часто поражается нервная система, глаза, возникает узловая эритема. У мужчин и лиц пожилого возраста в крови повышается уровень кальция. Саркоидоз у детей может проявляться артритом, сыпью, увеитом.

Осложнения

Саркоидоз может осложниться фиброзом лёгких. Летальный исход вследствие легочного кровотечения наступает довольно редко.

Диагностика

Пациентам, у которых семейные врачи подозревают саркоидоз, проводят рентгенологическое исследование грудной клетки.

Таблица№1. Рентгенологическая классификация саркоидоза

При выявлении характерных рентгенологических признаков саркоидоза пульмонологи подтверждают диагноз с помощью игольной трансбронхиальной игольной биопсии внутригрудных или узлов средостения. Исследование выполняют под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования. Если диагноз не подтверждается, эндоскописты проводят бронхоскопическую трансбронхиальную биопсию. Диагноз можно установить с помощью медиастиноскопии с биопсией лимфоузлов ворот лёгкого или средостения, видеоторакоскопической биопсии лёгких или открытой биопсии с получением образца легочной ткани. Наиболее информативный метод диагностики –позитронно-эмиссионная томография.

Функцию лёгких оценивают с помощью пульсоксиметрии. Сатурация (насыщение кислородом) крови снижается при наличии выраженных нарушений дыхательной функции. Пациентам выполняют клинический анализ крови, измеряют уровень кальция в сыворотке, концентрацию мочевины, креатинина и печёночных ферментов.

Пульмонологи выполняют бронхиальный лаваж и направляют в лабораторию промывные воды. Их исследуют на наличие возбудителей инфекций, атипичных клеток. Если диагноз не подтверждается гистологически, проводят позитронно-электронную томографию.

Лечение

Тактика ведения больных саркоидозом зависит от выраженности клинических проявлений заболевания. После того, как пульмонологи-аллергологи подтверждают диагноз «саркоизоз», пациентам, у которых выражены симптомы, проводят комплексную терапию нестероидными противовоспалительными средствами, глюкокортикоидными гормонами. Иногда применяют иммунодепрессанты.

Больных, которые не нуждаются в лечении фармакологическими препаратами, наблюдает семейные врачи. Они начинают лечение при усугублении клинических проявлений болезни, ограничении активности пациента, ухудшении дыхательной функции, появлении существенных изменений на рентгенограммах. Интенсивная терапия проводится при поражении патологическим процессом органов зрения, нервной системы, сердца, кожи, суставов, развитии печёночной или почечной недостаточности.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие саркоидоза, следует исключить контакт с агентами, которые вызывают поражение легочной ткани (плесенью, грибками, пестицидами).

Источники:

Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача.

Эксперт

Палишена Елена Игоревна
Врач-терапевт
Специалист по функциональной диагностике,
сертификат №7523,
диплом о медицинском образовании №36726043

Источник

Прогрессирующий саркоидоз легких

Прогрессирующий саркоидоз легких (Advanced pulmonary sarcoidosis) наблюдается не менее чем у 5-6% всех больных саркоидозом органов дыхания 3. Если из общего числа больных исключить случаи саркоидоза I стадии (изолированная прикорневая лимфаденопатия), то частота прогрессирующего саркоидоза у больных с поражением паренхимы легких (II и III стадия) возрастает до 12-15% [5, 6].

Прогрессирующий саркоидоз легких длительное время может протекать с минимальными клиническими проявлениями, и лишь на этапе развития распространенного фиброза легких с грубыми нарушениями архитектуры легких с формированием тракционных бронхоэктазов и стенозов воздухопроводящих путей (IV стадия – Еnd-stage sarcoidosis) развивается тяжелая респираторная недостаточность [3].

Одной из причин прогрессирующего течения саркоидоза является поздняя диагностика и, как следствие, отсутствие специфической терапии. Наиболее часто это обусловлено постановкой ошибочного диагноза туберкулеза легких и проведением длительной противотуберкулезной терапии. По нашим данным [7], частота ошибочного диагноза диссеминированного туберкулеза легких у больных саркоидозом III стадии достигает 40%.

Ниже представлено описание клинического случая прогрессирующего саркоидоза легких, развившегося вследствие грубой диагностической ошибки.

Клинический случай № 1

Пациентка Р., 1977 года рождения, направлена в Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского НАМН Украины (НИФП НАМНУ) для уточнения диагноза и определения тактики лечения.

Больная жаловалась на одышку при ходьбе на расстояние до 50 м по ровной местности, периодическое чувство жжения за грудиной при физической нагрузке, отечность голеней и стоп в вечернее время, выраженную общую слабость и утомляемость.

Анамнез заболевания. В 2003 году появились общая слабость, быстрая утомляемость. При осмотре гинекологом выявлена киста левого яичника. После детального обследования был установлен диагноз: высокодифференцированная аденокарцинома матки с распространением на цервикальный канал. В октябре 2003 года выполнена операция пангистерэктомии, проведен курс химиотерапии.

В феврале 2009 года при профилактической флюорографии органов грудной полости был выявлен диссеминированный процесс в легких. С учетом данных анамнеза была назначена биопсия легких, от которой больная отказалась.

В марте 2009 года пациентке проведена компьютерная томография органов грудной полости (КТ ОГП). Заключение: диссеминированный процесс в легких; увеличение лимфатических узлов средостения. Больше данных о наличии лимфогенного диссеминированного туберкулеза в фазе инфильтрации.

На рисунке 1, а представлен аксиальный срез томограммы на уровне правой легочной артерии.

Несмотря на низкое качество изображения, полученного с рентгеновской пленки, на рисунке присутствуют как минимум два высокоспецифичных КТ-признака саркоидоза: двухсторонняя прикорневая лимфаденопатия и распределение узелковой диссеминации вдоль бронхососудистых пучков с образованием четкообразных утолщений [4, 8]. Вместе с тем больной был установлен ошибочный диагноз диссеминированного туберкулеза легких, назначена противотуберкулезная терапия, которая была отменена только через 1,5 (!) года в связи с отсутствием положительного эффекта.

Следуя рекомендациям фтизиатров, пациентка ежегодно проходила рентгеновское обследование, результаты которого трактовались как отсутствие динамики патологических изменений.

Существенное ухудшение самочувствия отмечает с июня 2016 года: усилилась одышка, стали беспокоить периодические боли за грудиной при физической нагрузке, появилась отечность голеней и стоп в вечернее время.

Анамнез жизни. В детстве росла и развивалась нормально. Никогда не курила. Профессиональных вредностей не было. Проживает в зоне радиологического контроля. Аллергическая реакция в виде ангионевротического отека на пенициллины. Сведений о хронических заболеваниях легких у родственников нет. Сопутствующих заболеваний нет.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные, без высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Масса тела – 65 кг, рост – 169 см. Температура тела – 36,5°C. Частота дыхания (ЧД) – 17/мин. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 84 уд/мин. Артериальное давление (АД) – 107/76 мм рт. ст. Дыхание ослабленное везикулярное, над нижними отделами легких трескучие хрипы. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Пастозность голеней и стоп.

Компьютерная томография высокого разрешения – КТВР (рис. 1, б). Билатерально в легких, больше в верхних отделах, определяется значительное усиление и сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка за счет интерстициального фиброза, расширение и деформация бронхов в виде цилиндрических бронхоэктазов, участков ограниченного пневмофиброза (в прикорневых зонах). Расширены ветви легочной артерии до 4-го порядка. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены, некоторые с кальцинатами. Трахея и крупные бронхи проходимы. В плевральных полостях жидкость не определяется.

Заключение: саркоидоз органов дыхания, IV стадия.

Спирометрия: жизненная емкость легких (VC) – 46,1% должной величины; форсированная VC (FVC) – 47,0%; объем форсированного выдоха за первую секунду (FEV₁) – 45,3%; индекс Генслера (FEV₁/FVC) – 83,5% (умеренное снижение вентиляционной функции легких по рестриктивному типу).

Диффузионная способность легких: DLCO – 27,5% (резко снижена).

Эхокардиография: признаки легочной гипертензии.

Результаты биохимического анализа крови без особенностей. Общий анализ крови: лейкопения (3,1×10 9 /л), лимфопения (15,8%), признаки компенсаторного эритроцитоза (эритроциты – 5,28×10 12 /л), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 24 ммоль/л.

Больной установлен клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІV стадия, респираторная недостаточность (MRC3), хроническое легочное сердце.

Пациентке назначено симптоматическое лечение: фуросемид, L-аргинина аспартат, триметазидин, комбинированный препарат ацетилсалициловой кислоты и гидроксида магния.

Поздняя диагностика саркоидоза и, как следствие, отсутствие специфической терапии в данном случае связаны с низким профессиональным уровнем врачей, что является распространенным явлением, но вместе с тем относится к разряду решаемых проблем. Более серьезной причиной развития прогрессирующего саркоидоза легких является резистентность к лечению глюкокортикостероидами (ГКС).

Резистентность к ГКС-терапии целесообразно подразделяется на абсолютную и относительную [9].

К случаям абсолютной резистентности относятся: 1) больные с признаками прогрессирования саркоидоза по данным клинико-функционального обследования и КТВР через 3 мес лечения метилпреднизолоном (МП) по схеме, представленной в Унифицированном клиническом протоколе «Саркоидоз» [10]: МП в дозе 0,4 мг/кг/сут в течение 1-го месяца с последующим снижением дозы до 0,2 мг/кг/сут к концу 3-го месяца; 2) пациенты с отсутствием признаков регрессии через 6 мес лечения по схеме: МП в течение первых 3 мес терапии в указанном выше режиме, МП в течение последующих 3 мес в дозе 0,2 мг/кг/сут в сочетании с гидроксихлорохином (ГХ) по 200 мг 2 р/сут. Таким образом, абсолютная резистентность означает отсутствие какого-либо положительного эффекта при использовании адекватных доз препаратов и режимов терапии.

Относительная резистентность к ГКС-терапии констатируется в случаях прогрессирования или стабилизации процесса при снижении дозы МП до поддерживающей (0,1 мг/кг/сут) при наличии признаков регрессии на этапах стартовой терапии при использовании МП в первоначально более высоких дозах.

В случаях наличия противопоказаний, серьезных побочных действий и резистентности к ГКС-терапии назначаются препараты второй линии, основное место среди которых занимают иммуносупрессанты: метотрексат (МТХ), азатиоприн и лефлуномид [10].

В отделении интерстициальных заболеваний легких НИФП НАМНУ нами было обследовано 185 больных саркоидозом с поражением паренхимы легких: 80 мужчин (43,2%) и 105 женщин (56,8%) в возрасте от 20 до 67 лет (42,3±0,8 года). У 173 (93,5%) больных была установлена II стадия заболевания, III стадия – у 12 (6,5%). У всех пациентов диагноз саркоидоза органов дыхания был верифицирован результатами КТВР.

При отборе больных строго придерживались двух принципов: в исследование включались пациенты только с впервые выявленным саркоидозом без какой-либо предшествующей специфической терапии; важным критерием отбора, позволяющим с максимальной возможностью исключить больных с длительно текущим процессом, являлось отсутствие КТ-признаков интерстициального фиброза легких.

В таблице представлено распределение больных в зависимости от состава фармакотерапии. ГКС-терапия (МП) и иммуносупрессивная терапия (МТХ) проводились в соответствии с положениями Унифицированного клинического протокола «Саркоидоз» [10].

Как видно из таблицы, наиболее частой причиной назначения МТХ являлась резистентность к ГКС-терапии (32 больных, или 17,3%). При этом у 9 пациентов отмечалась абсолютная, у 23 – относительная резистентность.

Клиническое наблюдение № 2 демонстрирует случай прогрессирующего саркоидоза легких, обусловленного резистентностью не только к ГКС-терапии, но и к иммуносупрессивной терапии.

Клинический случай № 2

Пациент С., 1988 года рождения, направлен на консультацию в НИФП НАМНУ с жалобами на сухой кашель, повышенную утомляемость, потливость, общую слабость.

Анамнез заболевания. В 2011 году пациенту по данным КТ ОГП установлен диагноз саркоидоза органов дыхания I стадии. Лечение проводилось хлорохином (делагил) по 250 мг 2 р/сут в течение 6 мес. Рентгенологический контроль результатов лечения не проводился. Со слов больного, жалоб в момент постановки диагноза и после завершения терапии не было.

В декабре 2013 года появился сухой кашель. При рентгенологическом исследовании выявлена двухсторонняя мелкоочаговая диссеминация, увеличение прикорневых лимфатических узлов билатерально. Пациенту был назначен МП по 24 мг/сут в течение 1 мес с последующим снижением дозы по 2 мг в 2 нед до полной отмены (в августе 2014 года). Общая длительность ГКС-терапии составила 7 мес. На фоне терапии перестал беспокоить кашель. Рентгенологический контроль по неизвестным причинам не проводился.

В феврале 2015 года после переохлаждения повысилась температура тела до 38 °C, появился сухой кашель, стала беспокоить одышка при физической нагрузке. Больной был госпитализирован в стационар по месту жительства. В результате проведенного обследования (общеклинические методы, КТ ОГП, бронхоскопия) был установлен диагноз: внебольничная пневмония средней доли правого легкого, нетяжелое течение; саркоидоз органов дыхания, II стадия. После проведения антибактериальной терапии был назначен МП 32 мг/сут, который пациент начал принимать 24 февраля 2015 года.

Анамнез жизни. В раннем возрасте рос и развивался нормально. Никогда не курил. Профессиональных вредностей нет и не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Сопутствующих заболеваний нет. Сведений о хронических заболеваниях легких у родственников нет.

Объективно: общее состояние пациента удовлетворительное. Гиперстеник. Кожа и видимые слизистые оболочки без высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Вес – 100 кг, рост – 180 см. Температура тела – 36,8°C. ЧД – 19/мин. ЧСС – 84 уд/мин. АД – 134/80 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает из-под реберной дуги на 2-4 см, край безболезненный при пальпации. Отеков нет.

Визит 1. КТВР ОГП от 06.03.2015 года (рис. 2, a – правое легкое, аксиальный срез на уровне бифуркации трахеи; на всех последующих рисунках представлены идентичные срезы, позволяющие объективно оценить динамику процесса): в средних отделах левого легкого – немногочисленные мелкие узелки, справа – мелкие узелки в большом количестве, единичные – более крупные; участок консолидации в S4 справа; значительно увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон, паратрахеальные справа, бифуркационные, парааортальные. Заключение: саркоидоз, ІІ стадия.

Проведена фибробронхоскопия: признаки перибронхиального сдавления бронхов обоих легких с сужением просвета до ІІ степени. Взята биопсия слизистой оболочки бронхов и паренхимы легких.

Результаты гистологического исследования биоптата: длительно существующий саркоидоз с явлениями фиброза предшествующих гранулем.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: признаки умеренной гепатомегалии, солевого диатеза.

Бодиплетизмография: TLC – 95,1%; RV – 115,3%; RV/TLC – 117,1%; VC – 89%; FEV₁ – 90,3%; FVC – 93,2%; FEV₁/FVC – 81,4%.

Диффузионная способность легких: DLCO – 100,1%.

Кальций крови – 1,30 ммоль/л.

Газовый состав крови: РаO₂ – 67 мм рт. ст.; РаCO₂ – 39 мм рт. ст.; SaO₂ – 93%.

Результаты клинических и биохимических анализов крови без особенностей. СОЭ не увеличена.

Больному установлен клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия.

Пациенту было назначено лечение: МП по 32 мг/сут в течение 1-го месяца с постепенным снижением дозы до 16 мг/сут к концу 3-го месяца.

Визит 2 (26 мая 2015 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость, повышенную утомляемость. Переносимость терапии хорошая, нежелательных явлений не было.

Данные физикального обследования прежние.

КТВР ОГП от 26.05.2015 года (рис. 2, б) – без существенной динамики.

Клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия, фаза стабилизации.

В соответствии с Унифицированным протоколом «Саркоидоз» [10] пациенту было рекомендовано продолжить терапию МП по 16 мг/сут без снижения дозы, к лечению добавить ГХ 200 мг 2 р/сут.

Визит 3 (21 августа 2015 года). Отмечает уменьшение кашля, однако продолжает беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость. Переносимость терапии хорошая: нежелательных явлений не было.

Данные физикального обследования без изменений.

КТВР ОГП от 21.08.2015 года (рис. 2, в) – без динамики.

Кальций крови – 1,24 ммоль/л.

Бодиплетизмография: TLC – 94,7%; RV – 103,4%; RV/TLC – 105,2%; VC – 92,1%; FEV₁ – 90%; FVC – 92,3%; FEV₁/FVC – 81,81% – без динамики.

DLCO 91,6% – в пределах нормы, однако несколько снижена по сравнению с визитом 1.

Диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия, фаза стабилизации.

В связи с отсутствием каких-либо положительных изменений в течение болезни на протяжении 6 мес ГКС-терапии, усиленной ГХ на визите 2, больному была назначена (согласно рекомендациям WASOG [11]) комбинированная терапия МТХ по 10 мг/нед и МП по 12 мг/сут в сочетании с фолиевой кислотой по 5 мг/нед и мониторингом аланинаминотрансферазы (АЛТ), креатинина и клеточного состава крови каждые 4 нед.

Визит 4 (12 ноября 2015 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 12.11.2015 года (рис. 3, г): увеличение плотности узелковой диссеминации в прикорневых зонах – прогрессирование процесса.

В связи с тем, что максимальный эффект МТХ обычно развивается через 6 мес его применения, терапия была усилена только увеличением дозы МП до 16 мг/сут.

Визит 5 (15 февраля 2016 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 15.02.2016 года (рис. 3, д): увеличились признаки прогрессирования процесса – в прикорневой зоне наблюдается образование участка консолидации.

Рекомендовано увеличить дозу МТХ до 15 мг/нед, продолжить прием МП по 16 мг/сут.

Визит 6 (26 июля 2016 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 26.07.2016 года (рис. 4, э): отмечается незначительная регрессия процесса – уменьшение зоны консолидации в правой прикорневой области.

Продолжено лечение МТХ по 15 мг/нед в сочетании с МП по 16 мг/сут.

Визит 7 (1 ноября 2016 года). Жалобы на редкий сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы, незначительное повышение уровня АЛТ до 52 Ед/л (норма – 0-40 Ед/л).

КТВР ОГП от 01.11.2016 года (рис. 4, е): без существенной динамики.

Бодиплетизмография: TLC – 87,0%; RV – 106,3%; RV/TLC – 117,4%; VC – 81,2%; FEV₁ – 75,6%; FVC – 77,8%; FEV₁/FVC – 81,37%: снижение показателей по сравнению с предыдущими визитами.

DLCO 87,4% – в пределах нормы, снижение по сравнению с предыдущими визитами.

В связи с тем, что отсутствует положительная динамика в течении саркоидоза, МТХ был отменен, рекомендовано постепенное снижение дозы МП по 2 мг в 2 нед до полной отмены. Назначено лечение лефлуномидом (20 мг/сут) – иммуносупрессантом, отличающимся от МТХ механизмом фармакодинамического действия. Рекомендован мониторинг AЛT, креатинина и клеточного состава крови каждые 4 нед. Повторная консультация в НИФП НАМНУ – через 3 мес.

Заключение

Клинические наблюдения демонстрируют два случая прогрессирующего саркоидоза легких, один из которых является следствием отсутствия специфической терапии в связи с поздней диагностикой заболевания, а другой – результатом абсолютной резистентности к ГКС-терапии.

Прогрессирующий саркоидоз легких длительное время может протекать с минимальными клиническими проявлениями (случай № 2) и лишь на этапе развития распространенного фиброза легких развивается тяжелая респираторная недостаточность (случай № 1).

Учитывая полученные нами данные о достаточно высокой (17,3%) частоте резистентности к ГКС-терапии у больных с впервые выявленным саркоидозом с поражением паренхимы легких, представленные наблюдения, надеемся, в определенной мере помогут развеять миф о саркоидозе как о доброкачественном гранулематозе легких.

Источник

Университет

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Источник

Саркоидоз – таинственная болезнь легких

С наступлением холодов для многих из нас кашель становится постоянным спутником. Ослабленный иммунитет, стрессы, переменчивая погода – и вот недомогание не заставляет себя долго ждать. Помните, если облегчение не наступает длительное время – это веский повод обратиться к специалисту. Самый обычный кашель может обернуться тяжелой болезнью – саркоидозом легких.

Саркоидоз – наверное, один из самых загадочных, окутанных тайной, недугов. При чем, с крутым нравом: упоминая о саркоидозе, врачи говорят, что это болезнь, которая приходит, когда хочет и уходит, когда захочет. Действительно, ведь установить причины развития этого заболевания для медиков до сих пор непосильная задача. Данные о распространенности саркоидоза тоже неоднозначны и противоречивы: одни результаты исследований гласят, что недуг достаточно редкий – чуть более 100 случаев на 100 тысяч человек, согласно другим же саркоидоз диагностируют намного чаще.

Что же это за таинственная болень? Саркоидоз – это аутоимунное заболевание, то есть внутри нашего организма заводятся «враги» – наши же иммунные клетки. Воспаляясь, они начинают атаковать собственный организм, разрастаться в виде гранулем (небольших узлов) по всему телу. Поражать они могут, в принципе, любой орган, но больше «любит» саркоидоз легкие. В группе риска находится молодежь: как правило, пациенты, у которых диагностируют недуг не старше 40. И чаще всего это – прекрасные дамы.

Подозрения о саркоидозе могут возникнуть при наличии таких симптомов: повышение температуры, общее недомогание, слабость, ломота в теле, длительный кашель, воспаленные лимфоузлы. Последний симптом наиболее показателен: из-за него пациентов очень часто направляют на обследование к фтизиатру, предполагая туберкулез. Однако это заблуждение, ведь причины возникновения у них совершенно разные. Саркоидоз болезнь неинфекционная, но не менее сложная, отмечают специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной клинической больницы.

Если же на начальных этапах и возможно отсутствие серьезных проблем с самочувствием, на запущенных стадиях недуг может вызывать затруднение дыхания и даже тяжелую легочную недостаточность. Чтобы не накликать беду еще и в виде поражения других органов: сердца, печени, почек, глаз, суставов нужно как можно скорее обратиться к специалисту.

Для того, чтобы подтвердить диагноз «саркоидоз легких» необходимо пройти обследование. Всем нам известно, что залог успешного лечения – точная и своевременная диагностика. Изменения в тканях легких, увеличение лимфоузлов можно обнаружить с помощью рентгеновского исследования, КТ или МРТ. Результаты общего анализа крови «расскажут» о наличии воспаления в организме. При необходимости назначается бронхоскопия – исследование, которое позволяет осмотреть слизистые оболочки бронхов. Получить консультацию пульмонолога и пройти все эти диагностические процедуры вы можете в отделении пульмонологии Запорожской областной клинической больницы. Благодаря профессиональным специалистам и современному оборудованию обследование пройдет максимально комфортно и не займет много времени.

Если же причина вашего недомогания все же саркоидоз, квалифицированные врачи-пульмонологи отделения составят для вас индивидуальную схему лечения, в зависимости от стадии заболевания. Как правило, чтобы ликвидировать воспаление назначаются гормональные препараты – кортикостероиды, корректируют режим питания.

Из описания ясно, что саркоидоз – болезнь загадочная и неоднозначная, но специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной больницы помогут вам контролировать своенравный недуг и избавиться от тягостных симптомов.

Источник

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

Источник

Прогрессирующий саркоидоз легких

Прогрессирующий саркоидоз легких (Advanced pulmonary sarcoidosis) наблюдается не менее чем у 5-6% всех больных саркоидозом органов дыхания 3. Если из общего числа больных исключить случаи саркоидоза I стадии (изолированная прикорневая лимфаденопатия), то частота прогрессирующего саркоидоза у больных с поражением паренхимы легких (II и III стадия) возрастает до 12-15% [5, 6].

Прогрессирующий саркоидоз легких длительное время может протекать с минимальными клиническими проявлениями, и лишь на этапе развития распространенного фиброза легких с грубыми нарушениями архитектуры легких с формированием тракционных бронхоэктазов и стенозов воздухопроводящих путей (IV стадия – Еnd-stage sarcoidosis) развивается тяжелая респираторная недостаточность [3].

Одной из причин прогрессирующего течения саркоидоза является поздняя диагностика и, как следствие, отсутствие специфической терапии. Наиболее часто это обусловлено постановкой ошибочного диагноза туберкулеза легких и проведением длительной противотуберкулезной терапии. По нашим данным [7], частота ошибочного диагноза диссеминированного туберкулеза легких у больных саркоидозом III стадии достигает 40%.

Ниже представлено описание клинического случая прогрессирующего саркоидоза легких, развившегося вследствие грубой диагностической ошибки.

Клинический случай № 1

Пациентка Р., 1977 года рождения, направлена в Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского НАМН Украины (НИФП НАМНУ) для уточнения диагноза и определения тактики лечения.

Больная жаловалась на одышку при ходьбе на расстояние до 50 м по ровной местности, периодическое чувство жжения за грудиной при физической нагрузке, отечность голеней и стоп в вечернее время, выраженную общую слабость и утомляемость.

Анамнез заболевания. В 2003 году появились общая слабость, быстрая утомляемость. При осмотре гинекологом выявлена киста левого яичника. После детального обследования был установлен диагноз: высокодифференцированная аденокарцинома матки с распространением на цервикальный канал. В октябре 2003 года выполнена операция пангистерэктомии, проведен курс химиотерапии.

В феврале 2009 года при профилактической флюорографии органов грудной полости был выявлен диссеминированный процесс в легких. С учетом данных анамнеза была назначена биопсия легких, от которой больная отказалась.

В марте 2009 года пациентке проведена компьютерная томография органов грудной полости (КТ ОГП). Заключение: диссеминированный процесс в легких; увеличение лимфатических узлов средостения. Больше данных о наличии лимфогенного диссеминированного туберкулеза в фазе инфильтрации.

На рисунке 1, а представлен аксиальный срез томограммы на уровне правой легочной артерии.

Несмотря на низкое качество изображения, полученного с рентгеновской пленки, на рисунке присутствуют как минимум два высокоспецифичных КТ-признака саркоидоза: двухсторонняя прикорневая лимфаденопатия и распределение узелковой диссеминации вдоль бронхососудистых пучков с образованием четкообразных утолщений [4, 8]. Вместе с тем больной был установлен ошибочный диагноз диссеминированного туберкулеза легких, назначена противотуберкулезная терапия, которая была отменена только через 1,5 (!) года в связи с отсутствием положительного эффекта.

Следуя рекомендациям фтизиатров, пациентка ежегодно проходила рентгеновское обследование, результаты которого трактовались как отсутствие динамики патологических изменений.

Существенное ухудшение самочувствия отмечает с июня 2016 года: усилилась одышка, стали беспокоить периодические боли за грудиной при физической нагрузке, появилась отечность голеней и стоп в вечернее время.

Анамнез жизни. В детстве росла и развивалась нормально. Никогда не курила. Профессиональных вредностей не было. Проживает в зоне радиологического контроля. Аллергическая реакция в виде ангионевротического отека на пенициллины. Сведений о хронических заболеваниях легких у родственников нет. Сопутствующих заболеваний нет.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные, без высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Масса тела – 65 кг, рост – 169 см. Температура тела – 36,5°C. Частота дыхания (ЧД) – 17/мин. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 84 уд/мин. Артериальное давление (АД) – 107/76 мм рт. ст. Дыхание ослабленное везикулярное, над нижними отделами легких трескучие хрипы. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Пастозность голеней и стоп.

Компьютерная томография высокого разрешения – КТВР (рис. 1, б). Билатерально в легких, больше в верхних отделах, определяется значительное усиление и сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка за счет интерстициального фиброза, расширение и деформация бронхов в виде цилиндрических бронхоэктазов, участков ограниченного пневмофиброза (в прикорневых зонах). Расширены ветви легочной артерии до 4-го порядка. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены, некоторые с кальцинатами. Трахея и крупные бронхи проходимы. В плевральных полостях жидкость не определяется.

Заключение: саркоидоз органов дыхания, IV стадия.

Спирометрия: жизненная емкость легких (VC) – 46,1% должной величины; форсированная VC (FVC) – 47,0%; объем форсированного выдоха за первую секунду (FEV₁) – 45,3%; индекс Генслера (FEV₁/FVC) – 83,5% (умеренное снижение вентиляционной функции легких по рестриктивному типу).

Диффузионная способность легких: DLCO – 27,5% (резко снижена).

Эхокардиография: признаки легочной гипертензии.

Результаты биохимического анализа крови без особенностей. Общий анализ крови: лейкопения (3,1×10 9 /л), лимфопения (15,8%), признаки компенсаторного эритроцитоза (эритроциты – 5,28×10 12 /л), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 24 ммоль/л.

Больной установлен клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІV стадия, респираторная недостаточность (MRC3), хроническое легочное сердце.

Пациентке назначено симптоматическое лечение: фуросемид, L-аргинина аспартат, триметазидин, комбинированный препарат ацетилсалициловой кислоты и гидроксида магния.

Поздняя диагностика саркоидоза и, как следствие, отсутствие специфической терапии в данном случае связаны с низким профессиональным уровнем врачей, что является распространенным явлением, но вместе с тем относится к разряду решаемых проблем. Более серьезной причиной развития прогрессирующего саркоидоза легких является резистентность к лечению глюкокортикостероидами (ГКС).

Резистентность к ГКС-терапии целесообразно подразделяется на абсолютную и относительную [9].

К случаям абсолютной резистентности относятся: 1) больные с признаками прогрессирования саркоидоза по данным клинико-функционального обследования и КТВР через 3 мес лечения метилпреднизолоном (МП) по схеме, представленной в Унифицированном клиническом протоколе «Саркоидоз» [10]: МП в дозе 0,4 мг/кг/сут в течение 1-го месяца с последующим снижением дозы до 0,2 мг/кг/сут к концу 3-го месяца; 2) пациенты с отсутствием признаков регрессии через 6 мес лечения по схеме: МП в течение первых 3 мес терапии в указанном выше режиме, МП в течение последующих 3 мес в дозе 0,2 мг/кг/сут в сочетании с гидроксихлорохином (ГХ) по 200 мг 2 р/сут. Таким образом, абсолютная резистентность означает отсутствие какого-либо положительного эффекта при использовании адекватных доз препаратов и режимов терапии.

Относительная резистентность к ГКС-терапии констатируется в случаях прогрессирования или стабилизации процесса при снижении дозы МП до поддерживающей (0,1 мг/кг/сут) при наличии признаков регрессии на этапах стартовой терапии при использовании МП в первоначально более высоких дозах.

В случаях наличия противопоказаний, серьезных побочных действий и резистентности к ГКС-терапии назначаются препараты второй линии, основное место среди которых занимают иммуносупрессанты: метотрексат (МТХ), азатиоприн и лефлуномид [10].

В отделении интерстициальных заболеваний легких НИФП НАМНУ нами было обследовано 185 больных саркоидозом с поражением паренхимы легких: 80 мужчин (43,2%) и 105 женщин (56,8%) в возрасте от 20 до 67 лет (42,3±0,8 года). У 173 (93,5%) больных была установлена II стадия заболевания, III стадия – у 12 (6,5%). У всех пациентов диагноз саркоидоза органов дыхания был верифицирован результатами КТВР.

При отборе больных строго придерживались двух принципов: в исследование включались пациенты только с впервые выявленным саркоидозом без какой-либо предшествующей специфической терапии; важным критерием отбора, позволяющим с максимальной возможностью исключить больных с длительно текущим процессом, являлось отсутствие КТ-признаков интерстициального фиброза легких.

В таблице представлено распределение больных в зависимости от состава фармакотерапии. ГКС-терапия (МП) и иммуносупрессивная терапия (МТХ) проводились в соответствии с положениями Унифицированного клинического протокола «Саркоидоз» [10].

Как видно из таблицы, наиболее частой причиной назначения МТХ являлась резистентность к ГКС-терапии (32 больных, или 17,3%). При этом у 9 пациентов отмечалась абсолютная, у 23 – относительная резистентность.

Клиническое наблюдение № 2 демонстрирует случай прогрессирующего саркоидоза легких, обусловленного резистентностью не только к ГКС-терапии, но и к иммуносупрессивной терапии.

Клинический случай № 2

Пациент С., 1988 года рождения, направлен на консультацию в НИФП НАМНУ с жалобами на сухой кашель, повышенную утомляемость, потливость, общую слабость.

Анамнез заболевания. В 2011 году пациенту по данным КТ ОГП установлен диагноз саркоидоза органов дыхания I стадии. Лечение проводилось хлорохином (делагил) по 250 мг 2 р/сут в течение 6 мес. Рентгенологический контроль результатов лечения не проводился. Со слов больного, жалоб в момент постановки диагноза и после завершения терапии не было.

В декабре 2013 года появился сухой кашель. При рентгенологическом исследовании выявлена двухсторонняя мелкоочаговая диссеминация, увеличение прикорневых лимфатических узлов билатерально. Пациенту был назначен МП по 24 мг/сут в течение 1 мес с последующим снижением дозы по 2 мг в 2 нед до полной отмены (в августе 2014 года). Общая длительность ГКС-терапии составила 7 мес. На фоне терапии перестал беспокоить кашель. Рентгенологический контроль по неизвестным причинам не проводился.

В феврале 2015 года после переохлаждения повысилась температура тела до 38 °C, появился сухой кашель, стала беспокоить одышка при физической нагрузке. Больной был госпитализирован в стационар по месту жительства. В результате проведенного обследования (общеклинические методы, КТ ОГП, бронхоскопия) был установлен диагноз: внебольничная пневмония средней доли правого легкого, нетяжелое течение; саркоидоз органов дыхания, II стадия. После проведения антибактериальной терапии был назначен МП 32 мг/сут, который пациент начал принимать 24 февраля 2015 года.

Анамнез жизни. В раннем возрасте рос и развивался нормально. Никогда не курил. Профессиональных вредностей нет и не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Сопутствующих заболеваний нет. Сведений о хронических заболеваниях легких у родственников нет.

Объективно: общее состояние пациента удовлетворительное. Гиперстеник. Кожа и видимые слизистые оболочки без высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Вес – 100 кг, рост – 180 см. Температура тела – 36,8°C. ЧД – 19/мин. ЧСС – 84 уд/мин. АД – 134/80 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает из-под реберной дуги на 2-4 см, край безболезненный при пальпации. Отеков нет.

Визит 1. КТВР ОГП от 06.03.2015 года (рис. 2, a – правое легкое, аксиальный срез на уровне бифуркации трахеи; на всех последующих рисунках представлены идентичные срезы, позволяющие объективно оценить динамику процесса): в средних отделах левого легкого – немногочисленные мелкие узелки, справа – мелкие узелки в большом количестве, единичные – более крупные; участок консолидации в S4 справа; значительно увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон, паратрахеальные справа, бифуркационные, парааортальные. Заключение: саркоидоз, ІІ стадия.

Проведена фибробронхоскопия: признаки перибронхиального сдавления бронхов обоих легких с сужением просвета до ІІ степени. Взята биопсия слизистой оболочки бронхов и паренхимы легких.

Результаты гистологического исследования биоптата: длительно существующий саркоидоз с явлениями фиброза предшествующих гранулем.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: признаки умеренной гепатомегалии, солевого диатеза.

Бодиплетизмография: TLC – 95,1%; RV – 115,3%; RV/TLC – 117,1%; VC – 89%; FEV₁ – 90,3%; FVC – 93,2%; FEV₁/FVC – 81,4%.

Диффузионная способность легких: DLCO – 100,1%.

Кальций крови – 1,30 ммоль/л.

Газовый состав крови: РаO₂ – 67 мм рт. ст.; РаCO₂ – 39 мм рт. ст.; SaO₂ – 93%.

Результаты клинических и биохимических анализов крови без особенностей. СОЭ не увеличена.

Больному установлен клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия.

Пациенту было назначено лечение: МП по 32 мг/сут в течение 1-го месяца с постепенным снижением дозы до 16 мг/сут к концу 3-го месяца.

Визит 2 (26 мая 2015 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость, повышенную утомляемость. Переносимость терапии хорошая, нежелательных явлений не было.

Данные физикального обследования прежние.

КТВР ОГП от 26.05.2015 года (рис. 2, б) – без существенной динамики.

Клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия, фаза стабилизации.

В соответствии с Унифицированным протоколом «Саркоидоз» [10] пациенту было рекомендовано продолжить терапию МП по 16 мг/сут без снижения дозы, к лечению добавить ГХ 200 мг 2 р/сут.

Визит 3 (21 августа 2015 года). Отмечает уменьшение кашля, однако продолжает беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость. Переносимость терапии хорошая: нежелательных явлений не было.

Данные физикального обследования без изменений.

КТВР ОГП от 21.08.2015 года (рис. 2, в) – без динамики.

Кальций крови – 1,24 ммоль/л.

Бодиплетизмография: TLC – 94,7%; RV – 103,4%; RV/TLC – 105,2%; VC – 92,1%; FEV₁ – 90%; FVC – 92,3%; FEV₁/FVC – 81,81% – без динамики.

DLCO 91,6% – в пределах нормы, однако несколько снижена по сравнению с визитом 1.

Диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия, фаза стабилизации.

В связи с отсутствием каких-либо положительных изменений в течение болезни на протяжении 6 мес ГКС-терапии, усиленной ГХ на визите 2, больному была назначена (согласно рекомендациям WASOG [11]) комбинированная терапия МТХ по 10 мг/нед и МП по 12 мг/сут в сочетании с фолиевой кислотой по 5 мг/нед и мониторингом аланинаминотрансферазы (АЛТ), креатинина и клеточного состава крови каждые 4 нед.

Визит 4 (12 ноября 2015 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 12.11.2015 года (рис. 3, г): увеличение плотности узелковой диссеминации в прикорневых зонах – прогрессирование процесса.

В связи с тем, что максимальный эффект МТХ обычно развивается через 6 мес его применения, терапия была усилена только увеличением дозы МП до 16 мг/сут.

Визит 5 (15 февраля 2016 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 15.02.2016 года (рис. 3, д): увеличились признаки прогрессирования процесса – в прикорневой зоне наблюдается образование участка консолидации.

Рекомендовано увеличить дозу МТХ до 15 мг/нед, продолжить прием МП по 16 мг/сут.

Визит 6 (26 июля 2016 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 26.07.2016 года (рис. 4, э): отмечается незначительная регрессия процесса – уменьшение зоны консолидации в правой прикорневой области.

Продолжено лечение МТХ по 15 мг/нед в сочетании с МП по 16 мг/сут.

Визит 7 (1 ноября 2016 года). Жалобы на редкий сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы, незначительное повышение уровня АЛТ до 52 Ед/л (норма – 0-40 Ед/л).

КТВР ОГП от 01.11.2016 года (рис. 4, е): без существенной динамики.

Бодиплетизмография: TLC – 87,0%; RV – 106,3%; RV/TLC – 117,4%; VC – 81,2%; FEV₁ – 75,6%; FVC – 77,8%; FEV₁/FVC – 81,37%: снижение показателей по сравнению с предыдущими визитами.

DLCO 87,4% – в пределах нормы, снижение по сравнению с предыдущими визитами.

В связи с тем, что отсутствует положительная динамика в течении саркоидоза, МТХ был отменен, рекомендовано постепенное снижение дозы МП по 2 мг в 2 нед до полной отмены. Назначено лечение лефлуномидом (20 мг/сут) – иммуносупрессантом, отличающимся от МТХ механизмом фармакодинамического действия. Рекомендован мониторинг AЛT, креатинина и клеточного состава крови каждые 4 нед. Повторная консультация в НИФП НАМНУ – через 3 мес.

Заключение

Клинические наблюдения демонстрируют два случая прогрессирующего саркоидоза легких, один из которых является следствием отсутствия специфической терапии в связи с поздней диагностикой заболевания, а другой – результатом абсолютной резистентности к ГКС-терапии.

Прогрессирующий саркоидоз легких длительное время может протекать с минимальными клиническими проявлениями (случай № 2) и лишь на этапе развития распространенного фиброза легких развивается тяжелая респираторная недостаточность (случай № 1).

Учитывая полученные нами данные о достаточно высокой (17,3%) частоте резистентности к ГКС-терапии у больных с впервые выявленным саркоидозом с поражением паренхимы легких, представленные наблюдения, надеемся, в определенной мере помогут развеять миф о саркоидозе как о доброкачественном гранулематозе легких.

Источник