Чем лечат васкулит препараты

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

К предрасполагающим факторам относят:

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

В зависимости от локализации выделяют:

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Лечение васкулита

Лечение васкулита направлено на:

В комплексной терапии применяются средства для:

Такое лечение включает:

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам

Источник

Васкулит

Что поражает: сосуды

Причины: аутоиммунные нарушения, инфекционные и онкологические заболевания, аллергическая реакция

Симптомы: симптомы воспаления, лихорадка, общее недомогание, суставные боли, повышенное потоотделение, кожные поражения

Осложнения: лёгочные и кишечные кровотечения, тромбозы, почечная или печеночная недостаточность, инфаркты, аневризма

Лечение: приём лекарств, физиотерапия, диета, хирургическое вмешательство

Профилактика: ведение здорового образа жизни, контроль аллергий, своевременный чек-ап

Что такое васкулит?

Васкулиты — группа заболеваний, характеризующаяся развитием воспаления стенок кровеносных сосудов. Это воспаление начинается из-за нарушения иммунной реакции. Причиной может быть перенесённая инфекция, аллергия. Воспаление может затрагивать мелкие, средние, крупные сосуды. Из-за него нарушается кровообращение и кровоснабжение отдельных органов, что может стать причиной развития осложнений. Без лечения васкулита начинается некроз стенок сосудов (гибель их тканей), кровотечения, ишемия (нарушение кровотока). Заболеть васкулитом может и ребёнок, и взрослый. Заболевание может быть первичным (когда воспаление стенок сосудов — это единственное проявление без видимой причины) или вторичным. При вторичном васкулите стенки сосудов воспаляются из-за других заболеваний (инфекционных, онкологических, ревматических).

Патогенез васкулита

Васкулит развивается из-за сбоя иммунных механизмов, но точные причины заболевания не выявлены. Основная гипотеза предполагает, что природа болезни — мультиэтиологическая, связанная со многими факторами. К ним относят:

Под действием этих факторов начинается выработка патогенных иммунных комплексов. В норме они атакуют возбудителя болезни, но из-за иммунного сбоя атака направлена на клетки организма. Иммунные комплексы фиксируются на стенках сосудов, повреждают их и провоцируют воспаление.

Рисунок 1. Разница между здоровым сосудом и поражённым васкулитом. Источник: sl.smithhealthcentre.com

Классификация

Васкулиты — большая группа заболеваний, и для них применяется две классификации. Первая — по этиологии — она учитывает, по каким причинам появляется заболевание. Вторая — по локализации, учитывает, какие именно сосуды поражены.

По этиологии

Эта классификация учитывает причины васкулитов:

Выделяют несколько видов вторичных васкулитов по основному заболеванию или состоянию, вызвавшему воспаление стенок сосудов:

По локализации

Деление по локализации учитывает, какие именно сосуды поражены при васкулите и где они расположены. Это определяет клиническую картину, подходы к лечению, прогноз и возможные осложнения. Воспаляться могут стенки мелких, средних и крупных кровеносных сосудов, воспаление может затрагивать разные по размеру кровеносные сосуды или сосуды отдельных органов.

Васкулиты крупных кровеносных сосудов

При воспалении стенок крупных кровеносных сосудов есть несколько общих симптомов. Это большие отклонения от нормы при изменении артериального давления, аномалии распространения пульсовых волн. При каждой такой волне после сокращения сердца давление в артериях повышается. Если на руках или ногах волна несимметрична или отсутствует, это может быть признаком васкулита. На заболевание также указывает развитие ишемии (снижение кровотока на отдельном участке), перемежающаяся хромота (боли, возникающие при ходьбе и проходящие после отдыха). У каждого из видов васкулитов крупных кровеносных сосудов есть собственные дополнительные симптомы.

Гигантоклеточный артериит. Воспаление затрагивает грудную аорту, а также идущие от неё на шею крупные артерии, экстракраниальный отдел сонной артерии. Часто причиной гигантоклеточного артериита становится ревматическая полимиалгия. Среди симптомов: головные боли, ухудшение зрения, лихорадка, потеря веса, быстрая утомляемость, общее недомогание.

Артериит Такаясу. Воспаление стенок аорты и её ветвей, стенок лёгочных артерий, чаще развивается у молодых женщин. Первые признаки болезни — слабость, спастические боли в конечностях, периодические нарушения зрения, гипертония, различие в значениях пульса или артериального давления на разных ногах или руках или на руке и ноге с одной и той же стороны.

Васкулиты средних по калибру сосудов

Общее проявление — симптомы инфаркта тканей поражённых органов: происходит их омертвение из-за недостаточного кровоснабжения. На коже это проявляется образованием узелков, язв, сетчатым ливедо (изменением окраски). При инфаркте мышечной ткани появляются сильные боли. Возможно развитие множественной невропатии (поражение нескольких нервов), поражения почек (повышение давления в почечных артериях), ишемии брыжейки, из-за которой нарушается кровоток в сосудах кишечника. Точные симптомы зависят о того, где именно находятся поражённые сосуды.

Кожный васкулит. Поражает сосуды подкожной клетчатки, из-за чего на коже появляются язвы, пурпура (кровоизлияния в кожу или под неё, выглядят как россыпи небольших красных точек), петехии (ярко-красная сыпь).

Узелковый полиартериит. При этом заболевании воспаляются стенки мышечных артерий, из-за чего развивается вторичная ишемия тканей. При узелковом артериите возможно поражение кожи, почек, периферических нервов, органов желудочно-кишечного тракта, любых других органов. Не характерно поражение лёгких. Сперва появляются общие симптомы: быстрая утомляемость, лихорадка. Другие проявления зависят от того, какой именно орган поражён.

Васкулиты сосудов мелкого калибра

При воспалении стенок мелких сосудов развиваются симптомы инфаркта тканей в поражённой области. Часто эти проявления схожи с симптомами васкулитов средних сосудов.

Криоглобулинемический васкулит. Является системным, поражает в основном мелкие сосуды. В сыворотке крови при анализе выявляются криоглобулины. Симптомы разнообразны и определяются локализацией воспаления. Часто развивается поражение почек, периферической нервной системы, появляется сосудистая пурпура. Общие проявления — слабость, незначительное повышение температуры, быстрая утомляемость. В 90% наблюдений появляется пурпура, чаще она образуется на коже ног. При поражении почек развиваются периферические отёки, повышение давления в почечной артерии. Также возможно появление мышечных и суставных болей, увеличение лимфатических узлов.

Гранулематоз Вегенера. Поражение может затрагивать любые органы, но чаще это органы дыхания или почки. Если поражены органы дыхания, первыми симптомами становятся кашель и насморк, после чего развиваются отёки, повышение давления, появляются симптомы поражения сразу нескольких органов.

Геморрагический васкулит. Чаще им болеют дети. Есть четыре формы заболевания: кожная (кожно-суставная), абдоминальная (с поражением органов пищеварения), почечная, смешанная. Соответственно, выделяют характерные симптомы, среди которых пальпируемая пурпура, абдоминальные или суставные боли, почечный синдром, рвота, тошнота.

Микроскопический полиангиит. Редкое заболевание, которое чаще всего поражает почки. Примерно в трети наблюдений дополнительно на коже появляется пурпура. Возможно поражение органов дыхания с быстрым развитием одышки, кровохаркания, анемии. Если на этом фоне развивается альвеолярное кровотечение, больному нужна неотложная помощь. Также возможны боли в животе, рвота и тошнота, поражение нервной системы.

Васкулиты, способные поражать кровеносные сосуды, различные по размеру

Болезнь Бехчета. Воспаление развивается на стенках мелких или средних сосудов. Симптомы зависят от локализации. Болезнь может поражать лёгкие, почки, желудок, головной мозг. Особенность — часто появление язв на слизистых во рту, в области гениталий, других слизистых оболочек.

Синдром Когана. Редкое заболевание, при котором воспаляются сосуды разного калибра. Болезнь часто сопровождается лихорадкой, суставными болями, неврологическими нарушениями, снижением зрения, потерей слуха (может быть необратимой).

Системные васкулиты

В этой группе — связанные с системными заболеваниями васкулиты:

Васкулиты отдельных органов

Воспаление сосудов может затрагивать только один, отдельный орган. К таким заболеваниям относят:

Причины

Воспаление стенок сосудов начинается из-за аутоиммунных нарушений, при которых происходит выработка антител против клеток собственного организма. Точные причины первичных васкулитов не установлены. Вторичные васкулиты развиваются на фоне инфекционных или онкологических заболеваний, как редкое осложнение вакцинации, после перегрева или переохлаждения, солнечных ожогов.

Среди других возможных причин — аллергия на лекарства. Установлено больше 150 лекарственных средств, которые могут провоцировать заболевание. В их числе некоторые антибиотики, анальгетики, рентгеноконтрастные вещества, сыворотки, вакцины, а также препараты йода, витамины группы B и другие препараты. Аллергия, аутоиммунный сбой и развитие васкулита после их приёма происходит не всегда. Риск таких осложнений определяется индивидуальной реакцией на компоненты лекарства. Поэтому важно, чтобы все препараты подбирал врач. Не нужно самостоятельно подбирать себе антибиотики или антигистаминные средства.

Симптомы васкулита

Проявления васкулита определяются видом заболевания, локализацией и размером поражённых сосудов. Чаще всего появляются следующие симптомы:

Первыми при любом калибре поражённых сосудов появляются симптомы воспаления. Возникает лихорадка, общее недомогание, вес начинает снижаться, появляются суставные боли, ночью усиливается потоотделение. Если воспаляются стенки малых и средних сосудов, почти сразу появляются кожные поражения: сыпь (пальпируемая пурпура, крапивница и другие), образование язв, узелков, сетчатого ливедо.

Рисунок 3. Сетчатый рисунок эритемы, типичный для сетчатого ливедо при кожном васкулите. Источник: Springer Science/Business Media

Некоторые из симптомов васкулита могут угрожать жизни и требуют неотложного лечения. Это — альвеолярное кровотечение, ишемия брыжейки, резкое снижение зрения, гломерулонефрит (поражение почек).

Точные симптомы васкулита зависят от его формы:

Васкулит у детей

У детей васкулиты появляются редко. Почти всегда это или геморрагический васкулит, или синдром Кавасаки.

Синдром Кавасаки. Yonsei medical journal / Open-i (Attribution-NonCommercial 3.0 Unported)

Синдром Кавасаки опасен поражением лимфатических узлов, сосудов сердца, слизистой органов дыхания. Болезнь развивается в острой форме с последовательным появлением следующих симптомов:

Синдром Кавасаки опасен поражением сердечно-сосудистой системы и риском образования аневризм, но при своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный.

Геморрагический васкулит у детей может протекать в нескольких формах, включая кожную, абдоминальную, кожно-суставную, почечную. Симптомы при каждой из форм различаются:

Васкулит у взрослых

Васкулит у взрослых развивается в результате нарушений в работе иммунной системы. Основные факторы риска — тяжёлые инфекции, несвоевременное или неправильное лечение инфекционных заболеваний, приём лекарств без назначения врача, наличие аллергий на продукты питания или лекарственные средства, применение некоторых препаратов.

Васкулиты протекают как хронические, прогрессирующие заболевания, и в этом случае для их лечения нужна комплексная и продолжительная терапия. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. У взрослых воспаление стенок сосудов может провоцировать состояния, угрожающие жизни, поэтому важно своевременно обращаться к врачу. На воспаление стенок сосудов может указывать продолжающаяся лихорадка, симптомы, связанные с нарушением кровообращения, мышечные, головные, суставные боли.

Анализы и диагностика

Васкулиты могут протекать в нескольких формах, причём симптомы для каждой из них будут разными. Часто они «маскируются» под другие заболевания, и поэтому нужна развёрнутая диагностика. Её начинают с обращения к ревматологу. Он может направить к дерматологу, кардиологу, иммунологу, нефрологу и другим специалистам.

Диагностику начнают следующими исследованиями:

Дополнительно могут проводиться анализы на антитела к гепатиту B и C (часто выявляются при васкулите), биопсия поражённых тканей с последующей гистологией (изучение клеток). Некоторые лабораторные тесты используют для определения типа васкулита, его этиологии, степени поражения органов.

При диагностике также назначают ЭКГ для оценки состояния сердца, выявления нарушений кровообращения, рентгенографию, КТ или МРТ поражённых органов или крупных кровеносных сосудов.

Лечение

Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение васкулита

Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.

Фото: lucky7trader / freepik.com

Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.

Лекарства при васкулитах

Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.

Для лечения используют следующие препараты:

Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.

Лечение народными средствами

Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Кого кладут в стационар при васкулите?

— Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:

Профилактика

Причины появления первичных васкулитов неизвестны, поэтому их специальная профилактика не проводится. Профилактика вторичных васкулитов ведётся в нескольких направлениях и предполагает восстановление, поддержание нормального состояния здоровья:

Диета при васкулите

Рацион при васкулите составляют так, чтобы исключить пищевые аллергии, нормализовать вес, обеспечить суточную потребность в калориях, витаминах, минералах и т.п. Формируя диету, учитывают спровоцировавшие васкулит причины и то, какие именно органы были поражены из-за воспаления стенок кровеносных сосудов и нарушения кровообращения. Например, при поражении желудка, кишечника нужен специальный план питания.

Общие рекомендации предполагают организацию здорового питания: исключение продуктов, которые вызывают аллергическую реакцию, употребление достаточного количества свежих овощей и фруктов, молочных продуктов, злаков, исключение жирных, острых, жареных блюд. В каждом отдельном случае за помощью в составлении рациона можно обратиться к врачу-диетологу.

Последствия и осложнения

Без лечения васкулит становится угрожающим жизни заболеванием. Он может стать причиной лёгочных, кишечных и внутричерепных кровотечений, тромбозов, почечной или печёночной недостаточности, инфарктов миокарда, аневризм. Среди возможных осложнений:

Даже при своевременном лечении васкулита и стойкой ремиссии заболевания возможны последствия, включая хронические болезни почек, печени, органов пищеварения, дыхания, потерю слуха, зрения и другие. Чтобы максимально эффективно восстановить нормальное состояние здоровья и качество жизни, проводят длительную системную терапию.

Прогноз

Зависит от формы, локализации васкулита, тяжести заболевания. В некоторых наблюдениях первичный васкулит проходит без лечения и вообще не оставляет последствий. В других заболевание развивается стремительно и угрожает жизни. Важно вовремя, сразу после появления первых симптомов обращаться к врачу общей практики или ревматологу. Основная опасность при большинстве форм васкулита — в возможных осложнениях:

Чтобы улучшить прогноз, важно строго соблюдать рекомендации лечащего врача, стараться продлить ремиссию заболевания, исключить факторы, провоцирующие рецидивы.

«Как избежать повторного васкулита?

— Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни:

Заключение

Васкулиты — заболевания, при которых воспаление стенок сосудов может приводить к тяжёлым последствиям, если лечение не начато вовремя. Чтобы снизить риск осложнений, восстановить нормальное состояние здоровья, избежать последствий для здоровья, важно своевременно начинать лечение, следовать рекомендациям врача-терапевта или ревматолога.

Источник

Васкулит

Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.

Виды и классификация васкулита

Васкулит делится по типам на:

В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.

На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:

Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.

Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.

Причины заболевания

Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:

Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.

Симптомы васкулита

Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:

В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.

Диагностика

Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.

При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:

Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.

При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.

Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.

Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.

Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.

Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.

Возможные осложнения

К осложнениям васкулита относятся:

Все это может обернуться даже летальным исходом. Поэтому болезнь нужно стараться диагностировать как можно раньше, чтобы успеть провести своевременное лечение.

Профилактические меры

Чтобы предупредить воспаление сосудов, нужно обязательно соблюдать профилактику васкулита. Для этого используют:

Также стоит внимательно относиться к медикаментам, и не принимать никакие препараты без назначения и контроля врача.

Частые вопросы

Каковы прогнозы на васкулит?

При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.

Можно ли лечить васкулит дома?

Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Источник

Васкулит

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

Источник

Васкулит

Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.

Виды и классификация васкулита

Васкулит делится по типам на:

В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.

На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:

Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.

Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.

Причины заболевания

Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:

Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.

Симптомы васкулита

Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:

В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.

Диагностика

Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.

При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:

Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.

При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.

Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.

Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.

Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.

Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.

Возможные осложнения

К осложнениям васкулита относятся:

Все это может обернуться даже летальным исходом. Поэтому болезнь нужно стараться диагностировать как можно раньше, чтобы успеть провести своевременное лечение.

Профилактические меры

Чтобы предупредить воспаление сосудов, нужно обязательно соблюдать профилактику васкулита. Для этого используют:

Также стоит внимательно относиться к медикаментам, и не принимать никакие препараты без назначения и контроля врача.

Частые вопросы

Каковы прогнозы на васкулит?

При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.

Можно ли лечить васкулит дома?

Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.

К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?

В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Источник

Васкулиты кожи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Лечение геморрагического васкулита

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Источник

Васкулиты, ограниченные кожей. Клинические рекомендации.

Васкулиты
ограниченные кожей

Оглавление

Ключевые слова

Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

Термины и определения

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.2 Этиология и патогенез

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

1.3 Эпидемиология

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

1.5 Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).

1.6. Клиническая картина

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:

острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется визуальное исследование кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При визуальном исследовании кожи оценивается локализация высыпаний и их характер.

Рекомендуется пальпация кожи в очагах поражения.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: При пальпации кожи оценивается консистенция элементов сыпи, наличие болезненности.

2.3 Лабораторная диагностика

Рекомендуется для определения степени активности заболевания провести:

общий (клинический) анализ крови развернутый;

анализ крови биохимический общетерапевтический;

исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;

исследование уровня комплемента и его фракций в крови;

определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови;

исследование ревматоидных факторов в крови;

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: От степени активности васкулитов (ангиитов), ограниченных кожей, зависит терапия больных. Определяют уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, скорость оседания эритроцитов, уровень общего гемоглобина в крови, проводится дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). Определяют уровень глобулиновых фракций, иммуноглобулинов, комплемента и его фракций, C-реактивного белка в крови, содержание ревматоидного фактора в крови. Проводится определение белка в моче (Приложение Г2).

Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).

Рекомендуется при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи морфологическое исследование биоптата кожи из очага поражения. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: При морфологическом исследовании биоптата кожи выявляют набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацию сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патоморфологическим критерием ангиита (васкулита) является наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки [2, 11–14].

Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

2.4 Инструментальная диагностика

2.5 Иная диагностика

Рекомендуется консультация ревматолога – при необходимости исключения системного характера воспалительного поражения сосудов

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Рекомендуется при лечении той или иной формы кожного васкулита учитывать клинический диагноз, стадию процесса и степень его активности, а также сопутствующую патология. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Рекомендуется при обострении васкулита постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию.

Рекомендуется проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [2].

Рекомендуются для системной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности I:

Нестероидные противовоспалительные средства [2, 13].

нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Антибактериальные препараты [13].

ципрофлоксацин** 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

доксициклин** 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

азитромицин** 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Антималярийные препараты [15].

гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Рекомендуются для лечения полиморфного дермального васкулита, степень активности I наружно:

Глюкокортикостероиды для местного применения [16]:

мометазон** 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

бетаметазон** 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Рекомендуются для системной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности II:

преднизолон** 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю

бетаметазон** 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Нестероидные противовоспалительные средства.

диклофенак** 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

азатиоприн** 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Антибактериальные препараты [13].

офлоксацин* 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней

амоксицилин + клавулановая кислота** 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 17, 18].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 17, 18].

гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней

цетиризин** 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней

левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) [13]

надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Рекомендуются для дезинтоксикационной терапии для системной терапии больных полиморфным дермальным васкулитом, степень активности II [2]

Заменители плазмы и других компонентов крови [2].

декстран** 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Рекомендуются для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами:

Ингибиторы протонного насоса:

омепразол** 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4–8 недель.

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

калия и магния аспарагинат** по 1 таб. 3 раза в сутки перорально.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально.

Рекомендуются для наружной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности II.

Для обработки язвенных дефектов с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

трипсин+химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения – аппликации с протеолитическими ферментами

мазевая повязка (стерильная)

Антибактериальные средства в комбинациях:

диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол мазь для наружного применения.

Антисептики и дезинфицирующие средства:

сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Рекомендуются для системной терапии хронической пигментной пурпуры:

Антималярийные препараты [14, 19].

гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально

витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 17, 18].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 17, 18].

гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Рекомендуются для наружной терапии хронической пигментной пурпуры:

Глюкокортикостероиды для местного применения [16]:

мометазон** 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

бетаметазон** 0,1% крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения

метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки

гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней

Рекомендуются для лечения больных ливедо-ангиитом, степень активности I:

Нестероидные противовоспалительные средства. [2]

диклофенак** 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

Антималярийные препараты [15].

гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 18, 19].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 18, 19].

Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки

витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально [2]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Рекомендуются для системной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II:

преднизолон** 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.

бетаметазон** 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

азатиоприн** 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев [2, 16, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

Комментарии: Лечение азатиоприном проводится под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 18, 19].

пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)

надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 [2].

декстран** 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Рекомендуются для наружной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II:

Глюкокортикостероиды для местного применения:

бетаметазон+гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения

клиохинол+флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

3.2 Хирургическое лечение

3.3 Иное лечение

4. Реабилитация

Рекомендуется после проведенного медикаментозного лечения санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Больным рекомендуется придерживаться здорового образа жизни.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности доказательств

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнен анализ крови биохимический (исследование уровня общиего белка, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, билирубина общего, холестерина общего, триглицеридов, аланин-аминотрансферазы, аспартат-аминотрансферазы)

Выполнен общий анализ мочи

Проведена терапия лекарственными препаратами группы системные глюкокортикостероиды и/или топические глюкокортикостероиды и/или метотрексатом (в зависимости от медицинских показаний и отсутствия медицинских противопоказаний)

Проведена терапия лекарственными препаратами группы нестероидные противовоспалительные средства (при отсутствии медицинских противопоказаний)

Достигнут частичное уменьшение площади высыпаний

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

Таблица П1- Уровни достоверности доказательств

Уровни

достоверности доказательств

Описание

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок

Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности доказательств

Характеристика показателя

По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов

группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+

Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++

Доказательства уровня 3 или 4;

экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Порядок обновления клинических рекомендаций

Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.

Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Приложение Г.

I. Дермальные васкулиты

Полиморфный дермальный васкулит:

Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит

Воспалительные пятна, волдыри

Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз

Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри

Нодулярный дермальный аллергид Гужеро

Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы

Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга

Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики

Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия

Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы

Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы

Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера

Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов

Хроническая пигментная пурпура:

Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки

Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга

Петехии, пятна гемосидероза

Телеангиэктатическая пурпура Майокки

Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза

Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма

Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза

Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза

II. Дермо-гиподермальные васкулиты

Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями

Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы

III. Гиподермальные васкулиты

Острая узловатая эритема

Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка

Хроническая узловатая эритема

Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений

Подострая (мигрирующая) узловатая эритема

Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы

Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре

Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема

Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Приложение Г2. Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи

Источник