Чем лечить атрофию зрительного нерва при рассеянном склерозе
Особенности протекания ретробульбарного неврита зрительного нерва при рассеянном склероз
Рассеянный склероз заметно отражается на состоянии зрительной системы человека. У пациента с таким диагнозом зачастую происходит поражение оптического нерва, называемое ретробульбарным невритом. В чем особенности этой офтальмопатологии, как она влияет на зрение и какие методы лечения предлагает современная медицина, читайте в нашей статье.
В этой статье
Рассеянный склероз: что это за болезнь?
Рассеянным склерозом (РС) называют аутоиммунную хроническую патологию, сопровождаемую повреждением верхнего слоя нервных волокон мозга (головного и спинного).
Человеческие нервы покрывает так называемая миелиновая оболочка, задача которой — защищать тонкие волокна от негативных воздействий. Когда структура этого поверхностного слоя разрушается, образуются бляшки — дефектные области. В результате сигнал, передаваемый от мозговых центров к органам, доходит плохо или не доходит совсем, что и ведет к нарушению многих функций организма, в том числе и зрительной.
Понятие «аутоиммунная патология», которое часто применяют при описании рассеянного склероза, означает, что к развитию патологического процесса приводят аномалии в функционировании иммунной системы собственного организма. Проще говоря, иммунитет по ошибке принимает собственные клетки за чужеродные и начинает уничтожать их. Происходит замена одних клеток другими, в результате чего на месте нервных волокон образуется рубцовая соединительная ткань.
Многие люди ошибочно связывают термин «рассеянный склероз» с нарушениями памяти у пожилых людей. На самом деле, заболевание, о котором мы говорим, предполагает другой характер нарушений и развивается зачастую в молодом возрасте. Чаще всего болезнь выявляют у пациентов в возрастном диапазоне 15-40 лет, хотя известны случаи, когда рассеянный склероз обнаруживали и у двухлетних малышей.
Статистика показывает, что уровень заболеваемости рассеянным склерозом составляет примерно 25 случаев на каждые 100 тысяч человек. И это вторая по распространенности причина, которая приводит к неврологической инвалидности в юном или молодом возрасте.
Какие симптомы могут указывать на РС?
У разных пациентов при рассеянном склерозе симптомы могут заметно отличаться. Более того, на разных стадиях патологического процесса они могут быть различными у одного и того же человека. Это объясняется тем, что симптомы напрямую зависят от того, какие именно зоны мозга и ЦНС затронуты аномальными изменениями.
Большинство симптомов, возникающих при рассеянном склерозе, можно отнести к неврологическим и офтальмологическим.
Любой из этих симптомов, а в особенности их совокупность — это веская причина для консультации со специалистом.
Как аутоиммунное заболевание влияет на нашу зрительную систему?
При рассеянном склерозе наблюдаются симптомы со стороны зрительных органов. Более того, зачастую именно ухудшение зрения, боль в глазах и другие офтальмологические симптомы побуждают человека обратиться к врачу, где ему ставят диагноз РС.
Для этой болезни могут быть характерны разнообразные зрительные симптомы.
Зачастую комплекс подобных симптомов указывает на болезнь, которая часто сопровождает РС, — ретробульбарный неврит зрительного нерва.
Почему при РС страдает зрение?
Глаза как орган зрения тесно связаны с головным мозгом, где находится зрительная кора, ответственная за обработку визуальных данных. Оптический нерв представляет собой важнейшую пару черепных нервов, передающих визуальные сигналы от сетчатой оболочки глаза к мозгу. От правильного функционирования зрительного нерва напрямую зависит качество зрения. Закономерно, что поражение оболочек тонких нитей нервного вещества мозга негативно отражается на состоянии глазной сетчатки и зрительного нерва.
Невритом называют воспалительный процесс в оптическом нерве. В общей классификации выделяют восходящий и нисходящий неврит. Первый называется папиллитом, и при нем воспаление сосредоточено внутри глазного яблока. Нисходящий неврит — ретробульбарный, и при нем воспаление может распространяться по всей протяженности нерва от глаза до области перекреста нервных волокон, так называемой хиазмы.
Ретробульбарный неврит зрительного нерва как симптом РС
Специалисты отмечают, что зачастую ретробульбарный неврит на протяжении многих лет остается единственным симптомом РС. По статистике этот диагноз ставят примерно 15% пациентов с начальной формой заболевания. По мере развития аутоиммунной болезни ретробульбарный неврит выявляется у половины всех пациентов.
Если проявления воспалительного процесса не сильно мешают человеку, он может длительное время не посещать врачей. Это приводит к поздней диагностике болезни, когда эффективность лечения будет гораздо ниже, чем на ранней стадии.
Опытные офтальмологи, которые видят у человека признаки ретробульбарного неврита, обязательно инициируют полное диагностическое обследование и отправляют пациента на консультацию и диагностику в том числе к врачу-неврологу.
Специфика ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе
Нисходящий неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе может проявляться теми же симптомами, что и другие разновидности невритов. Но при этом специалисты выделяют ряд особенностей, которые характерны для воспалительного процесса, развивающегося на фоне РС.
Как диагностируют ретробульбарный неврит?
Диагностика оптического неврита предполагает тщательное обследование пациента с применением разных методов.
Основная задача диагностики — установить, каким заболеванием или патологическим состоянием спровоцировано повреждение зрительного нерва. Ведь при ретробульбарном неврите зрительного нерва лечение будет напрямую зависеть от тех патологических процессов в организме, которые спровоцировали воспаление.
Более того, лечение любого зрительного неврита должно заключаться прежде всего в терапии основной патологии.
Можно ли вылечить неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе?
Если к развитию неврита, поражающего зрительный нерв, привел рассеянный склероз, прогноз лечения во многом будет зависеть от ранней диагностики.
На сегодняшний день не существует специфической терапии РС, которая могла бы полностью избавить человека от этого заболевания, восстановить целостность оболочек нервных волокон. Если при РС диагностирован нисходящий неврит зрительного нерва, лечение этой патологии будет симптоматическим, а также направленным на подавление активности иммунной системы.
Полностью вылечить офтальмологическую патологию при сохранении основного аутоиммунного заболевания почти невозможно, но, если болезнь диагностирована своевременно, до необратимых изменений, есть шанс сохранить и восстановить зрение, уменьшить количество обострений и снизить выраженность симптоматики.
Основные направления терапии нисходящего неврита
Многих пациентов волнует вопрос — если нет специфического лечения РС, какая именно терапия проводится при ретробульбарном неврите.
Для достижения этих целей используются преимущественно медикаментозные методы.
Лечение ретробульбарного оптического неврита при РС
Правильный диагноз и установленная причина неврита позволяют назначить пациенту лечение. Если специалисты установили, что симптомы зрительного неврита вызваны рассеянным склерозом, то схема лечения может быть примерно следующей.
Помимо перечисленных методов, схема лечения может включать дегидратационную терапию, назначение витамина В12, препаратов с антиоксидантным действием.
Существуют ли меры профилактики?
Если воспаление зрительного нерва связано с рассеянным склерозом, то врачи рекомендуют, помимо обязательного лечения, придерживаться и некоторых профилактических мер. Цель профилактики в данном случае — предупреждение периодов обострения.
Чтобы контролировать факторы риска при данном заболевании, важно придерживаться нескольких рекомендаций.
Вылечить рассеянный склероз и сопутствующий ему неврит невозможно, но взять патологические состояния под контроль, облегчить симптомы, замедлить прогрессирование, сохранить зрение возможно при условии ранней диагностики, корректного лечения и соблюдения профилактических мер.
Когда придумают лекарство от рассеянного склероза?
Отметим, что сегодня ученые всего мира активно занимаются поиском эффективного лекарства, которое помогло бы радикально вылечить рассеянный склероз. Исследователи предлагают уникальные методики на основе использования стволовых клеток, пытаются создать эффективную вакцину от РС. Остается надеяться, что в ближайшем будущем их усилия увенчаются успехом, и мир получит долгожданное лекарство от серьезного аутоиммунного заболевания.
Атрофия зрительного нерва – состояние, при котором отмирание нервных клеток может быть не полным и зрение сохраняется – тогда говорят о ЧАЗН – частичной атрофии зрительного нерва или полным, в этом случае наступает необратимая слепота. [1]
Рис.1 Положение зрительного нерва (соединяет глазное яблоко и головной мозг)
Причины и симптомы
Причины могут быть разные – как внутренние – наследственные факторы, рассеянный склероз, повышение внутриглазного давления, тромбозы сосудов, так и внешние – инфекционные заболевания, травмы, отравления например – метиловым спиртом или алкогольно-табачная интоксикация.
Заболевание часто встречается у детей, в том числе может быть врожденным (из-за генетических нарушений или перенесённой внутриутробной инфекции). [2]
Симптомы – это снижение зрения, нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения или появления пятен. Это может происходить как очень быстро, так и растягиваться на годы, в зависимости от причины.
Для постановки диагноза врач измеряет остроту зрения и поля, осматривает глазное дно – на нём диск зрительного нерва выглядит бледным. При необходимости назначаются дополнительные обследования – в первую очередь – оптическая когерентная томография. [3]
Могут быть рекомендованы консультации невролога, терапевта, МРТ головного мозга и глазниц. [4]
Классификация
По междунарордной классификации болезней (МКБ-10) частичная атрофия зрительного нерва имеет код диагноза H47.2
Клиническая классификация включает в себя причины, морфологию и проявления. [5]
Видео специалиста по теме
Лечение ЧАЗН
Лечение зависит в первую очередь от причины, которая вызывает атрофию.
Если это рассеянный склероз – терапию назначает невролог, если причина – сдавления опухолью, то пациентом занимается онколог, если это внутриглазные процессы – глаукома или закупорка сосудов, то лечение назначает офтальмолог.
Можно назвать 3 основные направления в лечении частичной атрофии зрительного нерва, вне зависимости от причины. Все они направлены на улучшение кровоснабжения и обменных процессов в сетчатке и зрительном нерве.
1. Медикаментозное. Это такие препараты как пирацетам, эмоксипин, милдронат, никотиновая кислота, церебролизин, витамины группы B. Проводится курсами несколько раз в год. [6]
2. Хирургическое. Операция называется реваскуляризация заднего отдела глаза. Её суть – в помещении собственных тканей пациента (мышечных или склеральных лоскутов), фракций крови или инородного трансплантата (коллагеновой губки, аллопланта) к заднему полюсу глаза, где и находится зрительный нерв. [7]
3. Физиотерапевтическое лечение. Может проводиться как в условиях медицинского учреждения – это различные виды электрофореза, магнито- и электростимуляции, так и в домашних условиях.
Дома пациент может использовать такие приборы как АМВО-01 – инфразвуковой вакуумный офтальмомассажёр, разработанный академиком Евгением Ивановичем Сидоренко специально для пациентов с заболеваниями сетчатки и зрительного нерва. Массаж также повышает микроциркуляцию, но без лекарств и операций. [8]
Рис.3 Внешний вид прибора АМВО-01 для применения в домашних условиях
Прогнозы при атрофии зрительного нерва – то, что интересует пациентов и их родственников. Они достаточно разные и даются индивидуально.
У одних пациентов лечение бесперспективно, у других – удаётся повысить остроту зрения и расширить поля в разы. У пожилых людей часто на снижение зрения влияют сопутствующие заболевания глаз – катаракта или дистрофия сетчатки. Устранив их, можно значительно повысить зрение.
Пациентам с ЧАЗН мы рекомендуем комплексный подход из медикаментозного, хирургического и физиотерапевтического лечения, только так можно добиться максимального эффекта – сохранить и улучшить зрение. [9]
Цены на лечение
| Приём врача-офтальмолога со стандартной диагностикой | 3 500 рублей |
| Приём профессора, д.м.н. со стандартной диагностикой | 6 900 рублей |
| Приём профессора, д.м.н. с расширенной диагностикой | 15 000 рублей |
| ОКТ зрительного нерва | 1 500 рублей |
| ОКТ зрительного нерва в режиме ангиографии | 3 000 рублей |
| Операция реваскуляризации зрительного нерва | 23 500 рублей |
ВНИМАНИЕ! План лечения и его стоимость определяется после очной консультации врача, на котором оценивается состояние глаз пациента, наичие показаний или противопоказаний к тому или иному методу.
Узнать стоимость консультаций специалистов, диагностических процедур и операций вы можете в разделе ЦЕНЫ.
К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва. Особенно актуальна эта проблема у детей. [1]
Рис.1 Положение зрительного нерва в глазнице
Атрофия, – «оптическая нейропатия», органическая дегенерация нейронных волокон зрительного нерва из-за выраженного дефицита его питания и кровоснабжения, – может быть как полной, так и частичной. В последнем случае наблюдается глубокое снижение всех зрительных функций, включая нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения и пр.; при офтальмоскопии выходящий в макулярную область сетчатки («желтое пятно», наиболее чувствительное к свету) диск зрительного нерва выглядит бледнее обычного.
Видео врача по теме
Причины атрофии зрительного нерва
Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.). [2]
Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.
К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.
Рис.2 Бледные диски зрительных нервов (ДЗН) при атрофии на глазном дне
В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.
Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).
В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.
Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.
Классификация атрофии зрительного нерва
Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.
Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).
Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера). [3]
Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.
Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва. Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость. При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.
Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва. Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.
Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва). В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.
Некотрые авторы учитывают тяжесть клинических проявлений. [4]
Рис.3 Своевременное обращение к врачу при первых жалобах на зрение поможет его сохранить
Код по МКБ-10
В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10) атрофия зрительного нерва имеет код H 47.2
Симптомы атрофии
Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).
Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.
Рис.4 Зрение в норме и при поражении зрительного нерва (глаукомная атрофия)
Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах одновременно.
Какая бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.
Диагностика ЧАЗН
Помимо визуальной офтальмоскопии, решающее диагностическое значение могут приобретать любые сведения, касающиеся преморбидного (доболезненного) периода жизни пациента: фармакологическая группа и дозировки принимаемых ранее лекарственных средств, перенесенные интоксикации и общие заболевания, аутодеструктивные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, нездоровый образ жизни), пережитые ЧМТ (черепно-мозговые травмы), фоновая резидуальная патология ЦНС и пр.
Непосредственное обследование включает констатацию или исключение экзофтальма («выпучивание», смещение глазного яблока кпереди), изучение зрачковых и роговичных рефлексов, подвижности глазного яблока, общей остроты и полей зрения (визиметрия, периметрия), диагностику цветоощущения.
Рис.5 Глазное дно и поля зрения в норме и при ЧАЗН
Как указано выше, одним из наиболее информативных диагностических критериев является внешний вид диска зрительного нерва при офтальмоскопии глазного дна: окраска, четкость границ, диаметр, однородность, деформация, экскавация («изрытость») поверхности ДЗН, симптом Кестенбаума (сокращение обычного количества мелких капилляров на диске), калибр, оттенок и линейность/извитость ретинальных артерий и вен. Может также понадобиться дополнительное томографическое исследование в том или ином режиме (лазерное сканирование, оптическая когерентная томография), электрофизиологическое исследование для измерения порогов чувствительности и лабильности зрительного нерва. При атрофии, обусловленной глаукомой, обязательным является измерение и контроль ВГД (внутриглазного давления), в т.ч. в суточном и нагрузочном режимах.
Рис.6 Результаты ОКТ (оптической когерентной томографии) диска зрительного нерва
В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).
Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).
Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с периферической катарактой (помутнение хрусталика) и амблиопией («синдром ленивого глаза»).
Лечение частичной атрофии зрительного нерва
Принцип этиопатогенетической медицины требует выявления и максимально возможного устранения причин болезни; поскольку оптическая нейропатия гораздо чаще является следствием и проявлением иных заболеваний, нежели автономной и изолированной патологией, терапевтическая стратегия должна начинаться с лечения основного заболевания.
В частности, пациентам с интракраниальной (внутричерепной) онкопатологией, гипертензией, установленными аневризмами сосудов мозга – рекомендуется, прежде всего, нейрохирургическое вмешательство соответствующей направленности.
Консервативное же лечение при атрофии зрительного нерва ориентируется на стабилизацию и сохранение функционального статуса зрительной системы в той степени, в которой это возможно в данном конкретном случае. Так, могут быть показаны различные противоотечные и противовоспалительные мероприятия, в частности, ретро- или парабульбарные инъекции (введение препаратов дексаметазона, соотв., за или рядом с глазным яблоком), капельницы с растворами глюкозы и хлористого кальция, диуретики (мочегонные, напр., лазикс). По показаниям назначаются также инъекции стимуляторов гемодинамики и питания зрительного нерва (трентал, никотинат ксантинола, атропин), никотиновая кислота внутривенно, эуфиллин; витаминные комплексы (особенно важны витамины группы В), экстракты алоэ и стекловидного тела, таблетированный циннаризин, пирацетам и т.п. При глаукоматозной симптоматике применяются средства, снижающие внутриглазное давление.
Рис.7 В лечении заболевания могут использоваться медикаментозные, аппаратные и хирургические методы
Достаточно эффективными при атрофии зрительного нерва являются физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия, лазерная или электростимуляция, различные модификации методики электрофореза, магнитотерапия и т.п.).
Рис.8 Схема хирургического лечения ЧАЗН
При реваскуляризации дополнительно могут использоваться различные дополнения: препараты «Ретиналамин», «Аминион», компоненты собственной крови пациента (плазмы или клеток) и т.д. Операция даёт высокие результаты не только по стабилизации процесса, но и увеличивает остроту и поля зрения, особенно в сочетании с медикаментозной и клеточной терапии. [7]
Прогноз и профилактика
Степень излечимости и возможности реабилитации при практически любой офтальмопатологии решающим образом зависит от того, насколько своевременно обратился пациент и насколько квалифицированно, точно и полно установлен диагноз. Если адекватное лечение начинается на самых ранних стадиях атрофии зрительного нерва, вполне возможным является стабилизации, а в некоторых случаях и частичная реабилитации зрительных функций, особенно при сочетании медикаментозного, хирургического и аппаратного лечения. Но полное их восстановление (до 100%) на сегодняшний день остается за рамками имеющихся терапевтических возможностей.
При быстро прогрессирующей атрофии, без лечения, весьма вероятным исходом является тотальная слепота.
Профилактической мерой, эффективной в отношении атрофии зрительного нерва, является «всего-навсего» своевременное лечение любых острых или хронических заболеваний, какой бы системы организма они ни касались: зрительной, нервной, опорно-двигательной, иммунной, эндокринной и т.д. Безусловно, следует избегать интоксикаций, особенно описанных выше добровольных отравлений алкоголем или никотином.
Детям, чьи родители имеют ЧАЗН предположительно наследственного происхождения рекомендуется пройти генетические тесты для оценки рисков развития заболевания. [8]
Атрофия зрительного нерва – состояние, при котором отмирание нервных клеток может быть не полным и зрение сохраняется – тогда говорят о ЧАЗН – частичной атрофии зрительного нерва или полным, в этом случае наступает необратимая слепота. [1]
Рис.1 Положение зрительного нерва (соединяет глазное яблоко и головной мозг)
Причины и симптомы
Причины могут быть разные – как внутренние – наследственные факторы, рассеянный склероз, повышение внутриглазного давления, тромбозы сосудов, так и внешние – инфекционные заболевания, травмы, отравления например – метиловым спиртом или алкогольно-табачная интоксикация.
Заболевание часто встречается у детей, в том числе может быть врожденным (из-за генетических нарушений или перенесённой внутриутробной инфекции). [2]
Симптомы – это снижение зрения, нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения или появления пятен. Это может происходить как очень быстро, так и растягиваться на годы, в зависимости от причины.
Для постановки диагноза врач измеряет остроту зрения и поля, осматривает глазное дно – на нём диск зрительного нерва выглядит бледным. При необходимости назначаются дополнительные обследования – в первую очередь – оптическая когерентная томография. [3]
Могут быть рекомендованы консультации невролога, терапевта, МРТ головного мозга и глазниц. [4]
Классификация
По междунарордной классификации болезней (МКБ-10) частичная атрофия зрительного нерва имеет код диагноза H47.2
Клиническая классификация включает в себя причины, морфологию и проявления. [5]
Видео специалиста по теме
Лечение ЧАЗН
Лечение зависит в первую очередь от причины, которая вызывает атрофию.
Если это рассеянный склероз – терапию назначает невролог, если причина – сдавления опухолью, то пациентом занимается онколог, если это внутриглазные процессы – глаукома или закупорка сосудов, то лечение назначает офтальмолог.
Можно назвать 3 основные направления в лечении частичной атрофии зрительного нерва, вне зависимости от причины. Все они направлены на улучшение кровоснабжения и обменных процессов в сетчатке и зрительном нерве.
1. Медикаментозное. Это такие препараты как пирацетам, эмоксипин, милдронат, никотиновая кислота, церебролизин, витамины группы B. Проводится курсами несколько раз в год. [6]
2. Хирургическое. Операция называется реваскуляризация заднего отдела глаза. Её суть – в помещении собственных тканей пациента (мышечных или склеральных лоскутов), фракций крови или инородного трансплантата (коллагеновой губки, аллопланта) к заднему полюсу глаза, где и находится зрительный нерв. [7]
3. Физиотерапевтическое лечение. Может проводиться как в условиях медицинского учреждения – это различные виды электрофореза, магнито- и электростимуляции, так и в домашних условиях.
Дома пациент может использовать такие приборы как АМВО-01 – инфразвуковой вакуумный офтальмомассажёр, разработанный академиком Евгением Ивановичем Сидоренко специально для пациентов с заболеваниями сетчатки и зрительного нерва. Массаж также повышает микроциркуляцию, но без лекарств и операций. [8]
Рис.3 Внешний вид прибора АМВО-01 для применения в домашних условиях
Прогнозы при атрофии зрительного нерва – то, что интересует пациентов и их родственников. Они достаточно разные и даются индивидуально.
У одних пациентов лечение бесперспективно, у других – удаётся повысить остроту зрения и расширить поля в разы. У пожилых людей часто на снижение зрения влияют сопутствующие заболевания глаз – катаракта или дистрофия сетчатки. Устранив их, можно значительно повысить зрение.
Пациентам с ЧАЗН мы рекомендуем комплексный подход из медикаментозного, хирургического и физиотерапевтического лечения, только так можно добиться максимального эффекта – сохранить и улучшить зрение. [9]
Цены на лечение
| Приём врача-офтальмолога со стандартной диагностикой | 3 500 рублей |
| Приём профессора, д.м.н. со стандартной диагностикой | 6 900 рублей |
| Приём профессора, д.м.н. с расширенной диагностикой | 15 000 рублей |
| ОКТ зрительного нерва | 1 500 рублей |
| ОКТ зрительного нерва в режиме ангиографии | 3 000 рублей |
| Операция реваскуляризации зрительного нерва | 23 500 рублей |
ВНИМАНИЕ! План лечения и его стоимость определяется после очной консультации врача, на котором оценивается состояние глаз пациента, наичие показаний или противопоказаний к тому или иному методу.
Узнать стоимость консультаций специалистов, диагностических процедур и операций вы можете в разделе ЦЕНЫ.
Атрофия зрительного нерва: какие могут быть симптомы, и есть ли риск полной слепоты?
Не всегда плохое зрение можно скорректировать очками или операцией. В некоторых случаях улучшить или даже сохранить его способна только комплексная терапия и совместная работа самых разных специалистов. Одной из таких сложных патологий является атрофия зрительного нерва (АЗН).
Что происходит со зрением при АЗН?
Снижение зрения может протекать стремительно (от нескольких дней до нескольких месяцев) и закончиться полной слепотой. Может медленно и незаметно прогрессировать десятилетиями. Иногда патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются.
Важно обратить внимание на тревожные симптомы как можно раньше, чтобы остановить разрушение нервных тканей и сохранить зрение в наибольшем объеме.
Как распознать атрофию зрительного нерва?
Почему развивается атрофия зрительного нерва?
Причины возникновения атрофии зрительного нерва очень многообразны. Это не самостоятельное заболевание, а следствие других серьезных патологических изменений в организме, при которых нарушается питание нервных клеток и они отмирают. Такие заболевания протекают с воспалением, сдавлением, отеком глазного нерва, механическим повреждением его волокон и сосудов глаза.
Причинам поражения нерва зачастую выступают:
Если в анамнезе есть что-то из вышеперечисленного, совсем не обязательно зрительный нерв будет отмирать. Но важно знать о такой вероятности и внимательно относиться к изменениям в зрении. Чем раньше обнаружить болезнь и приступить к ее лечению, тем лучше прогноз.
В связи с этим пациентам из группы риска рекомендованы регулярные профилактические осмотры у офтальмолога — не реже раза–два в год. При появлении симптомов — посетить врача сразу же.
Диск зрительного нерва в норме имеет цвет от розового до оранжевого — розовое пятно почти круглой формы на красном фоне глазного дна. Цвет обусловлен количеством питающих его капилляров. Бледный диск — показатель состояния болезни. В начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной атрофии зрительного нерва — бледнеют некоторые сегменты диска, при полной — тотально и равномерно бледнеет весь диск.
На основе полученных данных опытному специалисту не составит труда поставить правильный диагноз. Однако иногда симптомы поражения возникают раньше, чем изменения тканей. Тогда дополнительно назначают лабораторные исследования (анализы крови, мочи), КТ/МРТ головного мозга. Могут потребоваться консультации нейрохирурга и невропатолога. При подозрении на токсическое воздействие на организм важно, чтобы пациент открыто сообщал врачу, какие лекарства или вещества в последнее время принимались и в каком количестве.
Как лечить атрофию зрительного нерва?
Лечение атрофии зрительного нерва врач назначает с момента обращения пациента, не дожидаясь результатов дополнительной диагностики. Патология может прогрессировать, и изменения в тканях принимают необратимый характер, поэтому драгоценное время нельзя терять. После уточнения причины врач корректирует лечебную тактику, чтобы достичь оптимального эффекта.
При АЗН терапевтические усилия должны быть комплексными: устранение патологий, вызывающих его отмирание, улучшение кровоснабжения глазного дна, стимуляция обмена веществ, торможение повреждающих процессов. Если устранить причину невозможно — например, злокачественную опухоль, — следует сосредоточиться на восстановлении работоспособности глаз.
На сегодняшний день врачи практикуют следующие виды лечения:
К сожалению, не во всех случаях можно помочь пациенту. При атрофии зрительного нерва вследствие сосудистых, травматических и некоторых токсических воздействий прогноз может быть неблагоприятным.
В остальных случаях рано начатое лечение позволяет приостановить процесс дегенерации нервных волокон и даже несколько улучшить зрение. Но полностью избавиться от этой патологии нельзя. С помощью терапии можно лишь контролировать болезнь. И для этого недостаточно краткосрочного лечения или нескольких курсов. Терапия принимается пациентом пожизненно.
Материалы по теме
Возраст — один из самых важных критериев для операции по лазерной коррекции зрения. Почему? И какой возраст самый оптимальный? Разбираемся вместе.
Все еще не решаетесь на операцию по удалению катаракты? Наша статья поможет вам избавиться от последних сомнений и решиться на этот важный и ответственный шаг
Братья наши меньшие во многом похожи на людей — у нас много общего. И есть заболевания, которые бывают не только у людей, но и у животных. Одним из таких заболеваний является катаракта. Расскажем об этом подробнее в нашей статье.
Оценка эффективности нейротрофической терапии частичной атрофии зрительного нерва у пациентов с рассеянным склерозом по данным электрофизиологических методов исследования
Ковтун О.П., Коротких С.А., Ионкина И.В.
Evaluation of efficiency of neurotrophic treatment
of partial optic nerve atrophy in patients with
disseminated sclerosis according to data
of electrophysiologic examination
O.P. Kovtun, S.A. Korotkih, I.V. Ionkina
GOU VPO Ural State Medical Academy of Roszdrav, Ekaterinburg
Purpose: to evaluate efficiency of Cortexin in combination with sympathetic correction in patients with disseminated sclerosis and partial optic nerve atrophy.
Methods: Diagnosing of partial optic nerve atrophy included neurologic procedures, visometry, ophthalmoscopy, perimetry, MR–image of brain and spinal marrow, electroretinography, visual evoked potentials measurement, retinal visual acuity. Retinal visual acuity and visual evoked potentials were measured before treatment and in 3, 10, 30 days after.
Results and conclusion: 53 patients (94 eyes) with disseminated sclerosis and partial optic nerve atrophy were included. Average age was 33, 4 years old. There were divided into 2 groups. Treatment of patients of the 1st group (50 eyes) included only transcutaneous electrostimulation. In the 2nd group (44 eyes) there was a combination of transcutaneous electrostimulation and parabulbar injections of Cortexin once a day during 10 days. Dynamics of visual acuity, electrophysiological indices pointed out the advantage of combined method of treatment. Cortexin could be recommended for usage in patients with disseminated sclerosis and partial optic nerve atrophy.
Распространенность рассеянного склероза (РС) – хронического заболевания центральной нервной системы (ЦНС) – растет во многих странах мира, что связано не только с увеличением продолжительности жизни больных, но и с очевидным ростом заболеваемости. Болезнь, как правило, поражает лиц молодого и среднего возраста. В последние годы РС стал чаще выявляться, что, возможно, связано с улучшением ранней диагностики и появлением магнитно–резонансной томографии, электрофизиологических исследований [5,11].
Среди патологии зрительного нерва (ЗН) оптические невриты (ОН) встречаются в 30–40% случаев. Большинство исследователей считают, что у 80% больных ОН может быть первым, а иногда и единственным проявлением РС, при этом в 13% случаев ОН возникает уже на фоне общей клиники РС [8,9].
Особенностью ОН при РС является разрушение миелина – особого типа плазматических мембран, формирующих оболочку вокруг аксонов.
Снижение зрения при ОН вызвано возникновением блока проводимости блока импульса зрения. Задержка проведения, выявляемая при помощи зрительно–вызванных потенциалов (ЗВП), может возникать раньше клинических проявлений. В дальнейшем, в результате возникшей ишемии, компрессии и воздействия токсических продуктов, происходит разрушение аксонов, что приводит к возникновению частичной атрофии зрительного нерва (ЧАЗН) у 35–50% больных.
Е.А. Егоров, Ю.С. Астахов, Т.В. Ставицкая (2004) отмечают, что ткани глаза, особенно те, которые отвечают за зрительные функции, хорошо изолированы от системного кровообращения множеством барьеров, обеспечивающих высокую степень отбора растворимых веществ. При системном применении в среднем около 0,01–0,07% введенной дозы лекарства достигает тканей глаза [10]. Ряд авторов проводили сравнительные исследования эффективности воздействия на глаз лекарств при введении их разными способами [1,2,6,15]. Так, при анализе концентрации препаратов в тканях глаза после перорального, внутримышечного и внутривенного введения более эффективным оказалось внутривенное введение [B.J. Curtin, 1987]. Сравнение концентрации препаратов в тканях глаза при внутривенном и субконъюнктивальном способе введения выявило, что концентрация выше при субконъюнктивальном введении [4,7].
В настоящее время РС рассматривается не только как демиелинизирующее заболевание ЦНС, но и как нейродегенеративное заболевание. Единого взгляда на патогенез РС нет. Известно, что заболевание опосредовано миелин–реактивными Т–клетками, принадлежащими к Т–хелперам 1–го типа, то есть к подтипу СД 4+ Т–клеток, продуцирующему провоспалительные цитокины: интерферон–γ, фактор некроза опухоли α, интерлейкин–2. В начале обострения РС происходит системная активация Т–хелперов, которые в результате приобретают способность проходить через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Проникнув в мозг, они распознают антигены миелина‚ получают дополнительный активационный сигнал,‚ продуцируют хемокины и таким образом привлекают и активируют макрофаги и микроглию – эффекторы демиелинизации и аксонального повреждения. Наблюдается избирательная очаговая деструкция миелина, волокон белого вещества, при относительной сохранности большинства аксонов, однако при продолжительном и тяжелом течении заболевания часть аксонов подвергается полному распаду. Поражение все большего числа аксонов в ходе повторных обострений ведет к накоплению стойкого неврологического дефицита и прогрессированию заболевания. Существенное значение в развитии нейродегенерации при РС и других заболеваниях ЦНС имеет оксидантный стресс и локально продуцируемые продукты перекисного окисления, тесно связанные с активностью иммунопатологического процесса. В многочисленных исследованиях продемонстрирована роль увеличения продукции свободных радикалов и/или снижения оксидантной защиты мозга как одного из возможных механизмов повреждения ткани при рассеянном склерозе. Гиперпродукция свободных радикалов приводит к разрушению клеточных мембран. Применение препаратов, обладающих нейротрофическим, антиоксидантным эффектом, проникающих через ГЭБ, является важным компонентом патогенетической терапии различных поражений центральной нервной системы, в том числе и РС [12]. В отличие от большинства нейродегенеративных заболеваний пациенты с РС могут быть выявлены на начальных стадиях заболевания, что способствует раннему началу модифицирующей течение заболевания терапии и снижению нейродегенеративных процессов, приводящих к прогрессированию заболевания и инвалидности пациента.
В качестве препарата, обладающего нейропротекторными свойствами, был выбран кортексин. Чрезвычайно важным вопросом при назначении нейропротекторной терапии является способность препарата проникать через ГЭБ. Кортексин® представляет собой лиофилизат, содержащий низкомолекулярные активные нейропептиды и L–аминокислоты, молекулярный вес которых не превышает 10 000 дальтон, что достаточно для проникновения через ГЭБ. Он обладает тканеспецифическим многофункциональным действием на головной мозг, что проявляется в метаболической регуляции, нейропротекции, функциональной нейромодуляции, нейротрофической активности. Повышает эффективность энергетического метаболизма клеток мозга, улучшает внутриклеточный синтез белка. Кортексин® регулирует процессы перекисного окисления липидов в клетках головного мозга, снижает образование свободных радикалов кислорода, таких как супероксид и оксид азота, которые вырабатываются клетками воспаления и опосредуют демиелинизацию и повреждение ГЭБ путем окисления липидов и миелина. Свободные радикалы также могут играть большую роль и в процессе запуска фагоцитоза миелина макрофагами [13,14]. Препарат устраняет дисбаланс тормозных и возбуждающих аминокислот, регулирует уровень серотонина и дофамина, стимулирует репаративные процессы в головном мозге, восстанавливает биоэлектрическую активность, не оказывая избыточного активирующего влияния.
Цель работы: оценить эффективность нейротрофического эффекта парабульбарного введения препарата Кортексин® в сочетании с симпатокоррекцией у пациентов с частичной атрофией зрительного нерва при рассеянном склерозе.
Материалом исследования послужили 53 больных (94 глаза) с частичной атрофией зрительного нерва при достоверном PC, состоящих на диспансерном учете в ОКБ № 1, из них – 39 женщины (73%) и 14 мужчин (27%). Возраст больных составлял от 16 до 52 лет, средний возраст – 33,4 года. Средняя продолжительность болезни составила 3,2 года и колебалась от нескольких месяцев до 10 лет. Диагноз PC устанавливался в соответствии с общепринятыми критериями [2].
Ретробульбарный неврит в дебюте заболевания отмечен у 10 больных (20,8%).
Обследование больных включало сбор жалоб, анамнеза заболевания, неврологический осмотр, визометрию,‚ офтальмоскопию, периметрию, магнитно–резонансную томографию головного и спинного мозга, нейрофизиологическое исследование (электроретинография, зрительные вызванные корковые потенциалы),‚ определение ретинальной остроты зрения (аппарат АРОЛ–1). На основании этих данных была диагностирована частичная атрофия зрительного нерва.
Курс лечения включал чрескожную электростимуляцию на аппарате «Симпатокор» и парабульбарные инъекции препарата Кортексин® ежедневно 5 мг/сут., курс терапии – 10 дней. Показатели определяли до проведения лечебных воздействий и в течение всего курса терапии ежедневно, а затем через 3, 10 и 30 дней по завершении лечения.
Анализ эффективности медикаментозной терапии показал, что в результате проводимого лечения отмечается длительная стабилизация функциональных показателей.
Анализ средней динамики ретинальной остроты зрения и значений амплитуды пика Р100 зрительных вызванных корковых потенциалов у больных с частичной атрофией зрительного нерва со значениями исходной остроты зрения 0,4±0,1 показал, что значения исследованных показателей в ходе лечения претерпевали ряд изменений.
В подгруппе больных, получавших только физиотерапевтическое лечение (50 глаз), на третий день лечения острота зрения повышалась в среднем на 0,2, а затем на 4–й и 5–й день лечения вновь снижалась до исходного уровня. На 6–й день острота зрения вновь повышалась на 0,2–0,3, после чего мы наблюдали стабилизацию показателя. В подгруппе больных с исходной остротой зрения 0,4±0,1, получавших, кроме физиотерапии, парабульбарные инъекции препарата Кортексин®, динамика достоверно отличалась – снижение остроты зрения на 4–й и 5–й день лечения было незначительным, острота зрения повысилась в большей степени и с лучшим отдаленным результатом.
Амплитуда ЗВКП у больных, получавших только физиотерапевтическое лечение, имеет тенденцию к снижению на третий день лечения, т.е. снижение активности зрительной коры на фоне лечения предшествует транзиторному спаду ретинальной остроты зрения. У больных, получавших, помимо физиолечения, препарат Кортексин® (44 глаза), колебания значений амплитуды пика Р100 менее выражены. В результате фармакофизиотерапевтического лечения амплитуда пика Р100 зрительных вызванных потенциалов повышается при неизменной длительности латентного периода в несколько большей степени, чем при проведении только физиотерапии.
1. Учитывая современные представления, рассматривающие РС не только как демиелинизирующее, но и как нейродегенеративное заболевание, применение препаратов, обладающих нейропротекторным, нейротрофическим, антиоксидантным действием, их сочетание с иммуномодулирующей терапией представляется перспективным, требующим дальнейшего изучения направлением в терапии РС.
2. В отличие от большинства нейродегенеративных заболеваний пациенты с РС могут быть выявлены на начальных стадиях заболевания, что способствует раннему началу терапии, модифицирующей течение заболевания, и снижению нейродегенеративных процессов, приводящих к прогрессированию заболевания и инвалидизации пациента.
3. Применение Кортексина® у больных с частичной атрофией зрительного нерва является эффективным методом терапии.
4. Сочетание метода чрескожной электростимуляции с парабульбарным назначением Кортексина® вызывает статистически достоверное повышение остроты зрения и положительную динамику ЗВКП.
1. Басинский С.Н. Способ адресной доставки лекарственных препаратов в лечении дистрофических состояний глаз // Клиническая офтальмология. 2004. Т.5. № 1. C. 15–17.
2. Башкатов А.Н., Генина Э.А., Синичкин Ю.П., Кочубей В.И., Лакодина Н.А., Тучин В.В. Определение коэффициента диффузии глюкозы в склере глаза человека // Биофизика. Т. 48. № 2. 2003. С. 309–313.
3. Бисага Г.Н., Головнин В.Н. Изменения чувствительности при рассеянном склерозе // Международные медицинские обзоры. 1994. Вып. 2. № 1. С. 7–10.
4. Борен К., Хафмен Д. Поглощение и рассеяние света малыми частицами. М.: Мир, 1986. 656 с.
5. Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко Д.Н. Рассеянный склероз. М: Медицина, 1997. 464 с.
6. Егоров Е.А., Астахов Ю.С., Ставицкая Т.В. Общие принципы медикаментозного лечения заболеваний глаз // Клиническая офтальмология. 2004. Т. 5 № 1.– C. 10–13.
7. Котык А., Яначек К. Мембранный транспорт. М.: Мир, 1980. 341 с.
8. Марков Д.А., Леонович А.Л. Рассеянныйсклероз. 2000.
10. Тучин В.В. Исследование биотканей методами светорассеяния // Успехи физических наук. Т. 167. С. 517–539, 1997.
11. Хондкариан О.А., Завалишин И.А., Невская О.Н. Рассеянный склероз. М: Медицина, 1987. 256 с.
12. Хавинсон В.Х, Трофимова С.В. Пептидные биорегуляторы в офтальмологии. СПб.: ИКФ «Фолиант», 2000. 48 с.
К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва. Особенно актуальна эта проблема у детей. [1]
Рис.1 Положение зрительного нерва в глазнице
Атрофия, – «оптическая нейропатия», органическая дегенерация нейронных волокон зрительного нерва из-за выраженного дефицита его питания и кровоснабжения, – может быть как полной, так и частичной. В последнем случае наблюдается глубокое снижение всех зрительных функций, включая нарушения цветовосприятия, сужение полей зрения и пр.; при офтальмоскопии выходящий в макулярную область сетчатки («желтое пятно», наиболее чувствительное к свету) диск зрительного нерва выглядит бледнее обычного.
Видео врача по теме
Причины атрофии зрительного нерва
Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.). [2]
Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.
К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.
Рис.2 Бледные диски зрительных нервов (ДЗН) при атрофии на глазном дне
В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.
Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).
В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.
Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.
Классификация атрофии зрительного нерва
Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.
Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).
Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера). [3]
Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.
Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва. Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость. При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.
Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва. Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.
Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва). В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.
Некотрые авторы учитывают тяжесть клинических проявлений. [4]
Рис.3 Своевременное обращение к врачу при первых жалобах на зрение поможет его сохранить
Код по МКБ-10
В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10) атрофия зрительного нерва имеет код H 47.2
Симптомы атрофии
Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).
Поля зрения сужаются, как правило, за счет выпадения периферического («бокового») зрения – развивается т.н. синдром тоннельного зрения. Нарушения цветовосприятия касаются, в основном, красно-зеленого и желто-синего градиентов общего спектра. Могут появляться скотомы, т.е. слепые зоны в поле относительно сохранного зрения.
Рис.4 Зрение в норме и при поражении зрительного нерва (глаукомная атрофия)
Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах одновременно.
Какая бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.
Диагностика ЧАЗН
Помимо визуальной офтальмоскопии, решающее диагностическое значение могут приобретать любые сведения, касающиеся преморбидного (доболезненного) периода жизни пациента: фармакологическая группа и дозировки принимаемых ранее лекарственных средств, перенесенные интоксикации и общие заболевания, аутодеструктивные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, нездоровый образ жизни), пережитые ЧМТ (черепно-мозговые травмы), фоновая резидуальная патология ЦНС и пр.
Непосредственное обследование включает констатацию или исключение экзофтальма («выпучивание», смещение глазного яблока кпереди), изучение зрачковых и роговичных рефлексов, подвижности глазного яблока, общей остроты и полей зрения (визиметрия, периметрия), диагностику цветоощущения.
Рис.5 Глазное дно и поля зрения в норме и при ЧАЗН
Как указано выше, одним из наиболее информативных диагностических критериев является внешний вид диска зрительного нерва при офтальмоскопии глазного дна: окраска, четкость границ, диаметр, однородность, деформация, экскавация («изрытость») поверхности ДЗН, симптом Кестенбаума (сокращение обычного количества мелких капилляров на диске), калибр, оттенок и линейность/извитость ретинальных артерий и вен. Может также понадобиться дополнительное томографическое исследование в том или ином режиме (лазерное сканирование, оптическая когерентная томография), электрофизиологическое исследование для измерения порогов чувствительности и лабильности зрительного нерва. При атрофии, обусловленной глаукомой, обязательным является измерение и контроль ВГД (внутриглазного давления), в т.ч. в суточном и нагрузочном режимах.
Рис.6 Результаты ОКТ (оптической когерентной томографии) диска зрительного нерва
В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).
Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).
Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с периферической катарактой (помутнение хрусталика) и амблиопией («синдром ленивого глаза»).
Лечение частичной атрофии зрительного нерва
Принцип этиопатогенетической медицины требует выявления и максимально возможного устранения причин болезни; поскольку оптическая нейропатия гораздо чаще является следствием и проявлением иных заболеваний, нежели автономной и изолированной патологией, терапевтическая стратегия должна начинаться с лечения основного заболевания.
В частности, пациентам с интракраниальной (внутричерепной) онкопатологией, гипертензией, установленными аневризмами сосудов мозга – рекомендуется, прежде всего, нейрохирургическое вмешательство соответствующей направленности.
Консервативное же лечение при атрофии зрительного нерва ориентируется на стабилизацию и сохранение функционального статуса зрительной системы в той степени, в которой это возможно в данном конкретном случае. Так, могут быть показаны различные противоотечные и противовоспалительные мероприятия, в частности, ретро- или парабульбарные инъекции (введение препаратов дексаметазона, соотв., за или рядом с глазным яблоком), капельницы с растворами глюкозы и хлористого кальция, диуретики (мочегонные, напр., лазикс). По показаниям назначаются также инъекции стимуляторов гемодинамики и питания зрительного нерва (трентал, никотинат ксантинола, атропин), никотиновая кислота внутривенно, эуфиллин; витаминные комплексы (особенно важны витамины группы В), экстракты алоэ и стекловидного тела, таблетированный циннаризин, пирацетам и т.п. При глаукоматозной симптоматике применяются средства, снижающие внутриглазное давление.
Рис.7 В лечении заболевания могут использоваться медикаментозные, аппаратные и хирургические методы
Достаточно эффективными при атрофии зрительного нерва являются физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия, лазерная или электростимуляция, различные модификации методики электрофореза, магнитотерапия и т.п.).
Рис.8 Схема хирургического лечения ЧАЗН
При реваскуляризации дополнительно могут использоваться различные дополнения: препараты «Ретиналамин», «Аминион», компоненты собственной крови пациента (плазмы или клеток) и т.д. Операция даёт высокие результаты не только по стабилизации процесса, но и увеличивает остроту и поля зрения, особенно в сочетании с медикаментозной и клеточной терапии. [7]
Прогноз и профилактика
Степень излечимости и возможности реабилитации при практически любой офтальмопатологии решающим образом зависит от того, насколько своевременно обратился пациент и насколько квалифицированно, точно и полно установлен диагноз. Если адекватное лечение начинается на самых ранних стадиях атрофии зрительного нерва, вполне возможным является стабилизации, а в некоторых случаях и частичная реабилитации зрительных функций, особенно при сочетании медикаментозного, хирургического и аппаратного лечения. Но полное их восстановление (до 100%) на сегодняшний день остается за рамками имеющихся терапевтических возможностей.
При быстро прогрессирующей атрофии, без лечения, весьма вероятным исходом является тотальная слепота.
Профилактической мерой, эффективной в отношении атрофии зрительного нерва, является «всего-навсего» своевременное лечение любых острых или хронических заболеваний, какой бы системы организма они ни касались: зрительной, нервной, опорно-двигательной, иммунной, эндокринной и т.д. Безусловно, следует избегать интоксикаций, особенно описанных выше добровольных отравлений алкоголем или никотином.
Детям, чьи родители имеют ЧАЗН предположительно наследственного происхождения рекомендуется пройти генетические тесты для оценки рисков развития заболевания. [8]