Чем лечить кольцевидную гранулему у взрослого

09.04.202209.04.2022 admin 0 Comments

Чем лечить кольцевидную гранулему у взрослого

1. Лечение локализованной кольцевидной гранулемы:
• В ретроспективном исследовании детей с локализованной кольцевидной гранулемой (средний возраст 8,6 лет) у 39 из 42 пациентов наступило полное разрешение очагов в течение двух лет. Средняя продолжительность заболевания составила один год. Исследователи полагают необязательными большинство методов лечения, поскольку это заболевание разрешается самостоятельно. Основной тактикой является выжидательное наблюдение.
• В очаги кольцевидной гранулемы для их разрешения можно вводить кортикостероиды. Инъекция проводится непосредственно в кольцо очага путем подкожного введения 3-5 мг/см3 триамцинолона ацетонида (кеналог) с помощью иглы 27 G. Для очага в виде полного завершенного кольца (с окружностью 360°) может потребоваться четыре инъекции. К основным осложнениям относится гипопигментация и атрофия кожи в месте инъекции.
• Криотерапия с окисью азота применялась у 9 пациентов и с жидким азотом у 22 пациентов. После однократного замораживания в 80% случаев была достигнута ремиссия; однако у 4 из 19 пациентов, которых лечили жидким азотом, развились атрофические рубцы (более 4 см). У всех пациентов образовывались пузыри. Атрофию вследствие криотерапии можно предупредить, если избегать циклов замораживания и оттаивания, длящихся более 10 секунд, и следить за тем, чтобы зоны криотерапии не пересекались.

Кольцевидная гранулема

2. Лечение генерализованной/диссемииированной кольцевидной гранулемы:
• Этот вариант хуже поддается лечению, и часто заболевание протекает дольше, чем локализованная кольцевидная гранулема. Проведенные исследования эффективности различных методов терапии включали малое количество пациентов и не являлись рандо-минизированными.
• Успешное лечение шести пациентов с кольцевидной гранулемой было достигнуто в результате приема дапсона в дозе 100 мг один раз в день. Полное разрешение стмптомов заболевания у всех пациентов заняло от четырех недель до трех месяцев.
• Фототерапия УФА-1 позволила получить хороший или отличный результат у половины из 20 пациентов с диссеминированной кольцевидной гранулемой. У пациентов с удовлетворительным ответом на лечение заболевание рецидивировало после того, как лечение прекращалось.
• В исследовании четырех пациентов был эффективен местный 5% крем имиквимод, который применялся один раз в день в среднем в течение двух месяцев. Пoсле прекращения лечения у трех пациентов в среднем в течение 12 месяцев рецидивов не отмечалось; у четвертого пациента через 11 дней после прекращения лечения возник рецидив, однако после дополнительного шестинедельного применения крема один раз в день, у него в течение 18 месяцев наблюдалась полная ремиссия.
• Четыре пациента применяли местно два раза в день 0,1 % мазь такролимуса в течение 6 недель; во всех случаях наступило улучшение через 10-21 день. После завершения лечения у двух пациентов наступила полная клиническая ремиссия, а у двух других пациентов было достигнуто значительное улучшение.
• В многочисленных исследованиях с небольшим количеством пациентов были получены положительные результаты лечения изотретиноином в дозах 0,5-1,0 мг/кг ежедневно; однако из-за потенциальных побочных эффектов этот метод терапии следует зарезервировать для очень тяжелых и резистентных случаев.
• Три пациента получали лечение витамином Е по 400 ME ежедневно и зилеутоном по 2400 мг ежедневно. Во всех случаях после лечения в течение трех месяцев было достигнуто полное клиническое разрешение очагов.

Кольцевидная гранулема

3. Лечение перфорирующей и подкожной кольцевидной гранулемы:
• Несмотря на то, что данные о специфических методах лечения этих менее распространенных типов кольцевидной гранулемы отсутствуют, можно применять ту же терапию, которая рекомендуется в случаях локализованной и диссеминированной кольцевидной гранулемы с учетом клинической картины, тяжести состояния пациента и его предпочтений.

б) Рекомендации пациентам с кольцевидной гранулемой. Пациенту необходимо разъяснить, что его заболевание разрешается самостоятельно. Несмотря на неприятный внешний вид, лучше всего позволить очагам разрешиться естественным путем. Лечение может вызвать побочные эффекты, которые также нежелательны, как и сама кольцевидная гранулема, и, кроме того, могут оказаться более стойкими, чем ее очаги.

в) Наблюдение пациента врачом. Пациентам, обращающимся за медикаментозным лечением, должны быть предложены наблюдение с периодическим осмотром.

г) Список использованной литературы:
1. Cyr PR. Diagnosis and management of granuloma annulare. Am Fam Physician. 2006;74(10): 1729-1734.
2. Ghadially R, Garg A. Granuloma annulare. http://www. emedicine.com/DERM/topicl69.htm. Accessed June 28, 2007.
3. Fayyazi A, Schweyer S, Eichmeyer B, et al. Expression of IFNgamma, coexpression of TNF-alpha and matrix metalloproteinases and apoptosis of T lymphocytes and macrophages in granuloma annulare. Arch Dermatol Res. 2000;292:384-390.
4. Macaron NC, Cohen C, Chen SC, Arbiser JL. gli-1 Oncogene is highly expressed in granulomatous skin disorders, including sarcoidosis, granuloma annulare, and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol. 2005;141:259-262.
5. Habif TP. Clinical Dermatology. 4th ed. St Louis: Mosby, 2004.
6. Smith MD, Downie JB, DiCostanzo D. Granuloma annulare. Int J Dermatol. 1997;36:326-333.
7. Martinon-Torres F, Martinbn-Sanchez JM, Martinon-Sanchez F. Localized granuloma annulare in children: A review of 42 cases. Eur J Pediatr. 1999;158(10):866
8. Blume-Peytavi U, Zouboulis CC, Jacobi H, et al. Successful outcome of cryosurgery in patients with granuloma annulare. Hr J Dermatol. 1994; 130(4):494—497.
9. Lebwohl MG, Berth-Jones M, Coulson 1. Treatment of Skin Disease, Comprehensive Theraperutic Strategies, 2nd ed. St. Louis: Mosby, 2006: 251.
10. Czarnecki DB, Gin D. The response of generalized granuloma annulare to Dapsone. Acta Derm Venereal (stockh). 1986;66:82-84.
11. Schnopp C, Tzaneva S, Mempel M, Schulmeister K, Abeck D, Tanew A. UVA1 phototherapy for disseminated granuloma annulare. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2005;:21(2):68-71.
12. Badavanis G, Monastirli A, Pasmatzi E, Tsambaos D. Successful treatment of granuloma annulare with iqjiquimod cream 5%:A report of four cases. Acta Derm Venereol. 2005;85(6):547-548.
13. Jain S, Stephens. Successful treatment of disseminated granuloma annulare with topical tacrolimus. Br J Dermatol. 2004;150:1042-1043
14. Looney M. Isotretinoin in the treatment of granuloma annulare. Ann Pharmacother. 2004;38(3):494-497.
15. Smith KJ, Norwood C. Treatment of disseminated granuloma annulare with a 5-lipoxygcnase inhibitor and vitamin E. Br J Dermatol. 2002; 146(4): 667-670.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Источник

Чем лечить кольцевидную гранулему у взрослого

а) Пример из истории болезни. 39-летняя женщина обратилась к врачу по поводу выступающих кольцевидных очагов на тыльной поверхности правой кисти. Ранее, не установив точного диагноза, терапевт назначил ей местные стероиды и противогрибковые средства, которые оказались неэффективны. При последующем обращении к дерматологу на основании типичной клинической картины была диагностирована кольцевидная гранулема и рекомендовано внутриочаговое введение стероидов. В течение последующих недель пациентка отметила улучшение, однако через месяц на другой руке стали появляться новые высыпания.
Были выполнены дополнительные инъекции, и хотя месяц спустя очаги регрессировали, на правой руке вновь возникли высыпания.
Во время следующего посещения новые очаги наблюдались также на стопе у пациентки. Был установлен диагноз диссеминированной кольцевидной гранулемы и начато системное лечение.

Кольцевидная гранулема у 42-летней женщины. Во время первого визита были назначены внутриочаговые инъекции стероидов, после которых очаги разрешились Пациентка, представленная на рисунке выше, три месяца спустя с новыми кольцевидными очагами на противоположной руке. Больная обратилась с просьбой о дополнительных внутриочаговых инъекциях стероидов Пациентка, представленная на рисунке выше, один месяц спустя с новыми высыпаниями очагов на предплечьях и стопе. У больной наблюдается диссеминированная кольцевидная гранулема. Обратите внимание на вторичную гипопигментацию центральной части очага после внутриочаговой инъекции стероидов Диссеминированная кольцевидная гранулема на стопе у пациентки, представленной на рисунке выше. Кольца более плоские, некоторые из них слившиеся

б) Распространенность (эпидемиология):

• Кольцевидная гранулема у женщин возникает в два раза чаще, чем у мужчин.
• Выделяются четыре разновидности (типа) кольцевидной гранулемы: локализованная, диссеминированная или генерализованная, перфорирующая и подкожная.
• Из этих разновидностей чаще всего встречается локализованный тип.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):

• Приобретенное воспалительное кожное заболевание неизвестного происхождения.
• Заболевание может разрешаться самостоятельно, по может персистировать в течение многих лет.
• Сообщается о случаях кольцевидной гранулемы, возникшей вследствие травмы, злокачественной опухоли и вирусных инфекций (в том числе, вызванных вирусом иммунодефицита человека).
• Одним из предполагаемых патогенетических механизмов кольцевидной гранулемы является реакция гиперчувствителыюсти замедленного типа в результате Th-1 лимфоцитарной дифференциации макрофагов. Эти макрофаги становятся эффекторными клетками, которые экспрессируют фактор некроза опухоли альфа (TNF-a) матричные металлопротеиназы. Активированные макрофаги являются ответственными за деградацию матрикса дермального коллагена.
• Недавно была установлена связь между высокой экспрессией онкогена gil-l и гранулематозными очагами на коже, включая кольцевидную гранулему.

д) Типичная локализация на теле. Все типы кольцевидной гранулемы отличаются друг от друга характерным распределением очагов. В частности, диссеминированная форма кольцевидной гранулемы отличается от локализованной только тем, что высыпания могут поражать туловище и шею и в большей степени выражены на открытых действию солнечного света участках.

• Диссеминированный или генерализованный тип чаще отмечается у взрослых, причем заболевание начинается на конечностях и может распространяться на туловище и шею.

• Перфорирующий тип встречается у детей и молодых взрослых, у которых регистрируются от одной до сотни кольцевидных папул размерами 1-4 мм, иногда сливающихся между собой с образованием типичной кольцевидной бляшки. Хотя эта форма может появляться на любом участке поверхности тела, чаще всего поражаются конечности, особенно кисти и пальцы. Нередко из папулы выделяется густая, кремообразная или прозрачная вязкая жидкость.

• Для подкожного типа характерен быстрый рост очагов, безболезненность, подкожные или дермальные узлы на конечностях, волосистой части кожи головы и в области лба. Подкожной кольцевидной гранулемой чаще всего страдают дети в возрасте около четырех лет. Глубокое расположение очагов проявляется их выбуханием и отсутствием выраженных поверхностных признаков.

е) Анализы при заболевании. Нередко диагноз кольцевидной гранулемы устанавливается только по клинической картине, и необходимость в биопсии отсутствует. Исключением могут стать случаи подкожной кольцевидной гранулемы необычного внешнего вида. При гистологическом исследовании выявляется ограниченная дегенерация коллагена в дерме, окруженная гранулематозным воспалением. Признаки повреждения эпидермиса отсутствуют.

Кольцевидная гранулема в локтевой области с незавершенными кольцами очагов. Новые высыпания появлялись у пациентки группами в течение всего последнего десятилетия (на момент обращения к врачу ей более 50 лет) Одиночный обширный очаг кольцевидной гранулемы с неровными округлыми очертаниями. Это кольцо также неполное Подкожная кольцевидная гранулема с большим кольцом на тыльной стороне пальца и инфильтрацией мягких тканей у семилетней девочки Подкожная кольцевидная гранулема с утолщением пораженного пальца и небольшими кольцевидными очагами у семилетней девочки. Обратите внимание на инфильтрацию мягких тканей, деформирующую палец

ж) Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы:

• Очаги дерматофитии гладкой кожи имеют возвышенные шелушащиеся края и могут появляться на любых участках поверхности тела. При микроскопическом исследовании с КОН выявляются гифы с множественными разветвлениями.

• Центробежная кольцевидная эритема обычно развивается на бедрах и голенях. Диаметр очагов может увеличиваться от 2 до 5 мм в день, в пределах расширяющегося очага может наблюдаться шелушение2. Биопсия помогает дифференцировать это заболевание от кольцевидной гранулемы.

• Нумулярная экзема, как правило, развивается на конечностях, но всегда ассоциируется с шелушащимися бляшками и интенсивным зудом.

• Розовый лишай часто имеет кольцевидные высыпания с воротничковым шелушением. Очаги являются более плоскими и имеют шелушение, которое при кольцевидной гранулеме отсутствует.

Ревматоидные узлы могут имитировать проявления подкожной кольцевидной гранулемы. Эти узлы в большинстве случаев наблюдаются на локтях, пальцах и других суставах у пациентов с болью в суставах и другими клиническими признаками артрита.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021

Источник

Кольцевидная гранулема

Кольцевидная гранулема — это хроническое доброкачественное поражение кожи, которое имеет невыясненный этиопатогенез. Заболевание проявляется кольцевидными высыпаниями на коже, которые состоят из плотных багровых или кирпично-красных узелков, может протекать в локализованной, генерализованной или атипичной форме. Для диагностики состояния требуется тщательный клинический осмотр, гистологическое исследование биоптатов пораженных участков, расширенное лабораторное обследование. Лечение включает топические кортикостероиды, ретиноиды, иммуносупрессоры, аппаратные методы фракционного фототермолиза, криодеструкции.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь впервые описана английским ученым Т. Фоксом. В дерматологии отсутствуют масштабные исследования этого заболевания, поэтому частота встречаемости точно не установлена, и схемы лечения еще не разработаны окончательно. Женщины болеют в 2-2,5 раза чаще. Существует два возрастных пика заболеваемости: локализованная форма кольцевидной гранулемы типична для молодых больных до 30 лет, причем в большинстве случаев она имеет благоприятное течение, а распространенная форма возникает у людей старше 50 лет, сочетается с другими соматическими патологиями, с трудом поддается терапии.

Причины

В современной дерматологии до сих пор не определены точные этиологические факторы развития болезни. Ранее считалось, что патология носит идиопатический характер, однако новые исследования доказывают участие различных эндогенных нарушений здоровья и экзогенных факторов в механизме ее развития. На сегодня описаны следующие группы триггеров, специфичных для кольцевидной гранулемы:

Патогенез

Механизм развития кольцевидной гранулемы объясняется типичной реакцией гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает идиопатически в ответ на действие неизвестных антигенов. В патогенезе важная роль отводится антигенпрезентирующим макрофагам, дендритным клеткам. Все клеточные элементы обеспечивают фагоцитоз антигена и его презентацию Т-лимфоцитам, что завершается пролиферацией антигенчувствительных клонов Th1.

При патоморфологическом исследовании в очаге кожного поражения определяются Th1-лимфоциты, повышенный уровень провоспалительных агентов: гамма-интерферона, фактора некроза опухолей, интерлейкинов второго и четвертого типов. Этот процесс завершается ограниченной дегенерацией коллагеновых волокон дермы, что отличает патологию от диффузного липоидного некробиоза.

Учитывая гистологическую картину, выделяют два варианта кольцевидной гранулемы: интерстициальный и палисадниковый. При интерстициальном типе заболевания между волокнами дермы формируются скопления муцина и гистиоцитов. Для палисадникового варианта дерматоза типичны гранулематозные инфильтраты в сосочковом слое дермы, в центре которых определяются скопления лейкоцитарных клеток в виде частокола.

Симптомы кольцевидной гранулемы

Локализованная форма

Такой вид патологии обычно встречается в практике дерматолога. Повреждение кожи представлено одним или несколькими округлыми очагами диаметром 1-5 см, края которых возвышаются над поверхностью кожи. Они состоят из тесно расположенных узелков розового либо синюшного оттенка. Центральная часть очагов представлена слегка пигментированной кожей. Очаги склонны к периферическому росту.

Для локализованной формы дерматоза характерно отсутствие шелушения и других вторичных элементов сыпи. Высыпания располагаются на тыльной стороне кистей, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, спереди голеней. Типично поражение мест, которые подвергаются хронической травматизации, имеют минимальный слой подкожной клетчатки. Кольцевидная гранулема не сопровождается зудом, болью или другими дискомфортными ощущениями. Хорошо поддается традиционным схемам лечения.

Генерализованная форма

Диссеминированный вариант болезни диагностирует у 8,9% больных. Средний возраст пациентов поражения кожи составляет 52 года. Состояние проявляется множественными изолированными или сливающимися высыпаниями, которые преимущественно размещаются на шее, туловище, ладонях и подошвах. Сыпь имеет вид узелков синюшного, желто-коричневого или телесного цвета, которые сопровождаются кожным зудом.

Подкожная форма

Данный вид патологии характерен для детского возраста, хотя описано несколько случаев дерматоза у взрослых. На кожных покровах возникают плотные безболезненные узлы не более 4 см в диаметре. Они преимущественно расположены на волосистой части головы, в периорбитальной зоне, на нижних конечностях — в области ягодиц, передневнутренней поверхности голеней, тыльной стороны стопы. Эти элементы подобны ревматоидным узелкам.

Перфорирующая форма

Редко встречающийся и наиболее опасный вариант патологии, который преимущественно выявляется у жителей Гавайских островов. Очаги дерматоза локализованы на тыле кистей, туловище, нижних конечностях. Высыпания представлены милиарными или лентикулярными папулами с пупковидным вдавлением в центральной части, которые могут вскрываться с выделением желатинообразной жидкости. После заживления элементов остаются атрофические рубцы.

Пятнистая форма

Такая разновидность кольцевидной гранулемы наиболее характерна для женщин старше 40 лет. Кожные элементы покрывают туловище, конечности, изредка дерматоз приобретает генерализованный характер. Больные замечают пятна красного, кирпичного или синюшного цвета с однородной окраской, которые не болят и не зудят, доставляют только эстетический дискомфорт.

Осложнения

Хотя кольцевидная гранулема является доброкачественным заболеванием, она может обусловить негативные последствия. Наиболее тяжело протекает генерализованный вариант дерматоза, лечение которого затруднено даже при использовании современных аппаратных методик. К тому же многие пациенты в течение нескольких месяцев или лет после прохождения терапевтического курса сталкиваются с рецидивами высыпаний.

Поскольку у страдающих кольцевидной гранулемой поражение распространяется на глубокие участки дермы, заживление крупных очагов дерматоза может происходить через стадию образования рубца. На кожном покрове пациентов появляются неэстетичные ярко-розовые шрамы, которые спустя 3-4 месяца заметно светлеют, а затем на протяжении полугода приобретают плотную структуру и окончательный вид.

Неэстетичные кожные проявления кольцевидной гранулемы не влияют на общее состояние здоровья, не вызывают системных осложнений. Необходимость своевременного обращения к врачу в большей степени продиктована важностью дифференциальной диагностики и исключения более опасных видов дерматозов, которые по клиническим признакам могут быть похожи на гранулему.

Диагностика

В типичных случаях постановка диагноза кольцевидной гранулемы выполняется врачом-дерматологом на основании данных клинического осмотра и сбора детального анамнеза. Поскольку для дерматоза характерен полиморфизм симптоматики, своевременное выявление патологии часто затруднено. Для подтверждения диагноза и начала лечения используются следующие методы исследования:

Дифференциальная диагностика

При атипичных клинических вариантах необходимо произвести дифференциальную диагностику с инфекционными поражениями кожи (туберкулезная лепра, бугорковый сифилис), другими хроническими дерматозами (стойкой возвышающейся эритемой, кольцевидной формой липоидного некробиоза). Также требуется исключить мелкоузловой саркоидоз, ревматические узелки.

Лечение кольцевидной гранулемы

Медикаментозная терапия

Четкие клинические протоколы лечения кольцевидной гранулемы не разработаны. У детей дерматоз в основном регрессирует самостоятельно, взрослым, как правило, требуется специфическая терапия. Лечение подбирается врачом индивидуально с учетом клинической формы болезни, размеров и локализации высыпаний, степени эстетического дискомфорта. Используются следующие группы препаратов:

Немедикаментозное лечение

Перспективным направлением лечения патологии считается фракционный фототермолиз. Лечение основано на обработке кожных элементов микролучами эрбиевого лазера, которые вызывают ограниченное разрушение клеток (микротермические лечебные зоны). Локальное воздействие запускает процессы регенерации здоровой кожи, способствует уменьшению или полному исчезновению высыпаний.

Чтобы ликвидировать большие очаги кольцевидной гранулемы, на открытых частях тела может быть показано малоинвазивное лечение. Для устранения косметического дефекта назначается лечение методами лазеродеструкции, криотерапии. Подобные методики проводятся только после курса консервативного лечения и спустя определенное время после диагностики болезни, поскольку не исключено самопроизвольное разрешение высыпаний.

Прогноз и профилактика

Комплексное лечение локализованной кольцевидной гранулемы способствует регрессу дермальных воспалительных очагов, поэтому прогноз для пациентов с данной формой патологии благоприятный. При генерализованном варианте дерматоза и редких формах гранулематозного поражения прогноз сомнительный, поскольку лечение не всегда эффективно, а вероятность рецидива составляет около 40%.

В профилактике болезни на первое место ставится своевременное выявление и лечение эндокринной патологии, системных заболеваний соединительной ткани, злокачественных опухолей. Рекомендуется избегать длительного пребывания на солнце в полуденные часы, а в периоды повышенной активности ультрафиолетовых лучей стоит использовать качественные солнцезащитные средства.

Источник

Кольцевидная гранулема

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ КОЛЬЦЕВИДНОЙ ГРАНУЛЕМОЙ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L92.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Кольцевидная гранулема – доброкачественное заболевание кожи, клинически проявляющееся кольцевидно расположенными папулами, а патоморфологически – гранулематозным воспалением.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Предполагается полиэтиологичность дерматоза, при этом определенная роль отводится хронической инфекции (туберкулез, ревматизм, хронические инфекции респираторной системы), саркоидозу, эндокринным нарушениям, сахарному диабету (чаще при генерализованной форме заболевания), длительному приему лекарственных средств (витамин D). Иногда обнаруживают связь с аутоиммунным тиреоидитом. Провоцирующую роль в возникновении кольцевидной гранулемы может играть травма. Описана ассоциация кольцевидной гранулемы с проведением туберкулиновой кожной пробы и вакцинацией БЦЖ. Вирусные инфекции (ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса и вирус ветряной оспы) также могут способствовать развитию заболевания. Кольцевидная гранулема, ассоциированная с иммунодефицитом (ВИЧ-инфекция, состояние после трансплантации печени), чаще бывает генерализованной. В настоящее время рассматриваются следующие механизмы развития дерматоза:
1. Микроангиопатии, приводящие к деградации соединительной ткани.
2. Первичный дегенеративный процесс в соединительной ткани с ответной гранулематозной реакцией.
3. Лимфоцитарно-опосредованная иммунная реакция, активизирующая макрофаги.
Заболеваемость кольцевидной гранулемой оценивается в 0,1–0,4% от общего количества пациентов с дерматологической патологий.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

С учетом клинической картины заболевания выделяют следующие формы заболевания:
— локализованная кольцевидная гранулема;
— глубокая (подкожная) кольцевидная гранулема;
— диссеминированная кольцевидная гранулема;
— перфорирующая кольцевидная гранулема.

Локализованная кольцевидная гранулема является самой распространенной формой заболевания и наблюдается преимущественно у детей (90% случаев заболевания) и лиц молодого возраста. Локализованная кольцевидная гранулема характеризуется появлением мелких (0,1–0,5 см в диаметре), плотных, гладких полушаровидных, слегка уплощенных блестящих дермальных узелков розоватого цвета или цвета нормальной кожи, расположенных в типичных случаях кольцевидно или группами в виде полукольца на тыльной поверхности кистей, стоп, голеней, предплечий (60% – на кистях и руках, 20% – на стопах и голенях). Реже встречается поражение периорбитальной области и волосистой части головы. Диаметр очагов постепенно увеличивается, составляя 1–5 см и более. В центральной части очага кожа нормальная или слегка синюшная. Периферический край очага составляют соприкасающиеся узелки. Субъективные ощущения отсутствуют. Очаги могут частично разрешаться или рецидивировать на том же месте. Эпидермис не поражается. При папулезной форме узелки располагаются изолированно друг от друга.

Глубокая кольцевидная гранулема характеризуется подкожным расположением узелков. Наблюдается практически исключительно у детей в возрасте до шести лет и проявляется в виде единичных или множественных глубоких дермальных или подкожных узелков на голенях, предплечьях, локтях, тыльной стороне кистей, пальцах и на волосистой части головы. Может поражаться также периорбитальная область, обычно верхнее веко. Узелки на конечностях обычно подвижные, хотя могут быть связаны с фасциями, на волосистой части головы – всегда плотно соединены с надкостницей. После проведенного хирургического лечения могут наблюдаться рецидивы.

Диссеминированная кольцевидная гранулема характеризуется множественными очагами высыпаний на различных участках тела. Эта форма встречается примерно у 15% больных кольцевидной гранулемой, редко у детей. Большинство больных находятся в возрасте старше 50 лет. По всему телу наблюдаются группы папул, узелков и пятен цвета кожи или фиолетового оттенка, но чаще всего поражаются дистальные участки конечностей и туловище. В этих случаях высыпания множественные, рассеянные или сливающиеся, что может придавать очагам сетчатый характер, но без значительной склонности к кольцевидному расположению. Отмечается полиморфизм высыпаний. Типичным признаком является симметричность. Эта форма заболевания имеет хроническое рецидивирующее течение, редко разрешается спонтанно и более резистентна к терапии, чем локализованная форма.

Перфорирующая кольцевидная гранулема составляет около 5% от всех случаев заболевания. Обычно наблюдается на тыльной стороне кистей или пальцев, но может быть просто травматическим вариантом локализованной кольцевидной гранулемы. Как минимум 50% таких больных – дети или лица молодого возраста. Высыпания представлены папулами, сливающимися в крупные бляшки и имеющими пробку в центре, при надавливании на которую выделяется желатиноподобное содержимое; затем образуются корки и очаги с пупковидным вдавлением в центре. Позднее могут развиваться атрофические рубцы.

Диагностика

Диагноз кольцевидной гранулемы основывается на данных клинической картины, однако в ряде случаев (подозрение на диссеминированную и глубокую форму заболевания) необходимо патоморфологическое исследование биоптатов кожи.

При патоморфологическом исследовании в верхнем и среднем слоях дермы наблюдаются хронические инфильтраты и гранулематозное воспаление, очаги некробиоза соединительной ткани, окруженные частоколом гистиоцитов; гигантские многоядерные клетки. При перфорирующей форме наблюдаются очаги дегенерации коллагена под эпидермисом с проникновением некробиотических масс через эпидермис. В очагах, существующих продолжительное время, могут появляться многочисленные Т-лимфоциты и фибробласты. Воспалительный инфильтрат представлен в основном активированными Тh1-лимфоцитами. Туберкулоидная реакция гигантских клеток нетипична. Иногда на открытых воздействию солнца очагах кольцевидной гранулемы наблюдается дегенерация эластических волокон. Отложения IgG и СЗ вокруг кровеносных сосудов в дерме указывает на возможность развития иммунокомплексного васкулита.

По показаниям назначаются консультации других специалистов: терапевта (при назначении физиотерапевтического лечения обязательна), эндокринолога, инфекциониста, оториноларинголога, фтизиатра.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы проводится с липоидным некробиозом, который развивается преимущественно у лиц среднего возраста, нередко имеющих нарушения углеводного обмена. При липоидном некробиозе высыпания локализуются преимущественно на голенях.

Мелкоузелковый саркоидоз характеризуется высыпаниями синюшно-буроватого цвета с локализацией на лице. Заболевание чаще возникает у взрослых. Характерен феномен запыленности при диаскопии. Типичные очаги кольцевидной гранулемы отсутствуют.

Для высыпаний при красном плоском лишае характерна полигональность, блеск и фиолетовый оттенок. Субъективно больных беспокоит выраженный зуд.

Также заболевание дифференцируют со стойкой возвышающейся эритемой, высыпания при которой чаще локализуются вокруг крупных суставов. Узелки более многочисленны, большего размера, имеют островоспалительный характер, более плотную консистенцию, без выраженной тенденции к кольцевидной группировке. Сыпь отличается большей стойкостью.

Ревматоидные узелки чаще локализуются в области крупных суставов, большей величины, залегают более глубоко, болезненны при надавливании. Характерны наличие артрита, изменения острофазных показателей крови, наличие общей симптоматики (слабость, недомогание, лихорадка).

Лечение

— регресс высыпаний;
— отсутствие рецидивов.

Общие замечания по терапии
При планировании терапии следует учесть тенденцию кольцевидной гранулемы к спонтанному разрешению. Примерно в 75% случаев очаги спонтанно регрессируют в течение 2 лет. Хотя частота рецидивов достигает 40%, новые очаги также могут исчезать самопроизвольно.
При необходимости проводят коррекцию углеводного обмена, лечение сопутствующей патологии (очагов хронической инфекции, туберкулеза, сахарного диабета).
Препаратами выбора при локализованной кольцевидной гранулеме являются топические глюкокортикостероиды. В случае диссеминированного поражения кожи вместе с топической терапией назначаются системные препараты или фототерапия.

Показания к госпитализации
Отсутствуют.

Схемы лечения

Медикаментозная терапия
Наружная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты (D) [1]:
— гидрокортизона 17-бутират, крем, мазь 0,1% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель
или
— алклометазона дипропионат, крем, мазь 0,05% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель
или
— бетаметазона дипропионат, крем, мазь 0,025%, 0,05% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель
или
— бетаметазона валерат, крем, мазь 0,1% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель
или
— метилпреднизолона ацепонат крем, мазь, эмульсия 0,1% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель
или
— мометазона фуроат, крем, мазь, лосьон 0,1% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель
или
— клобетазола пропионат, крем, мазь 0,05% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2–3 недель.

Немедикаментозная терапия
Криотерапия (D) 1 раз в 7–10 дней, на каждый очаг по 3–5 процедур. При этом обрабатывают всю поверхность небольших очагов и активные края более крупных очагов (диаметром более 4 см). Возможны временные побочные эффекты (боль, образование пузыря и местный отек) и продолжительные осложнения (очаговая гипопигментация и периферическая гиперпигментация) [5].

Особые ситуации
Лечение беременных
Отсутствуют данные о лечении кольцевидной гранулемы у беременных. При возникновении подобных клинических ситуаций разрешены к использованию методы местной терапии:
1. Местное применение токоферола ацетата (витамин Е) (С) 2 раза в сутки, из них 1 раз под окклюзией, в течение 2 недель [7].
2. Криотерапия (D) 1 раз в 7–10 дней, на каждый очаг по 3–5 процедур [5].

Требования к результатам лечения
Разрешение высыпаний.

ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Кольцевидная гранулема»:
1. Зиганшин Олег Раисович – заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, главный врач ГБУЗ «Челябинский областной клинический кожно-венерологический диспансер», профессор, доктор медицинских наук, г. Челябинск
2. Самцов Алексей Викторович – заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
3. Ковалев Юрий Николаевич – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Челябинск
4. Лысенко Ольга Васильевна – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Челябинск
5. Кудревич Юлия Валерьевна – доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Челябинск
6. Летяева Ольга Ивановна – ассистент кафедры дерматовенерологии ГБОУ «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Челябинск
7. Вандышева Мария Александровна – ассистент кафедры дерматовенерологии ГБОУ «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Челябинск

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник

Кольцевидная гранулема. Клинические рекомендации.

Кольцевидная гранулема

Ключевые слова

Список сокращений

БЦЖ – Бацилла Кальметта-Герена или Bacillus Calmette-Gu?rin, BCG (вакцина против туберкулеза, приготовленная из штамма ослабленной живой коровьей туберкулезной палочки (Mycobacterium bovis BCG)

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

Термины и определения

Гранулема кольцевидная – доброкачественное заболевание кожи, клинически проявляющееся кольцевидно расположенными папулами, а патоморфологически – гранулематозным воспалением.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Кольцевидная гранулема – доброкачественное заболевание кожи, клинически проявляющееся кольцевидно расположенными папулами, а патоморфологически – гранулематозным воспалением.

1.2. Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Предполагается полиэтиологичность дерматоза, при этом определенная роль отводится хронической инфекции (туберкулез, ревматизм, хронические инфекции респираторной системы), саркоидозу, эндокринным нарушениям, сахарному диабету (чаще при генерализованной форме заболевания), длительному приему лекарственных средств (витамин D). Иногда обнаруживают связь с аутоиммунным тиреоидитом. Провоцирующую роль в возникновении кольцевидной гранулемы может играть травма. Описана ассоциация кольцевидной гранулемы с проведением туберкулиновой кожной пробы и вакцинацией БЦЖ. Вирусные инфекции (ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса и вирус ветряной оспы) также могут способствовать развитию заболевания. Кольцевидная гранулема, ассоциированная с иммунодефицитом (ВИЧ-инфекция, состояние после трансплантации печени), чаще бывает генерализованной. В настоящее время в качестве механизмов развития дерматоза рассматриваются микроангиопатии, приводящие к деградации соединительной ткани; первичный дегенеративный процесс в соединительной ткани с ответной гранулематозной реакцией; лимфоцитарно-опосредованная иммунная реакция, активизирующая макрофаги.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость кольцевидной гранулемой оценивается в 0,1–0,4% от общего количества пациентов с дерматологической патологией.

1.4 Кодирование по МКБ 10

L92.0 – Гранулема кольцевидная

1.5 Классификация

Общепринятой классификации не существует.

1.6.Клиническая картина

Клиническая картина заболевания может различаться в зависимости от формы кольцевидной гранулемы. Выделяют следующие формы заболевания: локализованная кольцевидная гранулема, глубокая (подкожная) кольцевидная гранулема, диссеминированная кольцевидная гранулема, перфорирующая кольцевидная гранулема.

Локализованная кольцевидная гранулема является самой распространенной формой заболевания и наблюдается преимущественно у детей (90% случаев заболевания) и лиц молодого возраста. Локализованная кольцевидная гранулема характеризуется появлением мелких (0,1-0,5 см в диаметре), плотных, гладких полушаровидных, слегка уплощенных блестящих дермальных узелков розоватого цвета или цвета нормальной кожи, расположенных в типичных случаях кольцевидно или группами в виде полукольца на тыльной поверхности кистей, стоп, голеней, предплечий (60% – на кистях и руках, 20% – на стопах и голенях). Реже встречается поражение периорбитальной области и волосистой части головы. Диаметр очагов постепенно увеличивается, составляя 1-5 см и более. В центральной части очага кожа нормальная или слегка синюшная. Периферический край очага составляют соприкасающиеся узелки. Субъективные ощущения отсутствуют. Очаги могут частично разрешаться или рецидивировать на том же месте. Эпидермис не поражается. При папулезной форме узелки располагаются изолированно друг от друга.

Глубокая кольцевидная гранулема характеризуется подкожным расположением узелков. Наблюдается практически исключительно у детей в возрасте до шести лет и проявляется в виде единичных или множественных глубоких дермальных или подкожных узелков на голенях, предплечьях, локтях, тыльной стороне кистей, пальцах и на волосистой части головы. Может поражаться периорбитальная область, обычно верхнее веко. Узелки на конечностях обычно подвижные, хотя могут быть связаны с фасциями, на волосистой части головы – всегда плотно соединены с надкостницей. После проведенного хирургического лечения могут наблюдаться рецидивы.

Диссеминированная кольцевидная гранулема характеризуется множественными очагами высыпаний на различных участках кожного покрова. Эта форма встречается примерно у 15% больных кольцевидной гранулемой, редко у детей. Большинство больных находятся в возрасте старше 50 лет. По всему кожному покрову наблюдаются группы папул, узелков и пятен цвета кожи или фиолетового оттенка, но чаще всего поражаются дистальные участки конечностей и туловище. В этих случаях высыпания множественные, рассеянные или сливающиеся, что может придавать очагам сетчатый характер, но без значительной склонности к кольцевидному расположению. Отмечается полиморфизм высыпаний. Типичным признаком является симметричность. Эта форма заболевания имеет хроническое рецидивирующее течение, редко разрешается спонтанно и более резистентная к терапии, чем локализованная форма.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Субъективные жалобы отсутствуют. Элементы обнаруживаются случайно или при специальном осмотре.

2.2. Физикальное обследование

Объективные клинические проявления кольцевидной гранулемы, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».