Чем лечить пузырчатку у ребенка
Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу
Пузырчатка (пемфигус) у детей: симптомы, которые требуют обращения к дерматологу
Пузырчатка (пемфигус) – редкое дерматологическое заболевание, связанное с аутоиммунными нарушениями в организме человека: иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани, в результате чего на коже и слизистых оболочках возникают болезненные «пузырьки» (волдыри).
Пузырчатка – незаразная болезнь и не может передаваться от одного человека другому. В то же время она опасна для самого больного и требует немедленного обращения к врачу.
Пузырчатка у детей
Пемфигус чаще встречается во взрослом возрасте, однако известны случаи развития пузырчатки у детей. Поскольку пемфигус – состояние очень опасное, крайне важно вовремя его диагностировать и как можно быстрее начать лечение. На сегодня дерматологи накопили достаточно опыта в этой сфере, что позволяет
снизить риск опасных осложнений пузырчатки у детей (например, бактериальных инфекций) контролировать проявления заболевания, улучшая качество жизни ребенка.
Симптомы пузырчатки
Чаще всего болезнь поражает слизистые оболочки в таких областях, как рот, горл, нос, глаза, гениталии (слизистые оболочки половых органов) и легкие. Пузырчатка обычно начинается с поражений во рту, а затем распространяется на коже.
Классические симптомы пузырчатки:
болезненные волдыри на слизистой оболочке рта или коже пузыри у поверхности кожи могут то исчезать, то появляться вновь волдыри могут сочиться, оставлять после себя корки или вызывать шелушение
Как диагностируют пузырчатку
Вначале дерматолог обследует состояние слизистых и кожи, осмотрит пузыри в поисках индикатора состояния, называемого симптомом Никольского: при легком трении ватным тампоном или пальцем здоровой с виду кожи верхние слои эпидермиса отслаиваются и обнажается мокнущая поверхность.
Затем для подтверждения диагноза врач может провести биопсию зоны поражения (волдыря), просмотрев образец ткани под микроскопом. В лаборатории в образце могут быть найдены аномальные антитела, которые помогут специалисту определить тип пузырчатки.
Типы пузырчатки
Пузырчатка обыкновенная (Pemphigus vulgaris) – наиболее распространенный тип этого заболевания, симптомы которого обычно сначала появляются во рту и не зудят, но могут быть болезненными. Волдыри могут появиться на коже, а иногда и на половых органах. Листовидная или эксфолиативная пузырчатка (Pemphigus foliaceus) не сопровождается образованием пузырей во рту. Волдыри сначала появляются на лице и коже головы. Затем на груди и спине появляются волдыри, которые, как правило, но безболезненны. Вегетирующая пузырчатка, или болезнь Нейманна (Pemphigus vegetans) сопровождается образованием волдырей в паху, под руками и на ногах. Паранеопластическая пузырчатка – очень редкий тип пузырчатки, которая встречается у людей с некоторыми видами рака. Волдыри и язвы в этом случае могут появиться во рту, на губах и на коже. Также может вызвать проблемы с легкими.
Лечение пузырчатки
Пузырчатка (пемфигус) может быть опасным заболеванием, которое может вызвать серьезные осложнения. Поэтому крайне важно своевременно обратиться за врачебной помощью, гарантирующей адекватное лечение.
Лечение пузырчатки обычно включает использование кортикостероидов или иммуносупрессантов, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. В последнее время для лечения этого состояния начали использовать новый класс лекарств, моноклональные антитела, также нормализующие активность иммунитета.
В очень серьезных случаях может потребоваться пройти процедуру, известную как плазмаферез. Плазмаферез необходим для удаления из кровотока токсичных антител, атакующих кожу.
Огромное значение имеет уход за ранами, которому обучает медицинский специалист. При адекватном лечении и надлежащем уходе удается достичь длительной ремиссии.
Отчего возникает пузырчатка (пемфигус)
Иммунная система человека вырабатывает особые белки, называемые антителами. В норме антитела нужны, чтобы атаковать вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Однако если иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против здоровой кожи и слизистых оболочек (против поверхности клеток кератиноцитов), в результате развивается такое состояние, как пемфигус.
В этом случае антитела разрушают нормальные связи между клетками, и между ними, в слоях кожи, накапливается жидкость, которая и приводит к образованию волдырей и эрозий. При этом, точная причина атаки иммунной системы на кожу неизвестна.
Установлено, что в очень редких случаях пузырчатку могут спровоцировать прием некоторых лекарств (пеницилламин, ингибиторы АПФ).
Пузырчатка у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: L10
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи 3. Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующим течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].
Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах. Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость. Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.
Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев. Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям. Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит. Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию «отторжение трансплантата». При данной форме характерно поражение ладоней. Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.
Диагностика
Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных для пузырчатки высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне низким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.
— хороший ответ на системные глюкокортикостероиды.
• При проведении клинического осмотра рекомендовано проводить измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхательных движений, частоты сердечных сокращений, артериального давления, оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек; определение и оценка симптома Никольского; оценка акта глотания пищи, а также речевой функции; выявление гепатоспленомегалии, лимфаденопатии.
Комментарии: осуществляется путём забора биоптата вблизи поражённой кожи (до 1 см). При вульгарной и листовидной пузырчатке в эпидермисе выявляются иммуноглобулины класса G. При параопухолевой пузырчатке в дермально-эпидермальной зоне наблюдается содержание иммуноглобулинов класса G и/или С3 компонента комплемента. В случае, если выявляются только иммуноглобулины класса А, диагноз пузырчатка IgA не вызывает сомнений.
Вирус Коксаки: спокойствие, только спокойствие
Поделиться:
Новость о вспышке инфицирования этим вирусом всколыхнула ряды отдыхающих в жарких странах и их соотечественников, проводящих лето на курортах России. Напуганные «эпидемией» граждане спешно ищут панацею, а те, у кого отпуск еще впереди, в панике решают совсем отказаться от купленных заранее туров на побережье. А если остыть и спокойно разобраться, что же это за вирус такой с загадочным именем Коксаки и какую болезнь он вызывает?
Кто такой Коксаки?
Эти энтеровирусы были случайно обнаружены в 1949 году, когда американский ученый Гилберт Далльдроф исследовал фекалии больных полиомиелитом для создания лекарства или вакцины. Попытка создать средство от полиомиелита провалилась, зато Далльдроф вошел в историю как открыватель энтеровирусов, которым он дал название Коксаки — по имени небольшого городка на реке Гудзон, откуда ученый получил первые образцы материала для исследований.
Несмотря на довольно экзотичное звучное название, вирусы Коксаки не представляют собой ничего сверхординарного. Это обычные энтеровирусы, которые хорошо себя чувствуют в желудочно-кишечном тракте человека. Они распространены по всему миру, их активность зависит от сезона и климата.
Читайте также:
Пять мифов о свином гриппе
Читайте также: Энтеровирусные инфекции — привычное дело летом и ранней осенью в странах с умеренным климатом, а в полутропиках и тропиках на протяжении всего года. При этом число заболевших каждый год примерно одинаково. Так что слухи об эпидемии, собирающей невиданный урожай именно в этом году, мягко говоря, не соответствуют действительности. Как не соответствуют ей и россказни об опасности заболеваний, ассоциированных с вирусом Коксаки.
Рука-нога-рот
Это не пустой набор существительных, описывающих части тела, — это название болезни, которая развивается вследствие инфицирования энтеровирусами и в том числе вирусом Коксаки. Чаще всего она поражает младенцев и малышей младше 5 лет, но не исключена заболеваемость и среди детей школьного возраста и взрослых.
Все начинается похоже на грипп: с резкого повышения температуры, снижения аппетита и слабости. Но в отличие от гриппа через 1–2 дня во рту появляются маленькие красные высыпания, которые превращаются в язвы, — это состояние называют герпангиной. Конечно, она ничего не имеет общего с вирусом герпеса — просто напоминает на вид герпетические поражения.
Одновременно «расцвечиваются» розовыми пятнами (иногда с волдырями, как при ветряной оспе) ладони рук и подошвы ног, оправдывая забавное название болезни. Сыпь может появляться также на коленях, локтях, ягодицах, в области гениталий. Иногда (но далеко не всегда) поражаются ногти: они могут слоиться, трескаться, а затем и вовсе отслоиться. К счастью, этот процесс обычно протекает безболезненно, а ногти благополучно отрастают заново.
При хорошем иммунном ответе, особенно у детей, возможно и бессимптомное течение заболевания, при этом человек, сам того не зная, является источником инфекции. Вирусы содержатся в выделениях из носа и горла больного, жидкости, которая выделяется из язвенных поражений, и фекалиях.
Инфицирование происходит при личном контакте, с частичками слюны при кашле или чихании, а также при касании загрязненных поверхностей (дверных ручек, предметов быта и т. д.). Заразными больные могут быть вплоть до полного выздоровления, хотя максимальная вероятность «подарить вирус другу» сохраняется в течение первой недели со дня начала лихорадки.
Будем лечить или пусть живет?
С вопросом «кто виноват?» мы разобрались, остался не менее животрепещущий и традиционный «что делать?». А делать особо и нечего. Энтеровирусная инфекция, как, собственно, и большинство заболеваний, ассоциированных с вирусами, лечению не подлежит. Никакие противовирусные средства, интерфероны или гомеопатические пилюли не могут изменить течение болезни.
Выздоровление происходит «автоматически», в среднем через 7 дней, когда энтеровирусы бесславно погибнут. А пока болезнь в разгаре, следует выполнять одно простое, но важное правило — компенсировать потери жидкости, чтобы избежать обезвоживания организма. Помогут обычная питьевая вода, компоты или специальные регидрационные смеси, лучше — холодные, чтобы снизить чувствительность болевых рецепторов и уменьшить боль в горле.
При высокой температуре или болевом синдроме показаны жаропонижающие и анальгетики, например Парацетамол (Панадол). Больному до выздоровления не следует выходить на улицу или в места скопления людей, поскольку он является источником инфекции. Чтобы снизить вероятность заражения родственников, хорошо бы усилить санитарную бдительность: проветривать помещения, проводить регулярную уборку, обеспечить больного индивидуальной посудой и предметами гигиены. Если инфекция «нашла» вас на отдыхе, сосредоточьтесь на частом мытье рук горячей водой с мылом.
Осложнения: редко, но метко
В подавляющем большинстве случаев синдром «рука-нога-рот» переносится неплохо и проходит бесследно. Однако изредка заболевание может дать довольно серьезное осложнение — серозный менингит. Поэтому при появлении таких симптомов, как головная боль, скованность в шее и боль в спине, следует немедленно вызвать врача. Все остальные проблемы, связанные с вирусом Коксаки, решаются практически сами по себе. Главный лекарь этого заболевания — время, причем довольно непродолжительное. И, конечно, Коксаки — не та причина, по которой стоит лишать себя долгожданного отпуска на курорте.
Товары по теме:[product strict=» Панадол»]( Панадол), [product strict=» Парацетамол»]( Парацетамол)