Чем лечить заболевание левого желудочка сердца

Миокардит

Миокардит — совокупность морфологических изменений тканей сердечной мышцы воспалительного характера. Протекает болезнь в острой и хронической форме и является чаще следствием инфекционных заболеваний, реже — неинфекционных. Отличается значительной вариабельностью клинических проявлений, выраженность которых во многом зависит от степени поражения миокарда, локализации патологического очага, особенностей протекания воспалительного процесса.

«Клиника АВС» — многопрофильный медицинский центр, который оказывает специализированную помощь пациентам с заболеваниями сердца. Здесь работает опытный медицинский персонал, врачи высшей категории, кандидаты медицинских наук. Клиника оснащена современным высокоинформативным диагностическим оборудованием, что в комплексе позволяет поставить точный диагноз в кратчайшие сроки и оказать грамотную медицинскую помощь независимо от сложности и стадии развития заболевания.

Общие сведения

Миокардит сердца развивается в разном возрасте (но чаще в 30-40 лет). Часто протекает под видом инфекционного процесса, которым был вызван, поэтому может оставаться незамеченным длительное время. В дальнейшем возможны рецидивы заболевания, развитие тяжелой острой симптоматики и серьезных осложнений.

Воспаление миокарда сопровождается повреждением кардиомиоцитов, в результате воздействия инфекционного или другого кардиотоксического агента. Помимо этого в воспалительный процесс могут быть вовлечены клетки соединительнотканной структуры, проводящей системы и пр.

Причины миокардита

Классификация миокардитов

По нозологической принадлежности миокардиты классифицируется на:

Симптомы миокардита

Степень поражения сердечной мышцы, локализация воспалительного очага, наличие распространения на перикард — во многом определяют клиническую картину. Симптомы миокардита заключаются в недостаточной сократительной способности сердечной мышцы и нарушениях ритма сердца.

Миокардит сердца может иметь слабовыраженные симптомы, протекать скрыто или остро. Чаще пациенты жалуются на боли в сердце, ощущение нехватки воздуха, повышенную потливость, быструю утомляемость. Внешние признаки: бледность эпидермиса с синим оттенком, увеличение вен шеи, отечность.

В результате обследования выявляется артериальная гипотония, увеличение сердца, нарушение пульса, кровоснабжения органов, внутрисердечной проводимости, аритмия, систолический шум на верхушке сердца, приглушенность I тона.

Осложнения миокардита

Следствием воспаления становится разрастание соединительной ткани, развитие кардиосклероза. При тяжелой форме развивается сердечная недостаточность (ухудшается доставка крови к тканям). Возможно развитие тромбоэмболии, приводящей к инсульту, инфаркту. Патология может стать причиной внезапного летального исхода.

Диагностика миокардита

Симптоматика неспецифична, что усложняет постановку диагноза. Врачи собирают анамнез, а также изучают данные лабораторных и инструментальных исследований.

Для постановки диагноза могут понадобиться данные следующих показателей/анализов:

Лечение миокардита

Терапия зависит от первопричины и стадии болезни. При легкой форме рекомендуется снижение двигательной активности, коррекция рациона (ограничение соли, воды, увеличение потребления витаминизированных, белковых продуктов).

В более тяжелых состояниях необходим постельный режим. Фармакотерапия может включать:

Лечение миокардита также может включать установку кардиостимулятора, трансплантацию сердца.

Прогноз при миокардите

При латентном и малосимптомном протекании патологии возможно самоизлечение. Если клиническая картина выражена, прогноз ухудшается: выздоровление наблюдается в половине случаев, в остальных — развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечная аритмия может спровоцировать летальный исход. В клинической практике имеются случаи тяжелого протекания патологии с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и внезапной смертью.

Профилактика миокардита

Специфической профилактики не существует. Но рекомендуется соблюдать ряд мер, которые помогут предупредить развитие патологии: своевременно и полностью лечить инфекционные заболевания, избегать укусов клещей, соблюдать правила личной гигиены, не пропускать плановую вакцинацию, вести ЗОЖ, периодически проходить профилактическое обследование у кардиолога.

Миокардит имеет в каждом случае разные симптомы и лечение у взрослых. В «Клинике АВС» высококвалифицированные кардиологи, ангиохирурги, флебологи и другие специалисты окажут полный спектр медицинской помощи кардиохирургического профиля.

Источник

Аневризма левого желудочка

Аневризму левого желудочка сложно диагностировать, т.к. патология является осложнением заболеваний или (гораздо реже) травм. В зоне риска находятся люди с перенесенным инфарктом миокарда. В месте повреждения сердца мышечная ткань истончается, под давлением крови выбухает наружу, теряет свою сократительную способность, что приводит к нарушению кровообращения и образованию тромбов. Аневризма появляется в ограниченной области передней стенки левого желудочка, верхушки сердца или крайне редко на боковой стенке левого желудочка.

Патология чаще развивается в пожилом возрасте у пациентов с ИБС на фоне развития трансмурального инфаркта миокарда. Опасна осложнениями и последствиями: развитием тяжелой сердечной недостаточности, тромбоэмболическими осложнениями, аритмией, разрывом самой аневризмы с фатальным кровотечением.

Причины возникновения

Заболеванию подвержены люди, страдающие повышенным артериальным давлением, ишемической болезнью сердца и пациенты, не выполняющие назначения врача после перенесенного инфаркта: отказ от приема медикаментозных средств, игнорирование постельного режима, возвращение к трудовой деятельности в остром постинфарктном периоде.

Симптомы аневризмы левого желудочка

Особенные проявления болезни отсутствуют. Клинические симптомы вызваны основной патологией, либо ее осложнениями. Наиболее часто пациентов могут беспокоить:

Из-за того, что симптомы неявные и могут беспокоить время от времени, опасно упустить заболевание и его прогрессирование. При малейших недомоганиях важно обратиться к специалисту. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА врачи с многолетним стажем проведут осмотр, дадут вам свои рекомендации и расскажут о комплексном исследовании сердца, которое вы можете пройти в нашем учреждении. Не оттягивайте поход к врачу, последствия заболевания могут быть непоправимыми.

Диагностика

Во время приема врачу важно собрать полный анамнез, т.к. на патологию может указывать изначальное заболевание – инфаркт миокарда. После опроса и физикального осмотра пациента направляют на инструментальные исследования. В зависимости от тяжести симптомов и самочувствия пациента, врач определяет метод исследования. В нашем центре при диагностике аневризмы используют:

Профилактика

Профилактика направлена на лечение инфаркта миокарда, который служит причиной развития аневризмы. Важно принимать лекарства в соответствии с назначениями врача и не нарушать режим приема. Своевременно посещать кардиолога и не игнорировать плановые осмотры.

Дополнительно пациентам следует:

Соблюдение простых правил лечения и профилактики поможет улучшить состояние здоровья, исключить рецидив и прогрессирование заболевания. Вы можете обратиться к нашему специалисту за консультацией и пройти обследование в кардиологическом отделении. Только комплексные меры способны помочь в борьбе с недугом.

Лечение аневризмы левого желудочка

Источник

Гипертрофия левого желудочка: описание заболевания

Гипертрофия левого желудочка сердца — это достаточно распространенное поражение сердца. Заболевание в большинстве случаев начинает развиваться у пациентов, страдающих от гипертонической болезни. Гипертрофия провоцирует увеличение размеров стенки левого желудочка. Заболевание может провоцировать изменение размера перегородки, которая располагается между левым и правым желудочками. Развитие гипертрофии в большинстве случаев осуществляется на протяжении нескольких лет.

Симптомы заболевания

Стенокардия — наиболее распространенный признак, который указывает на гипертрофию левого желудочка сердца. Как правило, на первых стадиях никаких симптомов нет. При дальнейшем развитии гипертрофии у пациента может развиться мерцательная аритмия. Частым может быть состояние, при котором сердце замирает и не бьется (такое состояние провоцирует потерю сознания). В некоторых случаях у человека, страдающего гипертрофией левого желудочка сердца. В данном случае может возникать сильная одышка. Дополнительно выделяют ряд таких симптомов:

Выше перечислены основные симптомы гипертрофии левого желудочка.

Диагностика заболевания

Провести осмотр пациента, у которого возникло подозрение на заболевание, может только квалифицированный кардиолог. Наиболее эффективным способом диагностики является электрокардиография (ЭКГ). Благодаря данному методу специалист может определить толщину сердечной мышцы. При этом заболевании на ЭКГ видны такие изменения:

Кроме вышеуказанного способа диагностики, специалист проводит обследование при помощи МРТ, рентгена грудной клетки или компьютерной томографии. МРТ сердца в Москве также позволяет специалисту получить массу полезной информации о состоянии пациента.

Профилактика заболевания

Риск дальнейшего развития заболевания снижается путем отказа от употребления спиртных напитков, сигарет, кофе. При гипертрофии левого желудочка рекомендуется вести здоровый образ жизни, проводить систематический контроль работы сердца, а также сократить потребление соли, снизить количество жирных продуктов в рационе. При таком заболевании в меню необходимо включать больше овощей, свежих фруктов.

Как лечить гипертрофию левого желудочка сердца

Что касается лечения, терапия проводится с назначением бета-блокаторов в союзе с верапамилом. Данный метод лечения позволяет снизить симптоматику, которую провоцирует сердечно-сосудистая патология. В роли основного дополнения к терапии необходимо соблюдать диету. Также необходимо отказаться от привычек, которые наносят организму вред. Специалисты не исключают, что потребуется оперативное вмешательство для удаления участка мышц, которые подверглись гипертрофии.

Реабилитация

После лечения, проведения операционного вмешательства пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Помимо этого, нужно отказаться от всех вредных привычек, исключив алкоголь, жирную пищу, никотин. Для нормализации работы сердечной мышцы выполняется специальная гимнастика. В рационе должны присутствовать овощи, фрукты.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Источник

Лечение сердечной недостаточности левого желудочка в Москве

В отделение кардиологии Юсуповской больницы пациентов с тяжёлой недостаточностью левого желудочка госпитализируют ежедневно в течение 24 часов, потому что это ургентное состояние, которое требует немедленного оказания специализированной медицинской помощи. Левожелудочковая сердечная недостаточность обусловлена нарушением структуры и функции левого желудочка сердца и характеризуется застоем крови в малом круге кровообращения. Для установления диагноза кардиологи тщательно собирают анамнез, выявляют провоцирующие факторы и причины развития состояния, симптомы и признаки застоя или гипоперфузии (снижения кровоснабжения).

Врачи кардиологического отделения с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей проводят комплексное обследование пациента. Оно включает электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию и лабораторные анализы, в том числе на наличие специфических биомаркеров.

Острая левожелудочковая недостаточность – это опасное для жизни состояние, поэтому пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии. Пациентам с острой сердечной недостаточностью проводят неинвазивный мониторинг жизненно важных кардиореспираторных функций: пульсоксиметрию, измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений, непрерывную регистрацию ЭКГ, контроль диуреза. При наличии кардиогенного шока кардиологи незамедлительно обеспечивают гемодинамическую поддержку, при наличии дыхательной недостаточности –респираторную поддержку.

Если острая недостаточность левого желудочка развивается на фоне высокой гипертензии, в течение первых нескольких часов кардиологи проводят агрессивное снижение артериального давления, а затем осторожно вводят внутривенно вазодилататоры и мочегонные средства. При предсердных или желудочковых аритмиях, которые привели приводящих к гемодинамической нестабильности, проводят электрическую кардиоверсию, при брадиаритмиях и нарушениях проводимости устанавливают временный кардиостимулятор. Пациентам с хронической тяжёлой недостаточностью левого желудочка проводят комплексную медикаментозную терапию современными лекарственными препаратами.

Тяжелая недостаточность левого желудочка

Понятие «Сердечная недостаточность» означает, что сердце начало работать с меньшей эффективностью. По какой-либо причине кровь движется через сердце и тело с меньшей скоростью, что вызвало повышение давления в полости сердца. Это приводит к тому, что у сердца не получается перекачивать достаточное количество кислорода и питательных веществ, для удовлетворения потребностей организма.

Одной из самых распространенных причин данной патологии является недостаточность левого желудочка. Левый желудочек обеспечивает большую часть насосной мощности сердца, поэтому он больше других камер необходим для нормальной работы.

Выделяют два типа левосторонней сердечной недостаточности. Первый тип — это сердечна недостаточность со сниженной фракцией выброса. Левый желудочек теряет способность нормально сокращаться. Сердце не может качать с достаточной силой, чтобы заставить кровь циркулировать. Второй тип – сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса, с диастолической недостаточностью. Сердце теряет способность нормально расслабляться (из-за утолщения мышц сердца). Сердце не может правильно наполниться кровью во время расслабления.

Кардиологи Юсуповской больницы являются передовыми специалистами в диагностике и лечении заболеваний, которые приводят к развитию тяжелой недостаточности левого желудочка. Используя в своей практике современные методы диагностики (ЭхоКГ, компьютерную и мультиспиральную томографию, инвазивные методы), специалисты имеют возможность выставить точный диагноз. Постоянно повышая свою квалификацию и посещая зарубежные съезды кардиологов, врачи Юсуповской больницы используют передовые методы лечения, что позволяет улучшить повседневную жизнь пациента даже с тяжелой сердечной недостаточность с минимальным риском развития нежелательных побочных эффектов. Юсуповская больница оснащена всем необходимым для комфортного пребывание пациентов даже с тяжелым течением заболевания.

Причины развития тяжелой недостаточности левого желудочка

Недостаточность левых отделов сердца вызвана многими состояниями, которые повреждаю сердечную мышцу, к ним относятся:

Симптомы тяжелой недостаточности левого желудочка

Накопление жидкости в легких и скопление жидкости в тканях из-за нарушенной функции сердца и почек могут вызвать такие симптомы:

Диагностика тяжелой недостаточности левого желудочка

Чтобы выявить, есть ли недостаточность левого желудочка, врачи Юсуповской больницы могут назначить следующие диагностические тесты.

На первом визите врач проводит осмотр пациента, определит артериальное давление, проведет взвешивание, будет слушать сердце и легкие при помощи стетоскопа. При сборе жалоб пациенту не стоит скрывать свои вредные привычки, нарушения в пищевом поведении, это поможет врачу определить риск развития недостаточности левого желудочка.

Одним из первых исследований является анализ крови. Изменения в результатах могут указывать на повышенную нагрузку на сердце или другие органы. Выполнение рентгенографии грудной клетки позволяет определить, увеличенное ли сердце, есть ли застой в легких. ЭКГ определяет ритм сердца, частоту сердечных сокращений, электрическую проводимость сердца; это позволяет определить были ли у пациента инфаркты, утолщение стенки левого желудочка, наличие аритмии.

Современный аппарат эхокардиографии позволяет точно исследовать структуру и сокращение сердца. Изображения, полученные при помощи эхокардиограммы, могут показать, изменения толщены левого желудочка, насколько хорошо функционирует сердце. Это наиболее распространенный тест, используемый для оценки фракции выброса левого желудочка.

Стресс-тест – это исследование, которое проводиться во время физической нагрузки (ходьба или бег на беговой дорожке). Тест позволяет определить, нормально ли реагирует ваше сердце на физическую нагрузку. Для диагностики структурных изменений в сердце, определения, насколько хорошо кровь течет через сердце, основные сосуды, выявления повреждения в сердце, вызванного сердечным приступом или сужением просвета сосудов, кардиологи Юсуповской больницы используют новый аппарат магнитно-резонансной томографии (МРТ). Для определения проходимости артерий сердца врачи используют катетеризацию полости сердца или сосудов, питающих сердце с использованием контрастного вещества. Компьютерная томография поможет определить изменения в других внутренних органах организма – это высокоинформативное и безопасное (по сравнению с другими рентгенологическими методами) исследование.

Лечение тяжелой недостаточности левого желудочка

Изменения образа жизни может улучшить симптомы тяжелой недостаточности левого желудочка. Выполнение рекомендаций относительно диеты, выполнение физических упражнений и изменение других привычек может облегчить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и улучшить повседневную жизнь.

Изменения в образе жизни могут включать в себя:

Очень важно, чтобы пациенты принимали назначенные лекарственные препараты точно в соответствии с указаниями врача, для того чтобы лечение было эффективным. В лечении недостаточности левого желудочка кардиологи Юсуповской больницы используют только те лекарства, которые доказали свою эффективность на территории РФ и за рубежом с минимальным риском развития нежелательных побочных эффектов. При возникновении тяжелой недостаточности левого желудочка используют комбинацию из нескольких препаратов, которая позволит контролировать ваши симптомы. Для пациентов с тяжелым течением заболевания в Юсуповской больнице есть палаты интенсивной терапии, которые оснащены самым современным оборудованием. Пациенты находятся под постоянным контролем врача и медсестры. Постоянный уход и личную гигиену пациентов обеспечивают сиделки.

В Юсуповской больнице работает программа реабилитации пациентов, в которой врач-реабилитолог проводит тренировки с физической нагрузкой, обучение здоровому образу жизни, проводит консультации по поводу снижения стресса. Врач-реабилитолог помогает пациентам восстановиться и улучшить физические, умственные и социальные функции. Данная программа позволит определить ваши потребности и ограничения, что поможет вам понять ваше состояние и как управлять им. Поддержка и обучение позволит помочь вам и вернуться к работе или вашей обычной деятельности. Если у вас возникли вопросы, записаться на консультацию к кардиологу можно на сайте больницы или по телефону.

Источник

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.

Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).

Методы исследования:

ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Современные подходы к лечению ГКМП

По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).

Общие мероприятия

Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.

Медикаментозное лечение

До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.

Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

Инвазивные методы лечения:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия

2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

3. Иссечения межжелудочковой перегородки

В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

4. Транскатетерная септальная аблация

Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.

В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.

Источник

Гипертрофия левого желудочка: описание заболевания

Гипертрофия левого желудочка сердца — это достаточно распространенное поражение сердца. Заболевание в большинстве случаев начинает развиваться у пациентов, страдающих от гипертонической болезни. Гипертрофия провоцирует увеличение размеров стенки левого желудочка. Заболевание может провоцировать изменение размера перегородки, которая располагается между левым и правым желудочками. Развитие гипертрофии в большинстве случаев осуществляется на протяжении нескольких лет.

Симптомы заболевания

Стенокардия — наиболее распространенный признак, который указывает на гипертрофию левого желудочка сердца. Как правило, на первых стадиях никаких симптомов нет. При дальнейшем развитии гипертрофии у пациента может развиться мерцательная аритмия. Частым может быть состояние, при котором сердце замирает и не бьется (такое состояние провоцирует потерю сознания). В некоторых случаях у человека, страдающего гипертрофией левого желудочка сердца. В данном случае может возникать сильная одышка. Дополнительно выделяют ряд таких симптомов:

Выше перечислены основные симптомы гипертрофии левого желудочка.

Диагностика заболевания

Провести осмотр пациента, у которого возникло подозрение на заболевание, может только квалифицированный кардиолог. Наиболее эффективным способом диагностики является электрокардиография (ЭКГ). Благодаря данному методу специалист может определить толщину сердечной мышцы. При этом заболевании на ЭКГ видны такие изменения:

Кроме вышеуказанного способа диагностики, специалист проводит обследование при помощи МРТ, рентгена грудной клетки или компьютерной томографии. МРТ сердца в Москве также позволяет специалисту получить массу полезной информации о состоянии пациента.

Профилактика заболевания

Риск дальнейшего развития заболевания снижается путем отказа от употребления спиртных напитков, сигарет, кофе. При гипертрофии левого желудочка рекомендуется вести здоровый образ жизни, проводить систематический контроль работы сердца, а также сократить потребление соли, снизить количество жирных продуктов в рационе. При таком заболевании в меню необходимо включать больше овощей, свежих фруктов.

Как лечить гипертрофию левого желудочка сердца

Что касается лечения, терапия проводится с назначением бета-блокаторов в союзе с верапамилом. Данный метод лечения позволяет снизить симптоматику, которую провоцирует сердечно-сосудистая патология. В роли основного дополнения к терапии необходимо соблюдать диету. Также необходимо отказаться от привычек, которые наносят организму вред. Специалисты не исключают, что потребуется оперативное вмешательство для удаления участка мышц, которые подверглись гипертрофии.

Реабилитация

После лечения, проведения операционного вмешательства пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Помимо этого, нужно отказаться от всех вредных привычек, исключив алкоголь, жирную пищу, никотин. Для нормализации работы сердечной мышцы выполняется специальная гимнастика. В рационе должны присутствовать овощи, фрукты.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Источник

Гипертрофия миокарда сердца — особенности заболевания

Гипертрофия миокарда сердца — это увеличение, разрастание мышечной массы стенки сердца. Такие изменения приводят к изменению размеров, формы органа, утолщению межжелудочковой перегородки.

Симптомы

Как правило, данная патология обнаруживается случайно, в процессе проведения ЭКГ или Эхо-КГ. Специалисты выделяют такие основные признаки гипертрофии миокарда:

Развитие стенокардии происходит в результате сжатия сосудов, обеспечивающих необходимым питанием сердечную мышцу. В конечном итоге происходит увеличение мышцы в размерах. Она начинает потреблять больше кислорода в комплексе с питательными веществами. У пациентов, страдающих от гипертрофии миокарда сердца, также может возникать состояние, в процессе которого замирает сердце на несколько мгновений (не бьется вообще). В этом случае человек теряет сознание.

Диагностика

Как правило, заболевание выявляется при ультразвуковом исследовании. МРТ сердца считается наиболее простым, информативным методом. В определенных случаях заболевание диагностируют при помощи ЭКГ. К дополнительным исследованиям относят: вентрикулографию, коронарографию, а также радиоизотопное исследование.

Профилактика

К числу эффективных профилактических действий по предотвращению развития заболевания относят:

В случае контроля препаратами удается поддерживать нормальный уровень сахара, а также контролировать остальные факторы риска, возникающие при сахарном диабете. Соблюдение таких профилактических мер позволяет избегать развития гипертрофии миокарда сердца.

Лечение гипертрофии миокарда

Для проведения квалифицированного лечения необходимо продиагностировать заболевание, а также определить его характер, особенности течения. На основе этих данных подбирается оптимальный способ лечения. В большинстве случаев лечение гипертрофии миокарда состоит в приеме препарата верампила с бета-блокаторами. Комплексное применение лекарств позволяет снизить симптоматику заболевания, а также нормализовать общее состояние больного. В роли дополнительной терапии необходимо соблюдать назначенную диету, а также отказаться от курения, приема алкоголя. Кроме того, необходимо сокращение количества соли, потребляемых продуктов с максимально высоким содержанием жиров. При лечении физические нагрузки должны быть умеренными.

В особо тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. В этом случае специалист удаляет гипертрофированную часть мышцы. В процессе лечения состояние пациента отслеживается при помощи ЭКГ.

Реабилитация

Как известно, после проведенного лечения, операционного вмешательства требуется полноценная реабилитация. Лечебная диета является неотъемлемой составляющей реабилитационного процесса. В таком случае питаться необходимо до 6 раз в день небольшими порциями. Мучные изделия при этом нужно ограничить, жирные, копченые блюда также исключаются из рациона. Уровень физических нагрузок необходимо снизить. Полноценная реабилитация позволяет пациенту намного оперативнее восстановиться после проведенного лечения.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре

Источник

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.

Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).

Методы исследования:

ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Современные подходы к лечению ГКМП

По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).

Общие мероприятия

Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.

Медикаментозное лечение

До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.

Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

Инвазивные методы лечения:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия

2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

3. Иссечения межжелудочковой перегородки

В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

4. Транскатетерная септальная аблация

Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.

В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.

Источник

Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По локализации

— гипертрофия базальных отделов МЖП

— тотальная гипертрофия МЖП

— тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ

— гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку

б) Симметричная (концентрическая)

II. По гемодинамической форме

III. По градиенту давления (при обструктивной форме)

IV. По клиническим проявлениям

V. По стадиям клинического течения

Этиология и патогенез

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:

— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен­ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во вре­мя нагрузок.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопа­тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря­жения— у 25%.

Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.

Диагностика

Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Осложнения

Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:

Лечение

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).

β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их сле­дует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практи­чески утрачивается.

В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении бло­каторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении на­полнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы каль­циевых каналов, включая верапамил, при длительном применении мо­гут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопро­вождается повышением толерантности к физической нагрузке.

Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон на­значают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение ( ссылка на лечение из I42.1)

Прогноз

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Источник