Чем лечить желтуху у новорожденных

Желтуха новорождённых

Отправим статью вам на почту

Желтуха новорожденного. Опасно или нет? Как лечить желтушку?

Кожа новорожденного вдруг начала желтеть? В чем же причина и стоит ли беспокоится? Возможно ли, что такая желтуха – признак поражения печени?

Итак, что же такое желтушка новорожденных?

Желтушка новорожденных – термин для обозначения процесса окрашивания у младенцев кожных покровов, слизистых оболочек, а также белков глаз (склер) в желтый цвет. Причиной окрашивания Вашего малыша в цвет «морковки» является повышенный уровень пигмента билирубина, который скапливается в крови и не может быстро выйти из нее, так как печень младенца не справляется.

Это вполне нормальное состояние большинства малюток, только что появившихся на свет, желтушка новорожденных не опасна и в части случаев проходит сама со временем, однако за уровнем билирубина в этот момент необходимо строго следить.

Однако не всегда жёлтый цвет кожи так уж и безобиден. Желтушность порой, это признак опасного состояния, угрозы здоровью и даже жизни малыша.

Пигмент токсичен и поражает нервную ткань. Негативное воздействие пигмента на ребенка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.

В группе риска дети:

Иными причинами возникновения желтухи у малыша могут быть следующие факторы:

Виды желтухи

Желтуха у новорожденных делится на два вида (зависит от того, насколько повышен билирубин):

Определить тип желтушки поможет врач-педиатр

Физиологическая желтуха у новорожденных

Самый распространенный вид желтушки у малышей. Не представляет большой опасности, но требует контроля и проведения фототерапии при помощи лампы.

Проявляется примерно у 65% малышей как легкое пожелтение кожи практически сразу после рождения – на 2-3 день.

Доношенным здоровым малышам физиологическая желтуха не так страшна, они могут выздороветь и самостоятельно. Недоношенным и болезненным новорожденным для лечения желтушки назначают прохождение фототерапии, помогающей организму снизить уровень билирубина и развиваться полноценно.

Патологическая желтуха у новорожденных

Патологическая желтушка у малышей появляется в среднем на 2-3 неделе после рождения. В период протекания патологической желтухи у младенца наблюдаются следующие симптомы:

Уровень билирубина в крови малютки в этот момент значительно превышает допустимую норму, поэтому консультация врача-педиатра, а также сдача анализов обязательны.

Ядерная желтуха

Проявление ядерной желтухи происходит при тяжелых неврологических расстройствах. Ее сопровождают:

При подобном осложнении ребенок нуждается в неотложной медицинской помощи!

Механическая желтуха

Данный вид возникает при нарушениях оттока желчи из организма новорожденного.

Причиной этому могут являться:

Состояние ребеночка в этот момент может стать критичным, требующим неотложного хирургического вмешательства – операции по освобождению желчного протока.

Гемолитическая болезнь

Проявляется с первых часов жизни малыша.

Внешними признаками болезни являются:

Причиной гемолитической болезни является несовместимость крови матери и малыша по резус-фактору – возникает резус-конфликт. В таком случае необходимо обменное переливание крови (замена 70-80% всей крови малыша). Помимо этого врач для лечения прописывает прием определенных лекарственных препаратов, способных нормализовать состояние ребенка.

Последствия желтухи

В большинстве случаев физиологическая желтуха проходит абсолютно бесследно, не причиняя ребенку никакого вреда. Последствия могут развиваться только после патологических форм желтушки – при недостаточном либо неправильном лечении. В таких случаях дети могут отставать в развитии, получить серьезные повреждения нервной системы.

Дети, перенесшие любую из форм патологической желтухи, в обязательном порядке должны наблюдаться у врача-педиатра и детского невролога!

Клиника «Здоровая семья» предлагает услугу аренды специальной лампы для фототерапии, которая используется для лечения желтушки у новорожденных в домашних условиях. Учитывая необходимость особого ухода, заботы о новорожденном, мобильный аппарат позволяет снизить уровень билирубина без нарушения режима дня младенца. В отличие от традиционного оборудования, современная техника имеет множество преимуществ:

Основанием для использования фотолампы является рекомендация педиатра. Во время индивидуальной консультации врач определит интенсивность, длительность, а также установит схему процедур.

Кроме этого, родители малыша могут заказать экспресс тест по замеру уровня билирубина с выездом на дом. Медицинский специалист поможет родителям правильно установить и использовать лампу.

ВНИМАНИЕ! АКЦИЯ: Выезд врача педиатра с замером уровня билирубина в Екатеринбурге по специальной цене всего 1900р.!

Источник

Физиологическая желтуха новорожденных и гемолитическая. Разбираемся в отличиях.

Содержание статьи

Физиологическая желтуха новорожденных

После появления на свет организм ребёнка претерпевает массу изменений, происходит каскад реакций и метаморфоз. Большинство из них имеют временный (транзиторный) характер, как и желтуха новорождённых или неонатальная желтуха, а вернее транзиторная гипербилирубинемия. К детям, рождённым ранее 35 недель гестации этот термин не применим!

Билирубин

Это продукт расщепления гемоглобина, основной компонент желчи, окрашивающий её в жёлтый цвет. В крови человека он содержит в незначительном количестве в свободной и связанной форме. Свободный (несвязанный, не конъюгированный, непрямой) билирубин – весьма токсичен для клеток. Связанный (прямой, конъюгированный) билирубин – малотоксичная фракция.

Причины физиологической желтухи

Уровень билирубина крови повышается у всех новорождённых. Связано это со сменой типа гемоглобина крови с фетального на взрослый, и интенсивным разрушением первого. Именно поэтому такое состояние называют физиологическим. Встречается желтуха у новорождённых в 60-80% случаев.

Желтуха – это симптом

Это визуальное изменение цвета кожных покровов и слизистых, появление жёлтого оттенка (иктеричности). Обычно происходит при цифрах билирубина выше 67 мкмоль/л у доношенных новорождённых и более 120 мкмоль/л у недоношенных. Причём изменение цвета слизистых происходит раньше, чем кожи. Ладони и стопы обычно не окрашиваются.

К сожалению, по интенсивности изменения цвета нельзя оценить степень увеличения билирубина в крови, поэтому всем детям с желтухой в роддоме обязательно его проверяют. И при значениях общего билирубина крови выше 220 мкмоль/л назначается терапия. К тому же мамы не всегда замечают желтуху у своих малышей из-за катара кожи (физиологической эритемы), которая появляется в первые сутки и исчезает лишь к 7-му дню.

Особенности желтухи новорожденных

Желтуха новорождённых имеет строгие рамки:

Это важно!

Продолжительность физиологической желтухи не более 10 дней.

Возможные последствия желтухи у новорожденных

Нужно ли лечить физиологическую желтуху

Да, если уровень билирубина превышает 220 мкмоль/л.

Такие состояния требуют обязательного лечения и дальнейшего наблюдения.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Такая патология встречается менее чем в 1% случаев.
ГБН – это анемия иммунной природы, связанная с групповой или с резус несовместимостью крови матери и плода. Ребёнок уже рождается с серьёзными метаболическими нарушениями, поэтому желтуха появляется в первые же сутки. Другой, наиболее тяжёлой формой ГБН является отёчная, при которой желтуха отсутствует или слабо выражена. При анемической (легкой) форме может быть только бледность кожных покровов.

Как лечить гемолитическую желтуху и патологическую

В основном консервативное.

Поскольку все эти меры чаще всего применяются в родильном доме, то и при выписке вам будут даны рекомендации.

О фототерапии

Это очень действенный метод лечения желтухи светом. У молекулы билирубина есть важная особенность: она поглощает свет длиной волны 450-460 нм (синий спектр) и трансформируется в водорастворимую, нетоксическую фракцию.

Источником синего цвета могут быть люминесцентные или LED-лампы, оптическое волокно или их комбинации.
Предпочтителен непрерывный режим фототерапии с перерывами на кормление и манипуляции не более чем на 30 минут.

Резюме

Желтуха новорождённых хоть и естественное явление, но требует контроля показателей билирубина крови.
В случае патологической желтухи лечение необходимо с первых же часов диагностики, поскольку неврологические осложнение легче предупредить, чем лечить.

Источник

Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.

Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.

У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Источник

Желтуха новорожденных

Содержание

Почему возникает желтуха у новорожденных?

Желтоватый цвет после рождения приобретают примерно 65 процентов малышей. Обычно симптом возникает на третьи сутки после рождения. В золотистый цвет окрашиваются кожа, склеры глаз и видимые слизистые. Это происходит из-за повышения уровня билирубина в крови.

Что такое билирубин?

Билирубин – это один из основных желчных пигментов, составляющая часть желчи. Это продукт распада гемоглобина, образующийся в печени и выводящийся вместе с желчью. В норме он присутствует в крови в небольшом количестве. 96% его объема – это нерастворимый непрямой пигмент, а 4% – прямой билирубин, который связан с разными полярными молекулами. Билирубин повышается при ускоренном распаде гемоглобина, разрушении клеток печени, нарушении оттока желчи. Экскреторная функция печени у младенцев первых дней жизни снижена, потому что организм еще анатомически незрелый. Выделяющая функция взрослого человека у ребенка формируется к концу первого месяца жизни.

Физиологическая форма болезни – окрашивание кожи ребенка в желтый цвет, потому что организм новорожденного слишком слаб, чтобы справиться с билирубином. Источник:
А.Н. Горяйнова, к.м.н., М.А. Анцупова, И.Н. Захарова, д.м.н., профессор
Желтухи здорового новорожденного: причины, течение, прогноз // Медицинский совет. – 2017.-№19.

Что касается патологической желтухи, ее причинами могут быть:

Виды желтухи

Физиологическая желтуха не является болезнью. Кожа может сохранять желтоватый оттенок около трёх недель, со временем интенсивность будет падать. При этом на состояние ребёнка это никак не влияет. В редких случаях физиологическая желтуха может развиться на второй неделе жизни ребёнка. Это связывают с материнским молоком, которое содержит много гормонов. Они препятствуют естественному выведению билирубина. Как правило, никаких дополнительных мер по выведению билирубина предпринимать не стоит. Как только печень ребёнка достаточно окрепнет, желтуха пройдёт сама. Источник:
С. И. Ергиева
Желтухи новорожденных // Вестник ВолГМУ.-2007-№3.

Патологическая желтуха – явный признак каких-либо других заболеваний.

Эта форма требует обязательного лечения. Патологическая желтуха новорожденных может проявляться по следующим причинам:

Факторы риска для новорожденных

Основные факторы риска развития желтухи, особенно острой формы:

Симптомы болезни

Основной симптом заметен визуально и связан с накоплением в организме ребенка пигмента билирубина. Это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Пик симптоматики приходится на 4-5 сутки. Печень при этом не увеличивается, моча и кал не меняют цвет. Последние факторы отличают физиологическую желтуху от других ее видов. Состояние ребенка обычно не меняется. Если же билирубин повышен сильно, то могут быть признаки общей интоксикации: Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25077393
Muchowski KE.
Evaluation and treatment of neonatal hyperbilirubinemia. Am Fam Physician. 2014;89(11):873-878. PMID: 25077393.

У недоношенных младенцев болезнь начинается раньше и длится дольше. Это связано с тем, что у них медленней «созревают» печеночные ферментные системы. У таких детей выше риск развития интоксикации билирубином.

Пожелтение кожных покровов зависит от степени заболевания и определяется по шкале Крамера:

Патологическая желтуха характеризуется более ярким оттенком желтого цвета.

Методы диагностики

Так как болезнь проявляется рано, ее часто диагностируют еще в роддоме. Если родители заметили пожелтение уже дома, нужно обратиться с ребенком к педиатру. Он соберет анамнез беременности и назначит анализы:

Лечение патологической желтухи в «СМ-Клиника»

Если желтуха не проходит самостоятельно, возможно ее придется лечить в условиях стационара, где врачи проведут диагностику и выработают основные пути терапии.

Например, в случае разного резус-фактора у матери и ребенка специалисты делают переливание крови. За одну процедуру малышу замещают до 70 процентов об общего количества крови. Эта процедура помогает избавиться от лишнего билирубина, но в то же время она может ослабить маленького пациента. Поэтому в большинстве случаев назначается дополнительное лечение – это капельницы, физиотерапия.

Помните, что билирубин – это «яд» для организма. При большой концентрации он может вызвать неврологические расстройства у грудничка, умственную отсталость и детский церебральный паралич (ДЦП). Поэтому не затягивайте с лечением патологической желтухи. Только специалисты смогут провести быструю диагностику и выработать верные пути терапии.

Профилактика

К сожалению, профилактика распространяется только на физиологическую желтуху. Одна из главных мер, которая поможет предотвратить желтуху или уменьшить ее длительность – это частое кормление малыша. Молозиво, вырабатывающееся в первые дни кормления младенца, действует как лёгкое слабительное и поэтому стимулирует быстрый вывод мекония (первородного кала) и падение уровня билирубина.

Источник

Когда у малыша пройдет младенческая желтуха?

Желтуха новорожденных – это не заболевание, а синдром, который проявляется в неонатальном периоде. Синдром может носить физиологический или патологический характер, чаще всего он проявляется в первые дни жизни ребенка (иногда – позже). При желтухе кожа ребенка, слизистые оболочки, склеры глаз приобретают желтый оттенок. Это связано с повышением уровня билирубина и замедлением его элиминации из организма.

Диагноз желтухи новорожденных ставится на основании оценки степени желтизны кожи по шкале Крамера, учитывается также уровень концентрации билирубина, эритроцитов, гемоглобина, печеночных ферментов.

Причины гипербилирубинемии новорожденных

Одной из главных причин гипербилирубинемии является то, что у новорожденного малыша в большинстве случаев печень ни физиологически, ни функционально не дозрела до того, чтобы полноценно выводить билирубин из организма. У ребенка на момент рождения незрелыми являются большинство органов и систем. Например, колики у малыша появляются в связи с незрелостью ЖКТ, но проходят к 4 – 6 месяцам, когда кишечник завершает свое формирование и адаптацию к новой среде. После рождения органы и системы органов продолжают «дозревать» и заканчивают свое формирование на протяжении нескольких первых месяцев жизни ребенка.

Еще одной причиной гипербилирубинемии является то, что после рождения у малыша происходит распад большого числа эритроцитов, которые внутриутробно поставляли ему кислород. В крови при этом повышается концентрация билирубина. На фоне незрелости ферментных систем печени билирубин плохо выводится, ферментные системы дозревают только к 3 – 3,5 месяцам.

Концентрация билирубина повышается также в связи с повышенной реабсорбцией билирубина в кишечнике. Природное заселение микрофлорой кишечника, происходящее сразу после рождения, замедляет всасывание билирубина и его естественное выведение.

Физиологическая желтуха появляется у многих малышей (практически у половины младенцев), она проходит самостоятельно без всякого лечения к месячному возрасту ребенка (обычно к концу 3 недели).

Основными причинами желтухи новорожденных педиатры считают:

От физиологической желтухи принято отличать патологическую, которая нуждается во особом врачебном лечении и контроле.

Причинами патологической желтухой принято считать:

При патологической желтухе отмечается высокий билирубин в крови, который нуждается в быстром и принудительном снижении в связи с опасностью возникновения билирубиновой энцефалопатии. Патологическую желтуху лечат в стационаре в отделении патологии новорожденных. Важно быстро установить и ликвидировать ее причину, тщательно контролировать снижение уровня билирубина.

Отличие физиологической желтухи от патологической

Билирубин появляется в крови в связи с распадом эритроцитов. У взрослого человека они распадаются на протяжении всей жизни, поэтому в крови взрослого человека присутствует постоянная концентрация билирубина, в норме она составляет 17,1 мкмоль/л. Билирубин поступает в печень, которая его выводит.

В норме при рождении ребенка билирубин в его крови имеет показатель 51 – 60 мкмоль/л, на 2 – 5 день он повышается до уровня 205 мкмоль/л, но не должен превышать этот показатель. К концу 3 недели билирубин снижается и обычно составляет 8,5 – 20,5 мкмоль/л. Желтухой считается состояние, при котором показатель билирубина на 2 – 5 день жизни ребенка превышает 256 мкмоль/л.

Желтизна кожных покровов у взрослого человека появляется при концентрации билирубина свыше 34 мкмоль/л, а у новорожденного – при концентрации 70 – 120 мкмоль/л. Особенно опасным билирубин считается для недоношенных детей, страдающих внутритрубной гипоксией и гипогликемией.

Физиологическая желтуха отличается от патологической тем, что она на не проявляется симптоматически (кроме желтизны кожи и слизистых оболочек), при патологической желтухе могут дополнительно возникать: анемия, увеличение печени, селезенки, нарушение поведенческих реакций новорожденного.

Особенности физиологической желтухи

Желтуха физиологического характера появляется у младенцев на 2 – 5 день жизни. Кожа становится желтоватой, иногда ошибочно кажется, что ребенок просто имеет смуглую кожу, однако параллельно с этим желтеют склеры глаз, желтизна распространяется на грудь и руки ребенка. Отличительной особенностью физиологической желтухи является отсутствие желтизны на животике, ногах и стопах малыша. Ребенок на фоне таких проявлений нормально себя чувствует, активно ест, бодрствует, ходит в туалет. Кал и моча при этом не меняют своего цвета. В крови билирубин повышен до 256 мкмоль/л.

При наличии у новорожденного ребенка признаков физиологической желтухи, но при нормальном его развитии в неонатальном периоде, с каждым днем отмечается естественное снижение уровня билирубина в крови. Полностью признаки желтухи исчезают на 2 – 3 неделе, реже – к концу месяца.

Особенности патологической желтухи

Патологическая желтуха возникает в 7% (у 7 рожденных малышей из 100). Это опасное состояние, поэтому важно своевременно отличить его от физиологического процесса.

При патологической желтухе проявления синдрома могут отличаться:

При патологической желтухе отмечается быстрый прирост показателя билирубина (85 мкмоль/л в сутки и больше), имеет место волнообразное течение процесса с колебанием показателя билирубина, появление желтухи не на первый день, а на 14 день жизни (конец второй недели).

Билирубиновая энцефалопатия является крайней степенью проявления патологической желтухи новорожденного. Она проявляется судорогами, снижением давления, монотонным криком ребенка, его необходимо спасать, так как возможно впадение в кому. Проявляется такая желтуха чаще у недоношенных детей, у которых головной мозг по причине морфо-функциональной незрелости не способен оказывать сопротивление нейротоксическому действию билирубина.

Патологическая желтуха может быть: конъюгационной (обусловлена незрелостью печени), гемолитической (связана с гибелью эритроцитов вследствие поражения вирусами, бактериями, токсическим воздействием), паренхиматозной (поражены клетки печени) и обтурационной (имеются проблемы с желчным пузырем, протоками).

Причины затяжной желтухи

Иногда проходит месяц, а желтуха не исчезает. Это не очень хороший признак, на который родители малыша должны обязательно обратить внимание. Основными признаками затяжной желтухи являются:

Если к концу месяца желтуха не прошла, а педиатр не обратил на нее внимание, необходимо немедленно обратиться к врачу с целью исключения патологии.

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха) является особым видом затяжной желтухи, которая обусловлена тем, что грудное молоко женщины иногда содержит избыток продукта гормонального обмена прегнандиола. Патогенез данного процесса медициной до конца не изучен. Прегнандиол замедляет естественный вывод билирубина из организма новорожденного. Если грудное вскармливание продолжать, концентрация билирубина в крови возрастать не будет, она будет снижаться, но очень медленно. При этом малыш будет чувствовать себя нормально. Прегнановая желтуха может длится до 3 и даже до 6 недель. Диагностическим тестом на эту желтуху является попытка прекращения кормления грудью, после чего билирубин сразу начинает снижаться. Если возобновить кормление, билирубин начинает расти в связи с замедлением его выведения.

Относительно этого вида желтухи у врачей нет однозначного мнения. Одни требуют прекратить кормление грудью, считая, что высокий билирубин дополнительно нагружает печень малыша, другие, напротив, считают, что нужно продолжать кормить грудью. Необходимо помнить, что лактация устанавливается в первые месяцы после родов и если ее прекратить, молоко может исчезнуть, возобновить грудное вскармливание после того, как пройдет 3 месяца и у ребенка созреют ферментные системы печени, будет очень сложно. С этой целью рекомендуется сцеживать молоко, прогревать его до 70 градусов и кормить ребенка. При такой температуре прегнандиол в молоке разрушается и не тормозит выведение билирубина из организма малыша.

Лечение желтухи

Желтуху лечат, в основном, стационарно. В редких случаях, когда показатель билирубина не очень велик, возможно лечение на дому, но при условии ежедневного контроля его уровня в крови.

Основной способ лечения желтухи – это фототерапия. Ребенок большую часть суток «загорает» под специальной лампой синего цвета, которая разрушает билирубин за счет реакции фотоизомеризации. При этом билирубин превращается в люмирубин, который не оказывает токсического действия на организм. При домашнем лечении фотолампу берут напрокат. На глаза ребенку надевают светонепроницаемую повязку, половые органы тоже закрывают от попадания лучей. Облучают малыша круглосуточно с перерывами на кормление и проведение гигиенических процедур. Каждый день ребенку делают анализ крови для контроля скорости снижения уровня билирубина. При правильном проведении фототерапии билирубин снижается очень быстро. Обычно к концу недели ребенка с мамой уже выписывают из стационара. Завершают фототерапию назначением мочегонных и желчегонных препаратов.

Во время фототерапии ребенок активно теряет жидкость, поэтому кормить его нужно часто, по требованию. При наличии выраженных нарушений водного баланса, необходимо дополнительно назначить инфузионную терапию (глюкоза).

Также ребенку с желтухой назначают индукторы ферментов печени, которые повышают активность печеночных клеток и ускоряют их созревание; энтеросорбенты, которые ускоряют выведение билирубина. Для стимуляции обмена веществ назначается комплекс витаминов и микроэлементы.

В тяжелых случаях при высоких показателях билирубина ребенку для предупреждения развития билирубиновой энфефалопатии назначают переливание донорской крови, таким образом организм быстро избавляется от билирубина.

Заключение

Желтуха может появляться у малыша на фоне разных патологий: анемиях, полицитемии, синдромах Жильбера и Криглера–Найяра, при пилоростенозе, избыточном приеме гормональных средств, многих других проблемах. Важно своевременно диагностировать желтуху новорожденного и дифференцировать физиологическую от патологической.

Иногда процесс выведения билирубина затягивается даже при физиологической желтухе. Это связано с тем, что путь развития каждого ребенка индивидуален, процессы «дозревания» организма в новой среде проходят с разной скоростью. Иногда причиной затяжного характера желтухи является совокупность нескольких факторов, например, к физиологической желтухе присоединяется прегнановая, обусловленная грудным вскармливанием. Важно выявить причину того, почему физиологическая желтуха не проходит в положенный срок. Знание проблемы помогает адекватно ее корректировать. В большинстве случаев желтуха является физиологической, ее проявления имеют многие новорожденные дети. Поэтому такую желтуху можно считать вариантом нормального развития ребенка.

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – появление желтушного оттенка кожи и слизистых у малышей в первые дни их жизни из-за нарушения билирубинового обмена.

Чтобы разобраться в причинах возникновения этого состояния, обратимся к особенностям физиологии новорожденных. Итак, внутриутробно плод получает кислород через пуповину. Для обеспечения нормального переноса кислорода от плаценты матери к ребенку необходимы дополнительные эритроциты, которые содержат специальный (плодный) гемоглобин, как раз таки и являющийся переносчиком кислорода. Малыш родился и начал дышать самостоятельно, а значит, отпала и необходимость в самостоятельном кислороде. Плодный (фетальный) гемоглобин и часть эритроцитов начинают разрушаться, в процессе образуется большое количество особого пигмента – билирубина. Ферменты печени новорожденного не справляются с его излишками, и в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых. К счастью, в большинстве случаев желтуха расценивается как физиологическая, которая не требует лечения.

— Физиологическая – это временная (транзиторная) конъюгационная желтуха. Появляется через 24-36 часов после рождения, в течение первых 3-4 дней нарастает, исчезает обычно на второй неделе жизни. Окраска кала и мочи обычная, кожные покровы имеют оранжевый оттенок, но состояние малыша удовлетворительное.

— Патологическая желтуха – требует немедленного врачебного вмешательства, может быть:

1. Конъюгационной – возникает вследствие нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.

2. Гемолитической – из-за интенсивного распада эритроцитов.

3. Печеночной (паренхиматозной) – следствие различных заболеваний печени.

4. Механической (обтурационной) – происходит из-за механического препятствия оттоку желчи.

Патологическая желтуха появляется спустя некоторое время после выписки из роддома и может сохраняться более 2 недель. В этом случае необходимо сразу обратиться к участковому врачу!

Опасности избыточного билирубина

Билирубин – жирорастворимый пигмент, который накапливается в коже, слизистых и, самое опасное, в тканях мозга. При его накоплении в головном мозге возникает билирубиновая энцефалопатия, которая поначалу вызывает гипервозбудимость, судороги, а в будущем может привести к задержке нервно-психического развития ребенка.

Группы высокого риска по развитию желтухи

— ребенок с несовместимостью резус-фактора с материнским (резус-отрицательная мама и резус-положительный малыш) и несовпадением по группе крови (у женщины – первая, у крохи – вторая или третья);

— глубоконедоношенные дети или дети, рожденные в результате многоплодной беременности;

— новорожденные с отягощенным семейным анамнезом по гемолитическим анемиям;

— малыши, нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в первые дни жизни.

Роль грудного молока

Были проведены врачебные наблюдения, согласно которым раннее прикладывание младенца к груди является лучшей профилактикой желтухи. Оно обладает умеренным желчегонным, слабительным действием, т.е. ускоряет отхождение первородного кала, с которым выводится и лишний билирубин.

К сожалению, в редких случаях желтуха может быть реакцией на молоко, т.к. грудное молоко порой повышает обратное всасывание билирубина. В этом случае желтуха держится до 2-3 недель и не требует специфического лечения.

Смысл проводимого лечения

Основу, как правило, составляет фототерапия – подобранная длина волн расщепляет билирубин, отложившийся в коже, и он вымывается с током крови. С целью вымывания пигмента также в организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости.

При высоких цифрах билирубина применяются внутривенные и интрагастральные (введение препаратов в желудок) капельницы. Сульфат магния, входящий в состав капельниц, обладает желчегонным действием (с желчью вымывается и билирубин).

Различные физиопроцедуры имеют вспомогательное значение.

Будьте внимательны к здоровью своих детей! И помните, если врач говорит, что тип желтухи близок к патологическому, лечение должно быть начато немедленно!

Источник

Желтуха у новорожденных

Общие сведения

Под термином желтуха или желтушный синдром подразумевают желтушное окрашивание кожи и слизистых. Это внешнее проявление повышенного содержания билирубина (желчный пигмент), который пропитывает ткани (применяется термин имбибиция). Этот симптом встречается при многих заболеваниях у взрослых и у новорожденных.

Неонатальная желтуха новорожденных может быть физиологической и патологической (встречается в 1% случаев). Неонатальная желтуха имеет код по МКБ-10 от P58 до Р58.9, включая подрубрики, объясняющие ее причины. Важно то, желтушный синдром может быть проявлением патологических состояний. Задача педиатра при обнаружении желтухи — провести анализ причин, других симптомов и лабораторных показателей для выбора правильной тактики лечения.

Физиологическая желтуха новорожденных (иногда применяется термин послеродовая желтуха) рассматривается как пограничное, преходящее состояние и встречается довольно часто. По разным данным она бывает у 30-50% доношенных детей и у 70-85% недоношенных. Появление желтухи у новорожденных связано с нарушением обмена билирубина в виду ферментативной незрелости печени. Билирубин является продуктом распада гемоглобина, в данном случае после рождения ребенка распаду подвергается фетальный гемоглобин эритроцитов и вместо него образуются взрослый гемоглобин. В процессе распада гемоглобина образуется непрямой билирубин. Процесс гибели эритроцитов и высвобождения билирубина происходит очень интенсивно, а функциональные способности печени по его связыванию и превращению в прямой ограничены. Окончательное становление ферментных систем печени происходит к 1,5-3 месяцам жизни. Поскольку связывающие способности печени небольшие, концентрация билирубина постепенно нарастает.

Окрашивание кожи у младенца появляется при повышении билирубина от 60 мкмоль/л до 120 мкмоль/л, а у недоношенного ребенка максимальным пределом является уровень 85 мкмоль/л. Прежде всего и легче окрашиваются склеры глаз, небо, поверхность языка снизу, лицо. Некоторые специалисты физиологическую желтуху относят к особенностям адаптации малыша к окружающей среде и считается, что в течение 2-3 недель она самостоятельно пройдет без лечения. Но у недоношенных малышей этот процесс затягивается, поэтому недоношенные нуждаются в лечении и специальном уходе.

Патогенез

Существует четыре механизма повышения уровня желчного пигмента в крови:

Около 75% непрямого билирубина (токсичный) в организме образуется при распаде гемоглобина. После этого билирубин в крови связывается с альбумином и попадает в печень, распадается и проникает в печеночные клетки.

В клетках под воздействием ферментов происходит связывание и образуется связанный билирубин (нетоксичный). С желчью он попадает в кишечник и пройдя преобразования выводится с калом. Все этапы обмена билирубина у малышей имеют особенности:

Наличие эндокринных расстройств (гипотиреоз у новорожденного), изменения углеводного обмена (снижение уровня сахара), наличие инфекции значительно удлиняют время становления ферментных систем. Заселение кишечника нормальной микрофлорой сокращает количество билирубина, который всасывается из кишечника.

Классификация

Все желтухи периода новорожденности делят на:

Конъюгационная желтуха новорожденных обусловлена нарушением связывания (конъюгации) билирубина клетками печени. Код по МКБ-10 данного вида — Р59.9 (неонатальная желтуха неуточненная). Конъюгационная желтуха бывает нескольких видов:

В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, и переходным состоянием новорожденности. Послеродовая желтуха связана с ферментной недостаточностью печени, которая постепенно восстанавливается и вместе с этим и исчезает желтушное окрашивание кожи и склер. Транзиторная конъюгационная желтуха бывает у 60-70% малышей. Желтушность постепенно нарастает, достигая максимума на 3-4 день. Прирост билирубина не более 85 мкмоль в сутки и за все дни прироста не поднимается больше 204 мкмоль/л. После этого с 4-х суток отмечается снижение его уровня и, соответственно, интенсивности желтухи.

У недоношенных протекает тяжелее и длительнее (до 3 недель). Для желтухи недоношенных характерно раннее начало (1 сутки), что может напоминать гемолитическую болезнь, но лабораторные данные (отсутствие ретикулоцитоза, нормальный гемоглобин, количество эритроцитов, группы крови роженицы и ребенка) помогают поставить верный диагноз.

Токсическая желтуха (медикаментозная) связана с лекарственными повреждениями печени. Лекарственный препарат в печени запускает обменные реакции с участием ферментных систем. Наиболее гепатотоксичны препараты, которые интенсивно метаболизируются в печени. При этом отмечается поражение клеток печени, нарушение билирубинового обмена и холестаз.

Описана «желтуха грудного молока» (прегнановая) у детей, которые находятся на грудном вскармливании. Считается, что причина ее — низкое связывание (конъюгация) билирубина, из-за торможения этого процесса эстрогенами, содержащимися в крови и молоке женщин. Эстрогены вытесняют билирубин из комплекса с глюкуроновой кислотой. При этом могут быть два пика подъема билирубина — 5 день и 14-15-й день. Для диагностики проводится отмена молока на 2-3-е суток, при этом желтушное окрашивание разрешается. Или же ребенка кормят сцеженным молоком, нагретым до 60 С и остуженным. Термическая обработка значительно снижает активность эстрогенов. Длительность этого вида желтухи от 4 недель до 3 месяцев при хорошем состоянии ребенка. Гипербилирубиновая энцефалопатия не регистрируется. При уровне билирубина меньше 256 мкмоль/л никаких мероприятий не проводится, если он больше 256 мкмоль/л в домашних условиях проводится фототерапия и не прекращается грудное вскармливание.

Гемолитические желтухи связаны с повышенной продукцией билирубина, что бывает при гемолитической болезни, кровоизлияниях, полицитемии, заглатывании крови, лекарственном гемолизе (передозировка витамина К, применение окситоцина беременной и сульфаниламидов). При массивном распаде эритроцитов образуется большое количество желчного пигмента, а печень не может его утилизировать. При гемолитической болезни окрашивание видно уже в первые сутки, постепенно нарастает к 5-6 суткам. Чаще встречается у новорожденных с низким весом и поражением ЦНС. При гемолитической желтухе в крови повышается непрямой билирубин и отмечается анемия.

При паренхиматозной желтухе желтушный синдром появляется рано и протекает волнообразно, также отмечается увеличение селезенки и печени и геморрагический синдром (кровоизлияния, синячки). Моча имеет темно-желтый цвет, а кал периодически обесцвечивается. Для паренхиматозных желтух характерно повышение печеночных ферментов (трансферазы повышаются в 8-10 раз), а также снижение альбумина в крови и фибриногена.

Механическая желтуха обусловлена нарушением выведения связанного билирубина по желчным протокам в кишечник. Такое состояние может наблюдаться при пороках желчевыводящих путей (поликистоз, атрезия), перекрутах и перегибах пузыря, уменьшении числа желчных протоков, сгущении желчи, муковисцидозе, сдавлении желчевыводящих путей (инфильтрат, опухоль). Нередко бывает закупорка желчного протока камнем при врожденной желчнокаменной болезни. Механические желтухи характеризуются повышением прямого (связанного) билирубина. При этом окрашивание кожи имеет желто-зеленоватый оттенок. У малышей увеличена печень, обесцвечен кал и интенсивно окрашена моча. Механическая желтуха встречается не так часто и требует хирургического вмешательства. Код механической желтухи по МКБ-10 К83.1.

Под холестазом понимают прекращение оттока желчи (полное или уменьшение его) или нарушение ее образования. Проявлением холестаза является холестатическая желтуха. Холестаз может быть внепеченочным и внутрипеченочным.

Непроходимость внепеченочных протоков отмечается при:

Если имеет место внепеченочный холестаз, говорят о механической желтухе. Внутрипеченочный холестаз связан с причинами: TORCH-инфекции, вирусные инфекции, фетальный гепатит на фоне токсоплазмоза или цитомегаловирусной инфекции, сепсис, муковисцидоз, гемохроматоз, сгущение желчи, галактоземия.

Холестатическая желтуха проявляется повышением связанного билирубина, щелочной фосфатазы, желчных кислот и холестерина. У новорожденных нужно исключить атрезию желчевыводящих путей, при которой быстро прогрессирует поражение желчных протоков (внутри- и внепеченочных), что приводит к фиброзу печени.

Оперативным путем проводится декомпрессия желчевыводящих путей. Операцию проводят до 40-50-ти дней жизни. Это позволяет уменьшить симптомы и отсрочить осложнения. Транзиторный холестаз может быть связан с ятрогенными факторами перинатального периода. Холестаз приводит к недостаточному поступлению желчи, нарушению расщепления жиров и их всасывания, задержке роста, плохому всасыванию жирорастворимых витаминов.

При патологических желтухах повышенное содержание непрямого билирубина, который является нейротоксическим ядом, вызывает билирубиновую энцефалопатию, а тяжелой ее формой является ядерная желтуха новорожденных (поражаются подкорковые ядра). Особенно подвержены этому осложнению недоношенные дети, перенесшие гипоксию или имеющие низкий уровень сахара и альбумина в крови.

Каротиновая желтуха (синонимы псевдожелтуха или ложная) — это желтушное окрашивание только кожи (не слизистых!) из-за накопления каротинов. Каротин — пищевой источник витамина А и присутствует во всех желто-оранжевых фруктах и овощах. Часто бывает, что из-за длительного употребления моркови в большом количестве, тыквы или апельсинов кожа окрашивается в желтый цвет, особенно в местах, где много потовых желез — лицо, ладони и стопы. Всасывание каротина повышается при употреблении пюрированной пищи — детские овощные и фруктовые консервы. Поэтому каротиновая желтуха чаще встречается при введении прикорма. Выводится каротин медленно, поэтому не стоит рассчитывать на быстрый эффект сразу после исключения из рациона ребенка оранжевых продуктов. Поскольку каротин проникает в грудное молоко, то она может быть и у младенцев.

Причины желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных связана с:

Стоит отметить также факторы, которые стимулируют появление желтухи:

Многих интересует вопрос: заразна ли желтуха новорожденных и передается ли она. Данная желтуха не является инфекционной, поэтому не опасна и не передается от человека к человеку.

Сколько длится и когда должна пройти желтуха у новорожденных? В среднем желтуха длится 1-3 недели. К концу третьей недели она должна полностью пройти, а показатели билирубина нормализоваться. У недоношенных (рожденные до 37 недели) повышен риск желтухи. Кроме того, у маловесных малышей желтушное окрашивание появляется при низких уровнях билирубина, поскольку у них незначительный слой подкожного жира. Почему у недоношенных детей желтуха развивается чаще и держится дольше? Это связано с выраженной функциональной недостаточностью печени.

«Затянувшейся» желтуха считается в том случае, если повышение несвязанного билирубина у доношенных сохраняется больше месяца. Затянувшееся желтушное окрашивание кожи чаще бывает у новорожденных, которые перенесли внутриутробно инфекцию, гипоксию и асфиксию. Малыши с «затянувшейся» желтухой имеют склонность к появлению патологических состояний со стороны печени, у них нарастает желтуха и может появиться неврологическая симптоматика.

Причины, которые вызывают патологическую желтуху:

Для патологической желтухи характерно:

Новорожденные с такими симптомами нуждаются в дополнительных обследованиях. У них нужно исключить гепатит, наследственное заболевание или метаболические нарушения. При наличии дополнительных симптомов (увеличение печени, снижение уровня сахара, задержка развития, ацидоз, рвота, катаракта) нужно проконсультироваться у генетика.

Признаки желтухи у ребенка

Первые признаки желтушного окрашивания у детей появляются через 36-40 часов после рождения. Самый высокий уровень билирубина отмечается на 3-4-й день, если это доношенный ребенок и на 5-6-й у недоношенного.

Имбибиция билирубином кожи оценивается по степени:

Состояние ребенка не страдает: активен, хорошо спит и бодрствует, нормальный сосательный рефлекс, аппетит и температура. Моча светлая, кал окрашен, печень и селезенка не увеличены в размерах. Если имеет место физиологическая желтуха, то это неопасное состояние. Билирубин имеет тенденцию к снижению и в норме к концу второй недели приходит в норму. Случаи повышения билирубина, отличающиеся от указанных признаков, не рассматриваются как физиологические.

Патологическая желтуха появляется в первые сутки или после недели жизни и определяется на стопах и ладонях сразу. Темп прироста билирубина значительно выше (больше 85 мкмоль/л в сутки), появляется прямой билирубин (более 34 мкмоль/л). Состояние новорожденного неудовлетворительное, выявляются патологические симптомы. Увеличены печень и селезенка, кал обесцвечен, моча темная. Характерным является то, что желтушное окрашивание через 2 недели (у недоношенных — 3 недели) не имеет тенденции к убыванию («затяжная желтуха»).

Следующие симптомы у ребенка свидетельствуют о токсическом поражении мозга:

Также симптомы ядерной желтухи новорожденных включают судороги и частичный паралич.

Анализы и диагностика

Все эти обследования необходимы, поскольку проводится дифференциальная диагностика желтух. Например, атрезия желчевыводящих путей проявляется механической желтухой и при этом повышается прямой билирубин. Дифдиагностика помогает заподозрить этот вид желтухи, а подтверждает диагноз УЗИ. Характерный признак механической желтухи, которая появляется на 2-3-й неделе — увеличение печени, желтовато-зеленоватый оттенок кожи, обесцвечивание кала.

Лечение желтухи новорожденного

Детям с физиологической желтухой не проводится специальное лечение, но важно выпаивание новорожденного и грудное скармливание. Грудное молоко обладает желчегонным эффектом и это лучшее средство для созревания ферментной системы. Грудное вскармливание не менее 8-12 раз (часто и долго, как хочет новорожденный) помогает быстро преодолеть желтуху. Важно обеспечить организм необходимым количеством калорий. Также для новорожденных большую роль играет поддержание температуры тела.

Основным способом лечения выраженной физиологической желтухи является фототерапия (в обычном режиме или в интенсивном). При желтухе новорожденных фототерапия является эффективным методом снижения уровня желчного пигмента. Своевременно начатая и правильно проводимая она снижает необходимость в переливании крови и риск осложнений желтухи. Фототерапию начинают проводить в родильном доме с помощью ламп. Фотолампа, которую можно купить или взять на прокат, также применение фотоматрасов и фотоодеял, позволяет продолжать лечение в домашних условиях.

Лампа излучает световую энергию в пределах 450-470 нм, под действием которой изменяется структура и свойства непрямого билирубина (превращается в фотобилирубин, который потом выводится печенью в желчь и кишечник). В лампах любой конструкции отсутствует коротковолновый ультрафиолетовый диапазон. Чем меньше вес ребенка при рождении, тем при более низких показателях непрямого билирубина начинают проведение процедуры. При наличии факторов риска или ухудшении состояния новорожденного фототерапия тоже проводится при более низком уровне желчного пигмента в крови.

Частота и длительность фотолечения определяется врачом. Продолжительность зависит от веса и уровня билирубина. Рекомендует использовать лампу по несколько часов в день. Наиболее часто применяются прерывистые схемы — чередование облучения в течение 2-х часов с последующим перерывом в 2 часа. Курсовая продолжительность светолечения 96 часов.

При процедуре должны соблюдаться следующие условия:

В ходе лечения стул может быть жидким и приобретать желтый цвет, что является нормой и не требует лечения. В процессе лечения часто появляется сухость кожи и шелушение. Фототерапия прекращается при устойчивом снижении билирубина и отсутствии факторов риска.

Лечения при патологической желтухе зависит от причины. В случае выраженной гипербилирубинемии и тяжелом состоянии назначаются ко-карбоксилаза, витамины В, аскорбиновая кислота, 5-процентная глюкоза.

Дело в том, что глюкоза является энергетическим материалом для организма, в котором он очень нуждается в это время. Малышу при этом состоянии нужно до 100 мл 5% глюкозы.

В лечении конъюгационных желтух могут применяться:

Повышение щелочной фосфатазы в крови свидетельствует о холестазе. У детей кроме незрелости ферментативной системы, может отмечаться и незрелость экскреторной системы (выделение желчи), что способствует ее застою (холестаз). В таких случаях показаны препараты урсодезоксихолевой кислоты Урсосан или Урсофальк, которые влияют на все звенья патогенеза желтухи. Эти препараты безопасны и могут назначаться с рождения. Суспензия Урсофальк удобна для новорожденных. Инструкция по применению указывает, что препарат уменьшает уровень токсичных желчных кислот, которые образуются при холестазе.

Неонатальный холестаз является показанием к приему этих препаратов. Отзывы о препарате положительные — отмечается удобство применения суспензии и эффективность. Через 2-3 недели приема уменьшается выраженность холестаза — уменьшается щелочная фосфатаза, билирубин и уровень ферментов печени. При лечении гемолитической желтухи применяется плазмаферез, гемосорбция и переливание крови. При гемолитической болезни грудное вскармливание не разрешается.

Источник

Желтухи у новорожденных

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появление

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Литература

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник