Чем лечится красный лишай

Красный плоский лишай

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ КРАСНЫМ ПЛОСКИМ ЛИШАЕМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L43

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Красный плоский лишай (КПЛ) – хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы, типичными элементами которого являются папулы.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

L43.0 Лишай гипертрофический красный плоский
L43.1 Лишай красный плоский буллезный
L43.2 Лишаевидная реакция на лекарственное средство
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
L43.3 Лишай красный плоский подострый (активный)
Лишай красный плоский тропический
L43.8 Другой красный плоский лишай

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированного до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции. Предполагается связь КПЛ с вирусным гепатитом С, однако убедительных данных, подтверждающих эту ассоциацию, не получено.

Заболеваемость КПЛ в Российской Федерации среди лиц в возрасте 18 лет и старше в 2014 году составила 12,7 случаев на 100000 соответствующего населения.

Наиболее часто КПЛ встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. На долю женщин приходится 60–75% больных КПЛ с поражением слизистой оболочки полости рта и около 50% больных КПЛ с поражением кожи.

КПЛ редко встречается у детей, лишь 5% случаев заболевания приходится на пациентов детского возраста.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

КПЛ характеризуется различной клинической картиной поражения кожи и слизистых оболочек, среди которых наиболее клинически значимо поражение слизистой оболочки полости рта, хотя при КПЛ высыпания могут отмечаться также на слизистых оболочках пищевода и аногенитальной области. Наиболее часто встречаются следующие формы поражения кожи при КПЛ:
1. Типичная.
2. Гипертрофическая, или веррукозная.
3. Атрофическая.
4. Пигментная.
5. Пузырная.
6. Эрозивно-язвенная.
7. Фолликулярная.

Выделяют 6 форм поражений слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при КПЛ.
1. Типичная.
2. Гиперкератотическая.
3. Экссудативно-гиперемическая.
4. Эрозивно-язвенная.
5. Буллезная.
6. Атипичная.

Поражение кожи при КПЛ
Поражение кожи при типичной форме красного плоского лишая характеризуется плоскими папулами диаметром 2–5 мм, с полигональными очертаниями, с вдавлением в центре, розовато-красного цвета с характерным фиолетовым или сиреневатым оттенком и восковидным блеском, более отчетливым при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных узелков, особенно после смазывания маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема).

Характерным признаком красного плоского лишая является склонность к сгруппированному расположению высыпаний с образованием колец, гирлянд, линий. Реже узелки сливаются, образуя бляшки с шагреневой поверхностью. Вокруг бляшек могут возникать новые папулы, располагающиеся более или менее густо. В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, половых органах, довольно часто – на слизистой оболочке полости рта. Редко поражаются ладони, подошвы, лицо. Субъективно больных беспокоит зуд. В период обострения КПЛ наблюдается положительный феномен Кебнера – появление новых узелков на месте травматизации кожи.

Гипертрофическая форма КПЛ характеризуется образованием бляшек округлых или овальных очертаний, диаметром 4–7 см и более. Цвет бляшек – ливидный с фиолетовым оттенком. Поверхность бляшек неровная, бугристая, испещрена бородавчатыми выступами с множеством углублений. По периферии основных очагов поражения могут обнаруживаться мелкие фиолетово-красноватые узелки, характерные для типичной формы КПЛ.

Атрофическая форма КПЛ отличается исходом высыпных элементов в атрофию. Поражение кожи чаще наблюдается на голове, туловище, в подмышечных впадинах и на половых органах. Высыпания немногочисленны, состоят из типичных узелков и атрофических пятен с лиловой и желтовато-бурой окраской. При их слиянии образуются синевато-буроватые атрофические бляшки размером от 1 до 2–3 см.

Пигментная форма КПЛ возникает остро, поражает значительную поверхность кожного покрова (туловище, лицо, конечности) и характеризуется множественными бурыми пятнистыми высыпаниями, которые сливаются в диффузные очаги поражения. При этом можно обнаружить как узелки, характерные для типичной формы КПЛ, так и пигментированные элементы. Пигментация кожи может сочетаться с характерными высыпаниями КПЛ на слизистых оболочках полости рта.

При эрозивно-язвенной форме КПЛ на коже и слизистых оболочках отмечаются эрозии, чаще с фестончатыми краями, размером от 1 до 4–5 см и более. Язвенные поражения встречаются редко, локализуются на нижних конечностях и сопровождаются болезненностью, усиливающейся при ходьбе. Края язв плотные, розовато-синюшной окраски, возвышаются над уровнем окружающей здоровой кожи. Дно язв покрыто вялыми зернистыми грануляциями с некротическим налетом.

Фолликулярная форма КПЛ характеризуется появлением преимущественно на коже туловища и внутренних поверхностей конечностей фолликулярных остроконечных папул, покрытых плотными роговыми шипиками. Сочетание фолликулярной формы КПЛ, рубцовой алопеции на волосистой части головы, а также нерубцовой алопеции в области подмышечных впадин и лобка известно как синдром Грэма-Литтла-Лассюэра.
Течение КПЛ с поражением кожи обычно благоприятное. Спонтанные ремиссии поражений кожи при КПЛ в течение 1 года после манифестации наблюдаются у 64–68% больных.

Поражение слизистой оболочки полости рта при КПЛ
Изменения слизистой оболочки полости рта при КПЛ чаще всего локализуются в области щек, языка, губ, реже –десен, нёба, дна полости рта.

Типичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется мелкими папулами серовато-белого цвета до 2–3 мм в диаметре. Папулы могут сливаться между собой, образуя сетку, линии, дуги, причудливый рисунок кружева. Возможно появление бляшек с резкими границами, выступающих над окружающей слизистой оболочкой и напоминающих лейкоплакию. Субъективные ощущения при типичной форме КПЛ слизистой оболочки полости рта обычно отсутствуют.

Гиперкератотическая форма КПЛ отличается появлением на фоне типичных высыпаний сплошных очагов ороговения с резкими границами или появлением веррукозных разрастаний на поверхности бляшек. Больные могут отмечать сухость во рту и незначительную боль при приеме горячей пищи.

Экссудативно-гиперемическая форма КПЛ слизистой оболочки полости рта отличается расположением типичных серовато-белых папул на гиперемированной и отечной слизистой оболочке. Прием пищи, особенно горячей и острой, сопровождается болезненностью.

Эрозивно-язвенная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется наличием мелких единичных или множественных, занимающих большую площадь эрозий, реже – язв, неправильных очертаний, покрытых фиброзным налетом, после удаления которого наблюдается кровотечение. Для эрозивно-язвенной формы КПЛ характерно длительное существование возникших эрозий и язв, вокруг которых на гиперемированном и отечном основании могут располагаться типичные для КПЛ папулы.

Буллезная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется одновременным присутствием типичных папулезных высыпаний и беловато-перламутровых пузырей размером до 1–2 см в диаметре. Пузыри имеют плотную покрышку и могут существовать от нескольких часов до 2 суток. После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии.

Атипичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта представляет собой поражение слизистой оболочки верхней губы в виде симметрично расположенных очагов ограниченной застойной гиперемии, выступающих над окружающей слизистой оболочкой. Верхняя губа отечна.

КПЛ слизистой оболочки полости рта рассматривается как потенциально предраковое состояние с возможностью развития плоскоклеточного рака. Описаны случаи развития плоскоклеточного рака в хронических очагах КПЛ аногенитальной области, пищевода, при гипертрофическом КПЛ.

Спонтанные ремиссии КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечаются у 2,8–6,5% больных, что намного реже, чем при поражениях кожи. Средняя продолжительность существования высыпаний на слизистой оболочке полости рта при КПЛ составляет около 5 лет, однако эрозивная форма заболевания не склонна к спонтанному разрешению. Типичная форма заболевания с ретикулярным расположением высыпаний на слизистой оболочке полости рта имеет лучший прогноз, так как спонтанная ремиссия происходит в 40% случаях.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз КПЛ ставится на основании данных клинической картины. Однако в случае наличия у пациента гипертрофической, атрофической, пигментной, пузырной, эрозивно-язвенной и фолликулярной форм, типичные элементы КПЛ, позволяющие установить диагноз клинически, могут отсутствовать. Для уточнения диагноза проводят гистологическое исследование биоптатов кожи с наиболее характерных очагов поражения.
При гистологическом исследовании в биоптате кожи при КПЛ отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В длительно существующих очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественно из гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой локализуются тельца Сиватта (коллоидные тельца) – переродившиеся кератиноциты.

Реакция прямой иммунофлюоресценции может использоваться для диагностики при буллезной и эрозивно-язвенной формах КПЛ. При исследовании методом прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – IgM, реже – IgA, IgG и компонент комплимента.

В случае изолированного эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта может потребоваться проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой, при которой в отличие от КПЛ в очагах поражения обнаруживаются акантолитические клетки.

Перед назначением системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения необходимо проведение лабораторных исследований:
— клинического анализа крови;
— биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок);
— клинического анализа мочи.

По показаниям назначаются консультации других специалистов.
— перед назначением ПУВА-терапии, узкополосной средневолновой фототерапии – консультации окулиста, эндокринолога, терапевта, гинеколога для исключения противопоказаний;
— перед назначением антималярийных препаратов для исключения противопоказаний, а также в процессе терапии антималярийными препаратами рекомендуется проводить консультации офтальмолога 1 раз в 1,5–3 месяца для контроля функции органа зрения;
— для определения характера изолированного поражения слизистой оболочки полости рта может быть рекомендована консультация стоматолога.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз КПЛ проводится с вторичным сифилисом, атопическим дерматитом, красным отрубевидным волосяным лишаем, болезнью Дарье, псориазом (таблица 1).

При сифилисе папулезные элементы овальные или округлые, шелушатся с образованием воротничка Биетта, редко сопровождаются зудом. При этом поверхность папул полушаровидная, а не уплощенная, и не имеет центрального вдавления. Учитывают также другие проявления сифилиса и результаты специфических серологических реакций. В отличие от папулезных сифилидов узелки при красном плоском лишае красновато-фиолетового цвета, расположены более поверхностно и менее инфильтрированы, имеют полигональные очертания.

При атопическом дерматите не наблюдается поражения слизистых оболочек, как при КПЛ. Высыпания при атопическом дерматите обычно располагаются в локтевых и подколенных сгибах, на лице. Для атопического дерматита также более характерна лихенизация очагов поражения.

При красном отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) высыпания состоят из фолликулярных папул желтовато-красного цвета и локализуются чаще на разгибательной поверхности конечностей, особенно на тыльной поверхности пальцев (симптом Бенье). Отмечается тенденция к слиянию папул с образованием очагов с шероховатой поверхностью, напоминающей терку, иногда развивается эксфолиативная эритродермия, возникают кератозы в области ладоней и подошв, что малохарактерно для КЛП.

Для фолликулярного дискератоза Дарье (болезни Дарье) в отличие от КПЛ характерны папулы диаметром 2–5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытые твердыми ороговевшими корками, плотно прилегающими к их поверхности. Высыпания располагаются обычно симметрично на волосистой части головы, лице, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках.

При псориазе первичным морфологическим элементом являются папулы розовато-красного или насыщенно-красного цвета, покрытые большим количеством рыхлых серебристо-беловатых чешуек, при поскабливании которых обнаруживается положительная псориатическая триада симптомов: стеаринового пятна, «терминальной пленки» и точечного кровотечения.

Таблица 1. Дифференциальный диагноз красного плоского лишая

ПризнакКПЛВторичный сифилис (папулезный сифилид)Атопический дерматитБолезнь ДарьеПсориазБолезнь Девержи1. Первичный элементПапулаПапулаПятно, папула, везикулаПапулаПапулаПапула2. ЦветКрасновато-фиолетовыйМедно-красныйРозовато-красныйСероватый или буроватыйРозовато-красный или насыщенно-красныйЖелтовато-красный3. ФормаПлоскаяОкруглая или полушаровиднаяКруглая, овальнаяКруглая, овальнаяКруглая, овальнаяФолликулярная коническая3. Локализация высыпанийСгибательные поверхности конечностей, слизистые оболочкиГраница роста волос, шея, ладони, стопы или генерализованная сыпь на туловищеСгибательная поверхность конечностей, передняя и боковая поверхность шеи, лицо, тыльная поверхность кистей и стопВолосистая часть головы, лицо, в области шеи, грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складкахИзлюбленная локализация – локти, колени, волосистая часть головы, складкиНа разгибательной поверхности конечностей4. Симптом Бенье—————+5.Псориатическая триада————+—6.Поражение слизистых оболочек++————7. Серореакции—+————8. Лихенизация——+———9. Зуд+—+—+—

Лечение

Цели лечения
— регресс высыпаний;
— улучшение качества жизни пациентов.

Общие замечания по терапии
Выбор метода лечения при КПЛ зависит от степени выраженности и локализации клинических проявлений, формы и длительности заболевания, сведений об эффективности ранее проводимой терапии.
Не требуется проведения лечения при поражении слизистой оболочки полости рта, ограничивающимся ретикулярными высыпаниями типичной формы КПЛ, не сопровождающимися субъективными ощущениями. В остальных случаях больным КПЛ требуется проведение терапии.
В период обострения заболевания пациентам рекомендуется щадящий режим с ограничением физических и психоэмоциональных нагрузок. В пищевом режиме должны быть ограничены соленые, копченые, жареные продукты. У пациентов с поражением слизистой оболочки полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу.

Схемы лечения

Медикаментозное лечение

Наружная терапия
При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с назначения топических глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (возможно их чередование):
— бетаметазон, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель [1]
или
— клобетазол, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [2, 3]
или
— флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [4]
или
— гидрокортизона-17 бутират, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [5]
или
— триамцинолон, мазь (D) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6]
или
— мометазон, крем, мазь, лосьон (D) 1-2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6]
или
— бетаметазон + cалициловая кислота, мазь (D) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6]
или
— салициловая кислота + флуметазон, мазь (D) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6].

Системная терапия
1. Глюкортикостероидные препараты системного действия.
— преднизолон (С) 20–30 мг в сутки перорально в течение 1–2 месяцев с последующей постепенной отменой [5]
или
— бетаметазон (D) 1 мл 1 раз в 2–3 недели внутримышечно или внутриочагово, на курс 3–4 инъекции [2, 3, 7]
2. В лечении больных красным плоским лишаем могут применяться антималярийные препараты, которые используются в качестве системной терапии и могут назначаться с глюкокортикостероидными препаратами.
— гидроксихлорохин (D) 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 1-2 месяцев [6]
или
— хлорохин (D) 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 1-2 месяцев [6].

3. Для купирования зуда назначают один из антигистаминных препаратов 1 поколения, который используют, как перорально, так и в инъекционных формах.
— мебгидролин (D) 100 мг перорально 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [8]
или
— клемастин (D) 1 мг перорально или внутримышечно 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [8]
Также с целью уменьшения зуда может назначаться нейролептик, обладающий H₁-блокирующей активностью: гидроксизин (D) 25-100 мг в сутки перорально в течение 28 дней [8].

Немедикаментозное лечение
1. При незначительной инфильтрации очагов поражения назначается узкополосная средневолновая фототерапия с длиной волны 311 нм (C-D) 3–4 раза в неделю в течение 6–12 недель 9.
2. Пациентам с более выраженной инфильтрацией в очагах поражения показана ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора:
— ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизаторов перорально (D): метоксален 0,6 мг на кг массы тела 15
или
— ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов (C-D): метоксален 0,5–1 мг/л, на курс от 8 до 23 процедур [16–18].

Лечение КПЛ слизистой оболочки полости рта
1. Препаратами первой линии для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта являются топические глюкокортикостероидные препараты:
— бетаметазон, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель [19]
или
— триамцинолон, мазь (С) 3 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель [20]
или
— флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–12 недель [21, 22]
или
— клобетазол, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель 23
2. В случае неэффективности топических кортикостеороидных препаратов назначают ретиноиды для наружного применения:
— изотретиноин, гель (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель [25].

Примечание. В инструкции по медицинскому применению изотретиноина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата.

3. Дополнительно применяют обезболивающие и ранозаживляющие средства [26, 27]:
— алоэ древовидного листья, линимент (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения;
— лидокаин + ромашки аптечной экстракт цветов, гель (D): полоску длиной 0,5 см наносят на болезненные или воспаленные участки слизистой оболочки полости рта и втирают легкими массирующими движениями 3 раза в день;
— холина салицилат + цеталкония хлорид, гель стоматологический (D) 1 см для взрослых и 0,5 см для детей выдавливают на чистый палец и втирают легкими массирующими движениями в пораженный участок слизистой оболочки полости рта 2–3 раза в день до или после еды и перед сном.
4. В случае тяжелого КПЛ слизистой оболочки полости рта, резистентного к проводимой терапии, используются системные глюкокортикостероидные препараты:
— преднизолон (D) 0,5–1 мг на кг массы тела в течение 3 недель [3, 28].

Особые ситуации
Для лечения детей применяются топические глюкокортикостероидные препараты [29].

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В случае неэффективности проводимой терапии больным КПЛ могут быть назначены ацитретин или циклоспорин.
— ацитретин (В-С) 30 мг в сутки перорально в течение 3–8 недель 32
или
— циклоспорин (D) 5 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 3–8 недель 33.

В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений (изменения уровня трансаминаз, гепатит, гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гипергликемия и др.) необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять надежные меры контрацепции за 4 недели до, во время и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям.
Во время лечения циклоспорином необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы – повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии препарата и требует снижения дозы: на 25% при возрастании креатинина более чем на 30% от исходного, и на 50%, если уровень его повышается вдвое; когда уменьшение дозы в течение 4 нед не приводит к снижению креатинина, циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления, содержания в крови калия, мочевой кислоты, билирубина, трансаминаз, липидного профиля. В период лечения противопоказана иммунизация живыми ослабленными вакцинами.

ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.

Госпитализация

— неэффективность амбулаторного лечения;
— распространенные и тяжелые поражения кожи и слизистых оболочек, в том числе гиперкератотические, буллезные, эрозивно-язвенные.

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник

Современный взгляд на проблему красного плоского лишая

Приводятся сведения о красном плоском лишае, рассматриваются вопросы распространенности, этиопатогенеза, значения иммунных нарушений в реализации заболевания. Описаны клинические проявления красного плоского лишая, сведения о дифференциальной диагностике,

The article provides information about lichen planus, discusses the prevalence, etiology and pathogenesis, meaning of immune disorders in the implementation of the disease. Clinical manifestations of lichen planus, the information about the differential diagnostics, prognosis and methods of treatment were described.

Красный плоский лишай (КПЛ) является одним из часто встречающихся хронических рецидивирующих заболеваний кожи и слизистой полости рта. В 1859 г. Гебра впервые описал красный остроконечный лишай — lichen ruber acuminatus. Английский дерматолог Е. Вильсон в 1869 г. впервые дал клиническое описание этого заболевания, отличающегося от красного остроконечного лишая более плоскими папулезными элементами. Первое сообщение о КПЛ в отечественной литературе сделали В. М. Бехтерев и А. Г. Полотебнов в 1881 г. В общей структуре дерматологической заболеваемости КПЛ составляет 1,2% и достигает до 35% среди болезней слизистой оболочки полости рта, у детей заболевание диагностируется в 1–10% случаев. В последние годы значительно возросла обращаемость больных с КПЛ, стали регистрироваться редко встречающиеся и трудно диагностируемые его формы. У пациентов с КПЛ слизистых полости рта заболевание развивается с проявлениями в области кожи в 15% случаев и в области гениталий в 25%. В 1–13% наблюдается изолированное поражение ногтевых пластинок [1–3]. Частота злокачественной трансформации варьирует от 0,4% до более чем 5% в течение периода наблюдения от 0,5 до 20 лет, при этом почти у всех больных с атрофической и эрозивной формой заболевания развивается рак. Эрозивно-язвенные формы КПЛ в 4–5% случаев рассматривают как преканцерозы [4]. За последний период времени также заметно увеличилось число больных с атипично, инфильтративно и тяжело протекающими формами данной патологии, которые обладают наибольшей склонностью к малигнизации в 0,07–3,2% случаев. КПЛ появляется в любом возрасте, однако большинство случаев приходится на возрастную группу от 30 до 60 лет. Заболевание развивается у женщин более чем в два раза чаще, чем у мужчин, в основном в перименопаузе женщин [3, 5].

КПЛ отличается частотой сочетания с различными соматическими болезнями: хронический гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, билиарный цирроз печени, сахарный диабет и др. Кроме того, могут встречаться лихеноидные поражения пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря, эндометрия, что позволяет говорить о многосистемности патологического процесса при КПЛ [2]. Особое значение в возникновении КПЛ имеют нарушения функций печени и пищеварительного тракта. Важными инициирующими факторами являются инфекции (в частности, гепатит В и особенно гепатит С). Многие авторы полагают, что факторы, вызывающие антигенную стимуляцию кератиноцитов, оказывают повреждающее действие на гепатоциты, и подчеркивают связь между КПЛ и первичным билиарным циррозом печени, обращая внимание на эрозивно-язвенную форму дерматоза, которая может быть фактором риска в развитии гепатита или цирроза печени [6–8]. Метаболические изменения в организме, связанные с изменениями функции печени, дислипидемией, метаболическим синдромом, нарушениями углеводного обмена, могут привести не только к сердечно-сосудистым заболеваниям, но и к неадекватным иммунным реакциям, по­этому сочетание КПЛ с хроническим гепатитом, билиарным циррозом печени, ксантоматозом, сахарным диабетом, липоидным некробиозом, амилоидозом описываются в литературе довольно часто. [4, 9–11]. Ряд авторов выделяют группу дерматозов (псориаз, кератозы, кератоакантомы, плоскоклеточный рак кожи, витилиго, дискоидную красную волчанку, ограниченную склеродермию, склероатрофический лишай, вульгарную пузырчатку и буллезный пемфигоид), имеющих в своем патогенезе общие нарушения ороговения, иммунного ответа, метаболизма, функции эндотелия и протекающих в сочетании с КПЛ [4]. В настоящее время накоплены данные о наследственной предрасположенности к КПЛ. В семидесяти описанных случаев семейного заболевания этим дерматозом отмечено, что в основном заболевают родственники во втором и третьем поколении. По данным ряда авторов, у больных при распространенных формах дерматоза чаще фиксируются антигены гистосовместимости — системы HLA: A3, В5, В8, В35, a HLA-B8 и HLA-B5 констатированы при эрозивно-язвенной и веррукозной разновидностях. Также наблюдается достоверное учащение фиксации гаплотипов HLA-A3, В35 и В7 [7, 12, 13].

В соответствии с современными представлениями о коже как органе иммунитета и в связи с появлением лихеноидных высыпаний, КПЛ характеризуется при многих воспалительных процессах неполноценностью регуляции иммунитета и метаболизма, чем объясняется патологическая неадекватная реакция на травмы, лекарства, химические вещества, вирусы, нарушение ферментативной активности со снижением глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и на другие факторы. Иммуноаллергическое течение заболевания предполагает комплексное участие нейровегетативных, сосудистых, обменных нарушений, инфекционных, вирусных, интоксикационных, наследственных и других факторов и позволяет проследить начальные этапы формирования патологических изменений в коже. Роль изменений клеточного звена иммунитета в патогенезе КПЛ обусловлена увеличением содержания CD 4+ в активной фазе заболевания, повышением коэффициента Т-хелперы/Т-супрессоры, активации CD 8+ цитотоксических лимфоцитов. Наблюдается непосредственное взаимодействие главного комплекса гистосовместимости I типа — МНС I с Т-клеточным рецептором CD8+ лимфоцитов, либо взаимодействие МНС II с Т-клеточным рецептором CD 4+ лимфоцитов и их последующая дифференцировка в Т-хелперы I типа, вырабатывающие ряд цитокинов, в том числе ИЛ-2 и интсрферон-γ. Цитокины взаимодействуют с активированными МНС I СD 8+ лимфоцитами, индуцируют их пролиферацию и являются дополнительным подтверждающим фактором, запускающим цитотоксические механизмы. Основным механизмом гибели клеток при КПЛ является апоптоз, индуцируемый взаимодействием вырабатываемых СD 8+ лимфоцитами цитокинов семейства факторов некроза опухолей, таких как ФНО-α и FasL с соответствующими рецепторами на поверхности кератиноцитов [14, 15].

КПЛ характеризуется хроническим рецидивирующим течением, продолжительность которого варьирует от 5 до 40 лет. Начало заболевания возникает с высыпаний, зуда, недомогания, нервного стресса, слабости. Нередко элементы КПЛ проявляются остро. Клинические признаки для классических случаев красного плоского лишая характеризуются дермоэпидермальной папулой диаметром 1–3 мм, имеющей полигональные очертания, пупкообразное центральное западение, отсутствие тенденции к периферическому росту, наличие так называемой сетки Уикхема, просматриваемой в глубине папул после нанесения на поверхность воды или глицерина. Высыпания папул имеют синюшно-красную или лиловую с перламутровым оттенком окраску и полированный блеск при боковом освещении. Обычно, достигнув величины примерно 3–4 мм, папулезные элементы в дальнейшем перестают увеличиваться, но имеют выраженную тенденцию к слиянию между собой, образуя более крупные очаги в виде бляшек, различных фигур, колец. В этот период развития дерматоза на поверхности бляшек образуется сетка Уикхема в виде мелких беловатых крупинок и линий, обусловленных неравномерно выраженным гипергранулезом. Лихеноидные папулы располагаются симметрично на сгибательных поверхностях предплечий, боковых поверхностях туловища, на животе, слизистых оболочках полости рта и половых органов. Очаги поражения при КПЛ могут быть локализованными или генерализованными, приобретая характер эритродермии. Несмотря на проведенную терапию, рецидивы заболевания могут возникать с частотой 1–5 раз в год. Наиболее торпидно протекает КПЛ у больных с веррукозной, гипертрофической и эрозивно-язвенной формами и в сочетании с сахарным диабетом, артериальной гипертензией и поражением слизистых оболочек (синдром Гриншпана–Вилаполя) [3, 7, 16].

Проявления КПЛ на коже достаточно вариабельны, и их подразделяют на формы: типичную (классическую); атипичную; гипертрофическую; пемфигоидную; фолликулярную; пигментную; эритематозную; кольцевидную. Встречаются также эрозивно-язвенные формы. Нередки сочетания эрозивно-язвенной формы КПЛ с гипертонической болезнью и сахарным диабетом (симптом Гриншпана), выпадением волос и атрофическими поражениями кожи головы рубцового характера (синдром Литтла–Лассюэра), сочетание поражения волосистой части головы красным плоским лишаем и красной волчанкой (оверлапп-синдром) [3, 17].

При аннулярном КПЛ узелки располагаются в виде кругов разных размеров. Буллезный КПЛ — редкий вариант, при котором на папулах или здоровой коже возникают пузырные элементы (пузырьки и пузыри). При остроконечном КПЛ имеются остроконечные папулы, напоминающие кегли. Выражен гиперкератоз, кожа при пальпации в виде терки. Локализация преимущественно в области шеи, лопаток, нижних конечностей, наивысшей формой проявления этой разновидности является веррукозный КПЛ. При пигментной форме дерматоза появляются гиперпигментированные пятна или узелки темно-коричневого цвета. Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая локализуется в полости рта, реже на гениталиях. Чаще болеют женщины в возрасте 40–60 лет. При актинической разновидности КПЛ высыпания располагаются на открытых участках тела (тыльная поверхность кистей и предплечий). В ряде случаев у одного больного встречается сочетание разновидностей болезни. Для установления диагноза следует найти хотя бы один типичный элемент КПЛ. Слизистые оболочки весьма часто вовлекаются в патологический процесс, могут быть изолированными или сочетаться с поражением кожи. Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта нередко бывает при наличии металлических зубных коронок, особенно если они сделаны из разных металлов. По клиническому течению выделяют разновидности: типичную; экссудативно-гиперемическую; буллезную; гиперкератотическую. На слизистой оболочке щек видны белого цвета папулы, некоторые расположены пальцеобразно и напоминают листья папоротника. Это наиболее часто вовлекаемая в процесс область полости рта. На языке имеются также бляшкоподобные элементы бело-фиолетового цвета в виде разлитого молока (преимущественно при экзантематической форме). Буллезная форма поражения языка отличается выраженной болезненностью, что заставляет пациентов воздерживаться от приема пищи. При эрозивно-язвенной форме видны неглубокие эрозии, покрытые фибринозными пленками, расположенные на языке и слизистой оболочке щек, на деснах имеются также ярко-красные болезненные эрозии (десквамативный гингивит). Неэрозивные проявления не вызывают каких-либо ощущений и часто неожиданно для больных выявляются при осмотре врача. При так называемом оверлапп-синдроме очаги поражения обычно располагаются на волосистой части головы, напоминают красную волчанку и КПЛ не только клинически, но и гистологически. Трудности в диагностике и лечении представляет синдром Литтла–Лассюэра. Это заболевание относится к рубцовым алопециям. Большинство исследователей считают его проявлением красного плоского лишая. Этот синдром характеризуется рубцовой алопецией волосистой части головы, нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобка, фолликулярными ярко-красными папулами на боковой поверхности плеч, бедер, ягодиц, напоминающими шипы. У таких больных одновременно обнаруживаются типичные высыпания КПЛ, остроконечные высыпания типа шиповидного лихена на коже туловища и конечностей и участки псевдопеллады на волосистой части головы, причем во всех поражениях гистологически обнаруживается картина КПЛ. Начальные признаки заболевания — зуд и высыпания лихеноидных элементов. У части больных узелки вначале локализуются только на туловище и лишь через несколько лет на волосистой части головы появляются участки рубцового облысения. Фолликулярные остроконечные узелки на плечах, локтях, запястьях, бедрах, телесного цвета, с роговыми шипиками на верхушке, без признаков воспаления. Выражен симптом терки. Одновременно можно найти типичные блестящие папулы КПЛ. На волосистой части головы (в области темени, затылка, на висках) имеются плешинки округлой или овальной формы, которые сливаются и имеют фестончатые края. Кожа на этих очагах натянута, блестит, атрофична, как бы втянута. Окраска их нормальная, иногда розово-синюшная. Могут встретиться островки неповрежденных волос. Как уже упоминалось, эти поражения сопровождаются нерубцовой алопецией или разрежением волос на лобке и в подмышечных впадинах. Иногда имеются папулы на слизистых оболочках и дистрофия ногтей. Наличие всех трех признаков для постановки диагноза необязательно.

Поражение ногтей при КПЛ характеризуется разрушением ногтевого валика и ногтевого ложа, появлением продольной исчерченности, которая имеет вид паруса, реи. Нередким проявлением заболевания являются высыпания, которые клинически и гистологически напоминают КПЛ, но не являются таковым, а носят название лихеноидной тканевой реакции. Чаще всего причиной ее является прием различных антибиотиков (стрептомицин, тетрациклин), диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл), комплексообразующих средств (пеницилламин, купренил), пероральных сахароснижающих средств, противомалярийных средств (хинин, хлорохин), противотуберкулезных средств (аминосалициловая кислота), средств для лечения артрита (препараты золота). При сходстве проявлений доказательством лихеноидной тканевой реакции является улучшение после отмены предполагаемого препарата [15, 17].

Гистоморфологические особенности типичных элементов КПЛ позволяют диагностировать заболевание по характерному гистологическому рисунку, руководствуясь патогистоморфологическим исследованием. Основные из них: неравномерно выраженный акантоз; гиперкератоз с участками паракератоза; увеличение рядов клеток зернистого слоя (гранулез); вакуольная дистрофия базальных клеток эпидермиса; диффузный аркадообразный, полосовидный инфильтрат [3].

В типичных случаях диагноз красного плоского лишая ставят по признакам клинической картины. Классическую (типичную) форму КПЛ отличают от ограниченного нейродермита, при котором образуются матовые папулы, плотно располагающиеся от периферии очага к центру с формированием лихенизации кожи, сопровождаясь интенсивным зудом и наличием расчесов в типичных местах. А также от сифилиса, характеризующегося наличием эрозивных, язвенных или кондиломатозных высыпаний на половых органах, регионарного лимфа- или полиаденита, розеолезно-папулезно-пустулезных элементов на коже туловища, папул на ладонях и подошв, бледной трепонемы в соскобе, положительных серологических реакций. Лихеноидный парапсориаз не поражает слизистые оболочки, характеризуется торпидным течением и наличием феномена облатки. Лихеноидный туберкулез кожи отличается наличием эпителиоидно-клеточного инфильтрата, отсутствующего при КПЛ. При блестящем лишае высыпания преимущественно локализованы на половом члене, в гистоморфологическом препарате выявляют периваскулярные гранулемы из эпителиоидных клеток. Гипертрофическую, веррукозную форму КПЛ отличают от амилоидного и микседематозного лихена, бородавчатого туберкулеза кожи, хромомикоза, узловатой почесухи Гайда, бородавчатой формы нейродермита и застарелого псориаза. Атрофическую форму КПЛ необходимо отличать лишь от первичного белого лихена Цумбуша (каплевидная склеродермия). Обычно это не вызывает затруднений: атрофия при КПЛ развивается вторично, в пределах существующих первичных элементов. Фолликулярную форму КПЛ необходимо дифференцировать от болезни Дарье, красного волосяного отрубевидного лишая (остроконечный красный лишай Девержи или болезнь Девержи), болезни Кирле, шиловидного лишая. А синдром Литтла–Лассюэра — от фолликулярного муциноза, синдрома Сименса и синдрома Лютца. В ряде случаев трудно отличать дискоидную красную волчанку от очагов рубцовой атрофии на волосистой части головы при синдроме Литтла–Лассюэра. Гистологические изменения при этих дерматозах имеют много общего: фолликулярный гиперкератоз, экзоцитоз клеток инфильтрата в волосяных мешочках, дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, отложение фибрина на базальной мембране, наличие гиалиновых тел в эпидермисе вследствие гибели эпидермоцитов. отложение IgG, IgM, IgA в области базальной мембраны и др. Эритематозную форму КПЛ следует отличить от токсидермии. Оба заболевания могут быть спровоцированы препаратами золота, антибиотиками, антималярийными препаратами. Установлению правильного диагноза помогают результаты гистологического и иммуноморфологического исследований, обнаружение элементов КПЛ на слизистых оболочках полости рта или половых органов. При сочетании КПЛ с дискоидной красной волчанкой отличительными признаками могут быть участки атрофии, локализация очагов поражения на ушных раковинах и обострение процесса под влиянием инсоляции, что более характерно для красной волчанки. Для КПЛ характерно наличие типичных для этого заболевания элементов на коже или слизистых оболочках [3, 7, 18, 19].

КПЛ только слизистых оболочек следует дифференцировать от лейкоплакии, сифилитических папул, вульгарной пузырчатки, лихеноидной реакции слизистой оболочки полости рта, болезни Кейра, плазмоцитарного баланита Зона, бовеноидного папулеза.

Изолированное поражение ногтей при КПЛ следует дифференцировать с поражениями ногтей при псориазе, экземе, болезни Девержи, фолликулярном дискератозе Дарье, инфекционных и грибковых заболеваниях [7, 12, 20].

Выбор метода лечения больных КПЛ зависит от степени выраженности клинических проявлений, длительности заболевания, сведений об эффективности ранее проводимой терапии. Каждая клиническая разновидность болезни требует индивидуального подхода к терапии. Необходимо уточнить длительность заболевания, связь его возникновения с нервно-психическим стрессом или перенесенными инфекциями, предшествующее лечение, наличие сопутствующих заболеваний. Если больной обратился впервые и ранее не был обследован, необходимо перед началом лечения провести углубленное обследование для выяснения состояния нервной системы, пищеварительного тракта, в том числе состояния функции печени, а также убедиться в отсутствии скрытого или явного сахарного диабета. При поражении только слизистой оболочки полости рта необходимо проконсультировать пациента у стоматолога для исключения аномалий развития или наличия артефактов, создающих проблемы во рту, включая травматический характер. Необходимо выяснить роль стресса в развитии КПЛ. Установлено, что стресс через систему нейрогуморальных факторов оказывает общее воздействие на организм больного КПЛ, влияя на адаптационные структуры центральной нервной системы, психоэмоциональный статус, состояние иммунитета, усугубляя клиническое течение и явно ухудшая прогноз.

При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с применения топических глюкокортикостероидных препаратов. Для наружной терапии больных КПЛ используют глюкокортикостероидные препараты средней и высокой активности. При наличии распространенных высыпаний по всему кожному покрову назначают системную медикаментозную терапию и фототерапию. Учитывая положительный результат от применения кортикостероидных и антималярийных препаратов, назначаемых сочетанно внутрь, рекомендуется добавление лекарственных средств данных групп больным КПЛ. В терапии больных КПЛ применяются таблетированная либо инъекционная форма глюкокортикостероидных препаратов системного действия. Для лечения распространенной формы больных КПЛ используют ретиноиды в течение 3–4 недель. При эрозивно-язвенной форме может быть использован цитостатик в течение 2–3 недель. При прогрессировании заболевания применяют дезинтоксикационную терапию. Для купирования зуда назначают антигистаминные препараты первого поколения длительностью 7–10 дней как перорально, так и в инъекционных формах. Независимо от клинических особенностей назначаются препараты, успокаивающие нервную систему, нормализующие сон, уменьшающие зуд. Одним из методов терапии больных КПЛ с типичными проявлениями, при распространенности процесса, явлениях прогрессирования является фототерапия (ПУВА, селективная фототерапия). ПУВА-терапия проводится по обычной методике в общей дозе 15–20 процедур. К сожалению, у больных КПЛ часто имеются противопоказания к этому виду лечения (гипертоническая болезнь, ожирение, нарушение функции щитовидной железы, сердечно-сосудистой системы и др.).

Другим активным и эффективным методом при этой форме болезни является сочетанное применение кортикостероидов и антималярийных препаратов. Замечено, что эффективность одновременного назначения этих медикаментов намного выше, чем каждого в отдельности. Для лечения больных с гипертрофической (веррукозной) формой больных КПЛ можно применять делагил и одновременное внутриочаговое введение Дипроспана. Последний следует инъецировать строго внутрикожно, чтобы не вызвать явлений атрофии. При этих проявлениях болезни следует проводить разрушение наиболее выраженных элементов, для чего можно применить разрушающий лазер, метод радиоволновой хирургии. Если в большинстве случаев больных КПЛ наружное лечение не проводится, то в данном случае целесообразно назначение под окклюзионную повязку активных стероидов, в том числе содержащих салициловую кислоту. В последние годы при эрозивно-язвенном КПЛ слизистых оболочек полости рта и гениталий наряду с кортикостероидами и противомалярийными препаратами с успехом применяется метронидозол в течение 2–3 недель. При обычных формах болезни применения наружных средств не требуется. В редких случаях можно назначить кортикостероидные мази на отдельные очаги. Имеются немногочисленные публикации о применении при терапии больных КПЛ циклоспорина, неотигазона, циклофосфана [3, 17].

В период обострения заболевания пациентам рекомендуется щадящий режим с ограничением физических и психоэмоциональных нагрузок. В пищевом режиме должны быть ограничены соленые, копченые, жареные продукты. У пациентов с поражением слизистой полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу. Из физиотерапевтических методов терапии заслуживает внимания фототерапия (субэритемные дозы ультрафиолетового облучения). Следует подчеркнуть, что во всех случаях лечение больных КПЛ должно быть комплексным, индивидуальным. Необходимо предусмотреть назначение средств, направленных на лечение сопутствующих заболеваний, нередко осложняющих течение этого дерматоза. Красный плоский лишай, рассматриваемый в настоящее время как иммунозависимое заболевание, может свидетельствовать о сопутствующей соматической патологии и системности патологического процесса. В связи с этим больной КПЛ требует определенной тактики ведения, связанной с тщательным обследованием и консультациями многих специалистов. С целью предупреждения возможной малигнизации длительно существующих гипертрофических и эрозивно-язвенных очагов поражения больные должны находиться под диспансерным наблюдением. Ему подлежат также лица с частыми рецидивами болезни [3, 4, 17].

Одной из главных задач в профилактике КПЛ является борьба с рецидивом болезни. В связи с этим важны санации очагов фокальной инфекции, своевременное лечение выявленных сопутствующих заболеваний, предотвращение приема медикаментозных препаратов, способных спровоцировать развитие заболевания, общие оздоровительные мероприятия, закаливание организма, предупреждение нервного перенапряжения, санаторно-курортное лечение. Продолжительность периода активной болезни зависит от распространенности и локализации КПЛ. Прогноз для жизни больного в целом благоприятный, однако ладонно-подошвенный КПЛ отличается более длительным, рецидивирующим течением, на слизистых оболочках без лечения проявления КПЛ могут персистировать десятилетиями и трансформироваться в рак.

Литература

* ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань
** ГАУЗ РКВД МЗ РТ, Казань

Источник

Красный плоский лишай

Что провоцирует / Причины Красного плоского лишая:

Основной причиной развития заболевания являются нарушения со стороны самого организма больного. В основном страдает регуляция иммунных процессов и обмена веществ в организме. В итоге клетки и ткани начинают совершенно неадекватным образом реагировать на поступающие извне раздражители. Конечно же, как и при других аллергических заболеваниях, имеют значение и другие дополнительные факторы как со стороны внешней среды, так и со стороны организма больного.

Существует даже некоторая генетическая предрасположенность к заболеванию, так как описаны его семейные случаи. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования, т. е. ребенок, получивший патологический ген от родителя, в дальнейшем никогда не становится носителем, но имеет риск развития заболевания.

Существуют следующие гипотезы в отношении причин развития красного плоского лишая:

В пользу неврогенной теории свидетельствуют такие случаи развития красного плоского лишая, которые случались на фоне сильных эмоциональных переживаний, после внушения человеку под гипнозом, в виде последствий так называемой нервно-рефлекторной терапии.

Таким образом, различные нарушения нервной регуляции играют очень большое значение в развитии указанной патологии. В то же время, если очаги поражения развиваются изначально на слизистых оболочках, то нервная система в этом случае практически никакой роли не играет. На первый план здесь выступают различные реакции по типу аллергических, нарушения со стороны обменных процессов в организме. В этом случае реализуются токсико-аллергические механизмы развития патологии.

В настоящее время, когда в быту и промышленности возникает все больше различных химических соединений, появляются случаи развития заболевания под действием последних. В данном случае реализуются простейшие аллергические механизмы, которые и приводят к возникновению очагов поражения. Причем в роли аллергенов все чаще стали выступать различные лекарственные вещества, особенно антибиотики. Очень большое количество случаев патологии было выявлено у работников киностудий, которые контактируют с цветными кинопленками, у часто принимающих некоторые антибактериальные препараты, препараты, содержащие золото и его соединения, противотуберкулезные средства. В соответствии со всем вышесказанным, красный плоский лишай можно в ряде случаев рассматривать как аллергическую реакцию на различные химические соединения.

Симптомы Красного плоского лишая:

Хотя размеры очагов и относительно небольшие, однако в дальнейшем они могут увеличиваться. Отдельные очаги способны к слиянию между собой, в итоге на коже больного образуются большие бляшки. Поверхность их начинает шелушиться. Чешуйки при этом имеют мелкие размеры, что является достаточно характерным признаком. Для более точной постановки диагноза существует также простой тест. Суть его состоит в том, что на кожу в области патологических очагов наносится небольшой слой растительного масла. В итоге на поверхности пораженной кожи появляются видимые на глаз признаки. Одни из них представляют собой мелкие белого цвета точки. Другие имеют вид белых полосок, которые как бы расположены в толще кожи и просвечивают через нее. По имени открывшего его ученого такое явление носит название признака Уикхема. Оно обусловлено тем, что в зоне патологических образований происходит утолщение рогового слоя кожи, однако происходит это неравномерно. После того, как больной выздоравливает и очаги поражения исчезают, на их месте остаются более интенсивно окрашенные участки кожи. Они довольно стойкие и могут сохраняться в течение продолжительного времени. Высыпания на коже при красном плоском лишае сопровождаются субъективными ощущениями со стороны больного. Проявляется это в виде ощущения зуда и боли. Болевой синдром носит постоянный характер и может быть интенсивным, в результате чего нарушаются сон, аппетит и повседневная жизнь, могут развиваться не-врозоподобные симптомы.

У красного плоского лишая имеется, так сказать, «излюбленное» место расположения на коже, которое находится в области сгибательных поверхностей предплечий рук. Другими частыми местами локализации могут быть области лучезапястных суставов, внутренние поверхности бедер, разгибательные поверхности голеней. Зачастую бляшки обнаруживаются в паху, в подмышечных впадинах, в полости рта. Кожные покровы в области лица и волосистой части головы, ладоней, подошв, напротив, практически никогда не страдают. В ряде случаев элементы высыпаний расположены интересным образом: они представляют собой полоски, которые чередуются с участками нормальной кожи. Такое чаще всего наблюдается на конечностях. Вид кожи больного в этих случаях настолько своеобразен, что спутать патологию с какой-либо другой практически невозможно.
Иногда на коже больного нет ни одного патологического очага, в то время как слизистые оболочки поражены в очень значительной степени. Такое встречается у четверти всех больных красным плоским лишаем.

Поражаются слизистые оболочки самой различной локализации: в области рта, головки полового члена у мужчин и преддверия влагалища у женщин. Характерно выглядят очаги на слизистой оболочке щек. Здесь они имеют сероватый цвет и представлены очень небольшими узелками, размерами практически с булавочную головку. Они всегда расположены группами, которые имеют самые причудливые формы: в виде колец, сеточек, ажурных кружев. Совершенно отличаются по внешнему виду очаги, расположенные на поверхности языка. Они белого цвета и похожи на высыпания при заболевании лейкоплакии. Это выступающие над поверхностью слизистой оболочки бляшки, которые имеют четко очерченные зазубренные контуры. Высыпания при красном плоском лишае могут располагаться и на красной кайме губ. В этих случаях цвет очагов фиолетовый, они также представляют собой бляшки с шелушащейся поверхностью. Еще одним характерным признаком является то, что бляшки покрыты сеточкой серовато-белого цвета. Нижняя губа поражается намного чаще, чем верхняя.
У части больных красным плоским лишаем имеются изменения со стороны ногтевых пластинок. На них появляется хорошо заметная, идущая продольно исчерченность, которая иногда выражена настолько, что представляет собой гребешки. Ногтевое ложе приобретает красный цвет за счет воспалительной реакции аллергического происхождения. На самих ногтевых пластинках пальцев кистей и стоп образуются пятна помутнения.

Еще одним аргументом в пользу аллергического происхождения заболевания является то, что очаги при красном плоском лишае появляются в основном после действия на кожу раздражающих факторов. Причем очаг образуется строго в том месте, в котором было приложено воздействие. Например, зачастую очаги поражения, возникающие вследствие расчесов, имеют вид характерных полосок.

Выше было описано так называемое типичное течение красного плоского лишая. При этом постановка диагноза является простой задачей ввиду чрезвычайно характерных проявлений патологии. Но так происходит не во всех случаях. Существует целый ряд атипичных форм заболевания, которые развиваются как новые виды аллергенов, при наличии сопутствующих заболеваний кожи и других органов, при нарушениях в системе иммунитета и обмена веществ в организме.

Гипертрофическая бородавчатая форма. Как вполне понятно из названия, в основе данной формы заболевания является появление бородавчатых разрастаний кожи. Возникают бляшки, которые имеют фиолетовый или буровато-коричневый цвет. Поверхность их покрыта большим множеством мелких бородавок, в области которых имеется утолщенный роговой слой кожи. Вокруг этих бляшек и бородавок могут находиться и вполне типичные для обычного красного плоского лишая мелкие узелки. Процесс чаще всего поражает передние поверхности голеней. Могут возникать очаги и в других местах, но это встречается намного реже.
Атрофическая и склеротическая формы заболевания. В самом начале заболевание протекает довольно типично, при этом на коже возникают характерные для красного плоского лишая бляшки и узелки. Однако впоследствии, когда они исчезают, на коже больного на этих местах остаются участки атрофии и уплотнения (склероза) кожи. Очень своеобразная и интересная картина развивается при локализации процесса одновременно на волосистой части головы. При этом развивается точечное облысение, которое может по внешнему виду напоминать некоторые другие патологии. При этом почти всегда отмечается уплотнение и утолщение рогового слоя кожи на разгибательных поверхностях конечностей. Такая своеобразная картина была названа в честь открывших и описавших ее авторов симптомом Литтля-Лассуера.

Пемфигоидная, или пузырчатая, разновидность. Это очень редкая форма заболевания. Проявляется она в виде образования на коже очагов в виде небольших пузырьков, наполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесями крови. Размеры пузырьков небольшие, часто они не превышают горошины или вишни. Пузыри могут возникать на коже как без предварительного видимого раздражения, так и на фоне узелков, бляшек и т. д. Процесс располагается в большинстве случаев в области голеней или стоп. В некоторых случаях одновременно на коже одного и того же больного могут возникать очаги, характерные и для простой формы лишая, и для пузырчатой.

Остроконечная, или перифолликулярная, форма. При данной разновидности красного плоского лишая на коже больного появляются очаги, характерные для его простой формы, и другие, несколько отличающиеся. Узелки при этом имеют коническую форму и содержат на своей верхушке как бы небольшой шип. Такая картина развивается при преимущественном поражении патологическим процессом волосяных луковиц. Понятно, что наиболее частой локализацией высыпаний является волосистая часть головы. После того, как очаги поражения исчезают, на этих местах остаются небольших размеров рубчики, которые как бы западают по сравнению с окружающей кожей.

Кольцевидная разновидность заболевания. Развивается тогда, когда очаги при красном плоском лишае очень быстро увеличиваются в размерах, в то же время с центральной части они начинают заживать. В итоге получается как бы кольцо. В центре после заживления всегда остается более ярко окрашенный участок кожи. Кроме колец, патологические образования на коже при данной форме могут быть в виде гирлянд, дуг, полуколец. Они могут возникать как в процессе роста одного очага, так и при слиянии нескольких. Эта разновидность заболевания развивается намного чаще у лиц мужского пола, при этом образования расположены преимущественно в области половых органов. Иногда очаги могут очень сильно напоминать по своему внешнему виду папулы сифилитического происхождения, что приводит к постановке неправильного диагноза и неверной терапии.

Линейный красный плоский лишай и зостериморфный красный плоский лишай. Являются очень близкими между собой формами заболевания, поэтому объединены в одну группу. При этом очаги поражения располагаются на коже по ходу крупных нервов и напоминают герпетические высыпания.

Эрозивно-язвенная форма. Заболевание поражает слизистые оболочки. Это самая тяжелая и трудно поддающаяся терапии разновидность красного плоского лишая. На слизистых оболочках ротовой полости, на губах возникают дефекты, которые в некоторых случаях могут даже превращаться в язвы. Вокруг этих образований имеются участки покраснения кожи, в области которых возникают типичные для красного плоского лишая очаги поражения. Дефекты слизистых имеют неправильные контуры, они зачастую покрыты пленками и налетами. Если эти пленки снять шпателем, то легко возникает кровотечение. У большинства больных данные очаги немногочисленны, имеют небольшие размеры, при этом больной не испытывает никаких субъективных ощущений, жалоб не предъявляет. Сложность лечения данной формы состоит в том, что во время самой терапии большинство язв самостоятельно бесследно исчезают. Однако после прекращения лечения, высыпания почти всегда развиваются на том же самом или другом месте. Процесс может продолжаться долгое время.

Диагностика Красного плоского лишая:

Постановка диагноза при наличии у больного простой формы красного плоского лишая, как уже говорилось, не представляет для врача-дерматолога никаких сложностей, так как характер течения заболевания и появляющихся на коже при этом элементов достаточно типичны. В большинстве случаев красный плоский лишай приходится различать с сифилитическими высыпаниями. В этих случаях сложности практически также никогда не возникают.

Ориентировочными признаками при постановке диагноза красного плоского лишая являются следующие: характерная окраска очагов поражения на коже, их неправильные очертания, небольшое вдавление в центральной части узелков и бляшек, симптом Уикхема, отсутствие кровоизлияний на пораженной коже. Эти признаки позволяют с большей точностью уже при одном осмотре больного отличить рассматриваемую патологию от таких заболеваний, как сифилис и псориаз. Несколько сложнее бывает поставить правильный диагноз больному в тех случаях, когда высыпания расположены не на коже, а на слизистых оболочках, так как их внешний вид при этом несколько иной.

Часто красный плоский лишай слизистых оболочек имеет сходство с такими заболеваниями, как лейкоплакия, красная волчанка, сифилис и др.

Дополнительные лабораторные методики исследования при красном плоском лишае играют роль только в отношении исключения другой патологии. Специфических именно для данной патологии изменений в анализах крови и мочи не обнаруживается. Могут быть лишь пониженное содержание антител или воспалительные изменения в тех случаях, когда заболевание развилось на фоне дефицита иммунитета или какой-либо инфекционной патологии.

В некоторых случаях врачу при постановке диагноза может помочь подробный расспрос больного, в ходе которого выявляются предрасполагающие факторы, характер начала и течения заболевания, наличие патологии с похожими проявлениями у родственников (роль наследственности).

Лечение Красного плоского лишая:

Так как причина заболевания по сей день остается невыясненной, то и терапии не существует. При поступлении таких больных в клинику первым и самым важным этапом является их тщательное обследование, в ходе которого выявляются все сопутствующие заболевания, нарушения иммунитета, обменных процессов в организме, изменения со стороны нервной регуляции различных органов. Это позволяет в дальнейшем подобрать как можно более качественную терапию. В самую первую очередь обращают внимание на систему пищеварения, нервную систему, так как именно заболевания в этих сферах служат наиболее частыми факторами развития красного плоского лишая.

Если патологические очаги расположены в основном на коже, а слизистые оболочки не поражены или поражены в незначительной степени, то применяют препараты, содержащие бром и его соединения, успокаивающие лекарственные средства (с целью воздействия на нервную систему и приведения ее процессов в равновесие). Очень полезна бывает витаминотерапия, особенно с применением витаминов группы В, Р. Широко применяются противоаллергические препараты, препараты, нормализующие иммунные силы организма. Если все эти мероприятия не имеют должного эффекта, то приходится назначать препараты гормонов коры надпочечников. В виде местного лечения применяются различные спирты, мази с противовоспалительным действием. При необходимости быстрого рассасывания образования на коже применяют следующий метод. Предварительно на кожу наносится мазь с препаратами гормонов коры надпочечников, а затем это место заклеивается обычным лейкопластырем. Во многих случаях это дает очень хороший результат.

Вторым направлением терапии кожных проявлений красного плоского лишая является физиолечение. Применяется в основном индуктометрия на область поражения и электроскоп с целью воздействия на процессы в нервной системе.

Если патологические элементы расположены в основном на слизистых оболочках ротовой полости, то таким больным назначается диета. Необходимо воздерживаться от приема горячей пищи, грубо обработанных продуктов, которые могут привести к дополнительной травматизации слизистой. При наличии язв и дефектов запрещается острое, пряное, алкогольные напитки. Медикаментозная терапия такая же, как и при очагах на коже.

Профилактика Красного плоского лишая:

Так как причины красного плоского лишая не установлены, то и специальной профилактики не существует. Имеют значение общеукрепляющие, закаливающие процедуры, коррекция иммунных и обменных нарушений, если таковые имеются.

Прогноз

При правильной и своевременно начатой терапии благоприятный.
Реабилитационные мероприятия. Не требуются.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Красный плоский лишай:

Источник