Что означает отек квинке

Отек Квинке не бывает смертельным

Ангиоотек, отек Квинке, анафилактический шок… Мы знаем, что все это острые состояния, связанные с аллергией, но большинство из нас не особенно представляет разницу между ними, не понимает, как помочь себе или другому человеку в такой ситуации. Внести ясность мы попросили профессионала

На наши вопросы отвечает доктор медицинских наук, профессор кафедры детских болезней КИДЗ имени Н.Ф. Филатова Сеченовского университета, аллерголог-иммунолог высшей категории Ася Кудрявцева.

– Ася Валерьевна, давайте начнем с отека Квинке, именно его особенно часто обсуждают в социальных сетях. Насколько опасно такое состояние?

– Отек Квинке – это устаревшее название. Сейчас его называют ангиоотеком.

Ангиоотек и крапивница – это две параллельно текущие истории. Это состояния, связанные с выбросом гистамина из тучных клеток.

Органическое соединение с рядом функций, в том числе он является медиатором аллергических реакций немедленного типа. В обычных условиях гистамин находится в организме преимущественно в связанном, неактивном состоянии. При различных патологических процессах, а также при поступлении в организм некоторых химических веществ, количество свободного гистамина увеличивается.

– Как это происходит?

– При аллергии ангиоотек может быть вызван приемом лекарств, пищевого продукта, у маленьких детей после употребления в пищу молока или яйца, у более старших – рыбы, морепродуктов, орехов или арахиса. Отек может возникнуть при укусе жалящих ядом насекомых.

Иммуноглобулины класса Е – антитела, настроенные против белка, который мы называем аллергеном, они связаны с немедленными опасными аллергическими реакциями. Аллергены пристыковываются к иммуноглобулину E, как космические корабли к станции, вместе они фиксируются на тучных клетках, которые в ответ выкидывают гистамин. Гистамин, в свою очередь, попадая в ткани организма, вызывает такие симптомы, как покраснение, отек и зуд.

Если выброс гистамина произошел на территории кожи рук, живота и спины, на этих местах возникнут волдыри, такие, как мы видим при укусе комара. При крапивнице волдыри могут быть мелкими по диаметру, но иногда они увеличиваются в размерах и даже сливаются.

Ангиоотек, в отличие от крапивницы, – это выброс гистамина на той части кожи, где она хорошо снабжается кровью и склонна к отеку. Если это происходит в зоне век, губ, кистей или стоп, выглядит отек у человека угрожающе, нередко он меняет его внешность. Несмотря на то, что симптомы при крапивнице и ангиоотеке не очень похожи, суть происходящих событий одинакова.

– А разве ангиоотек не затрагивает гортань? Ведь именно такого сценария люди боятся больше всего.

– Нам кажется, что при отеке век и губ аналогичный процесс происходит и в гортани. На самом деле, это не так. Отек гортани – это крайне редкое состояние.

Я встречалась с таким недоразумением: некоторые люди считают, что ангиоотек – это губы и глаза, а вот отек Квинке – это отек языка и гортани. На самом деле, ангиоотек и отек Квинке – это разные названия одного и того же состояния.

Дело в том, что когда мы видим волдыри на животе, нас это не особенно пугает, а когда у ребенка или взрослого веки отекли настолько, что трудно открыть глаза, губы сильно увеличились в размере, возникает ощущение, что происходит что-то совсем ужасное, и мы начинаем бояться серьезных последствий.

Я много раз обсуждала ангиоотек с врачами-реаниматологами, спрашивала у них, насколько часто ангиоотек реально приводит к остановке дыхания. Они отвечают, что не встречались с фатальными исходами ангиоотеков, если речь шла об аллергических состояния, связанных с гистамином.

– Откуда же страхи смерти от удушья при ангиоотеке?

– Существует весьма опасное заболевание – наследственный ангионевротический отек (НАО), который, действительно, может приводить к фатальным последствиям, но он, несмотря на внешнее сходство с обычным ангиоотеком, является совершенно иным самостоятельным заболеванием, причем орфанным (очень редким). Его причиной не является аллергия.

Если при обычном ангиоотеке хорошо помогают антигистаминные препараты, то при НАО могут отекать губы и язык, сильно увеличиваясь в размере, но никакие противоаллергические средства тут не помогут. Ведущая роль здесь принадлежит не гистамину, а брадикинину, совершенно иному медиатору.

Такое состояние тоже возникает внезапно, но редко у детей, чаще у взрослых, причем провокатором его может стать внезапное сильное переживание или стресс.

Не снимут такой ангиоотек не только антигистаминные препараты, но и гормональные средства, которые применяют при сильных аллергических реакциях, поможет только переливание плазмы крови или введение специальных лекарств, которых нет в безрецептурном доступе.

Врачи умеют различать эти два состояния, но непрофессионалы, как правило, не знают о разнице между этими двумя болезнями, и волнуются о том, что с ними внезапно может случиться такой приступ, который приведет к остановке дыхания.

Получается, что опасения фатального исхода справедливы лишь в отношении наследственного ангионевротического отека, при котором язык может опухнуть до такой степени, что наступает удушье. Еще раз повторю: состояние это очень редкое, таких больных единицы.

Как правило, до того, как случается такого рода приступ, больной уже знает о своем заболевании. Не исключено, что он уже побывал на операционном столе из-за внезапно возникающих болей в животе, характерных для аппендицита. Его начинают оперировать по поводу аппендицита, но находят там отекшую брыжейку и кишечник, потому что отек у таких больных может возникать в любых частях тела.

Простой же ангиоотек лечится всеми знакомыми антигистаминными препаратами и гормонами.

– А может ли аллергический ангиоотек проявиться внезапно уже во взрослом состоянии?

– Да, такое бывает, но в отличие от НАО, это именно аллергическая реакция. У людей взрослых это, чаще всего, лекарственная аллергия, у детей – пищевая. Эти состояния, как я уже упомянула, зависят от появления в крови иммуноглобулинов класса Е, уровень которых можно после приступа посмотреть в крови и подтвердить аллергию.

Эта ситуация не фатальна, и человеку можно помочь.

Ангиоотек возникает в течение нескольких минут до двух часов после контакта с аллергеном. При аллергии на животных он может развиться у ребенка, например, если его руки облизала собака, как реакция на слюну животного. Или, например, если ребенок погладил животное, а потом этой же рукой потер глаза. Там тоже возникнет отек. Тогда речь будет идти уже об аллергенах, которые находятся в шерсти кота или собаки.

Когда цветут растения, пыльца может залететь в глаза и вызвать отек век. В этом году ольха цвела очень долго и интенсивно, и ангиоотек глаз мы, аллергологи, наблюдали довольно часто. Это всегда острая иммунозависимая реакция, то есть проявление пыльцевой аллергии (поллиноза).

– Что бы вы посоветовали в качестве первой помощи?

– Абсолютно всем людям, склонным к развитию аллергии, следует иметь в домашней или походной аптечке какой-то из антигистаминных препаратов, поскольку, действительно, дебют аллергии может случиться внезапно.

Ребенку или взрослому при ангиоотеке необходимо дать препарат, блокирующий влияние гистамина на ткани. Хочу отметить, что нередко высокой срочности в приеме лекарства нет, и, если вдруг такого препарата не оказалось под рукой, можно успеть дойти до ближайшей аптеки и купить его. Они есть в свободном доступе.

В острой фазе болезни можно использовать абсолютно любые антигистаминные препараты, в том числе и те, которые вызывают седативный эффект (супрастин или тавегил). Эти препараты всасываются уже в полости рта, действуют максимально быстро и хорошо снимают отек.

Нужно помнить, что, приняв такой препарат, человек не должен садиться за руль. Вероятнее всего, врач пропишет ему дальнейшее лечение, и тогда нужно будет использовать более современное лекарство (Кларитин, Эриус, Зиртек или Ксизал), которое принимается раз в сутки и не оказывает снотворного эффекта.

Эти препараты хорошо удерживают в крови высокую концентрацию, поэтому их действие, в отличие от лекарств первого поколения, достаточно длительное. К ним не возникает привыкание, поэтому принимать их можно долго.

– А есть еще анафилаксия. Ее стоит опасаться?

– Анафилаксия – это поражение в момент развития аллергии как минимум двух систем сразу. В подавляющем большинстве случаев это происходит с человеком, который уже некоторое время страдает от аллергии. Это состояние, при котором поражается не только кожа. Подключаются другие органы, и мы наблюдаем, например, ангиоотек и затруднение дыхания, ангиоотек и диарею, крапивницу и рвоту, и так далее.

Сама по себе анафилаксия без шока – не жизнеугрожающее состояние, а к гибели пациента приводит именно анафилактический шок, который встречается достаточно редко.

В связи с повышенной тревожностью в наши дни многие ошибочно считают, что анафилактический шок может внезапно случиться буквально у любого, что абсолютно неправильно.

Это очень редкое явление даже у тех людей, которые страдают от аллергии, не говоря уже о здоровой популяции.

Ребенок или взрослый впервые съел арахис, и у него зачесалось во рту. Во второй раз – возник отек глаз. В третий раз не только отекли глаза, но стало тяжело дышать. Когда возникает отек глаз и удушье – это уже анафилактическая реакция. Она может быть как не очень тяжелой, так и тяжелой, когда возникает потеря сознания и человек может погибнуть.

Нетяжелой считается такая реакция, когда нет резкого снижения давления и изменений со стороны сердечно-сосудистой системы. Врачи лечат такое состояние быстро действующим препаратом с адреналином.

В быту в развитых странах мира используются автоинжекторы – это шприцы в форме автоматических ручек для того, чтобы больной, почувствовав приближение анафилаксии, смог быстро вколоть себе (или больному ребенку) укол в бедро прямо через одежду. Это нужно сделать при возникновении даже нетяжелой анафилаксии, не дожидаясь шока.

Обычно человек знает, как у него развивается аллергия. Ему понятно по симптомам, что он съел что-то не то, например, в шоколаде без орехов оказались следовые количества арахиса, который является для этого больного аллергеном.

Эпипен – так называют ручку, заправленную адреналином, можно использовать абсолютно в любой ситуации, необязательно в домашних или больничных условиях. Каждому больному рекомендуется всегда иметь при себе две таких ручки.

В России Эпипен и Эпипен Джуниор (для детей) зарегистрированы, но, к сожалению, в аптеках они не продаются.

Всем, кто имеет риск развитие анафилаксии необходимо пройти обучение как делать уколы обычным шприцом в домашних условиях или автоинжектором, пока едет вызванная больному скорая помощь. Вводить адреналин обычной инъекцией – не очень хороший вариант лечения, потому что не так просто рассчитать и вколоть нужную дозу адреналина.

Сейчас такие больные и родители детей, склонных к анафилаксии, объединяются между собой, чтобы добиться от государства централизованной закупки эпипена, чтобы его можно было купить в аптеке по рецепту врача. Впрочем, многие из них покупают эпипен через интернет, что законом не запрещено.

Для обучения пользованию автоинжектором компания-производитель выпускает даже специальные ручки-тренажеры. Пациент должен быть натренирован, чтобы не волноваться о том, как он справится с уколом в острой ситуации. Ему также объясняют, какие ощущения он должен испытывать во время автоинжекции.

Нужно иметь в виду, что даже после введения Эпипена необходимо вызывать скорую помощь, и врачи должны проконтролировать состояние ребенка или взрослого после приступа анафилаксии.

Нередко родители детей с риском развития анафилаксии сами используют препарат преднизолон. В таких случаях мы, врачи, подробно их инструктируем.

Мне хочется еще раз подчеркнуть: анафилаксия – явление редкое, а анафилактический шок – еще более редкое. Я наблюдаю такой уровень тревожности людей по поводу этих явлений, который совершенно не соответствует масштабу проблемы.

Так, например, многие считают, что препараты для стоматологического наркоза чрезвычайно опасны, и буквально каждый из нас имеет шанс не встать с кресла после лечения зубов.

Есть исследования, однако, которые демонстрируют, что риск возникновения анафилаксии из-за местных анестетиков чрезвычайно низок. Бывает такое, что человек приписывает симптомы, возникающие у него после подобного укола, анафилаксии, а на самом деле они были у него в результате панической атаки.

Случаи гибели от анафилаксии часто описывают СМИ, поэтому они вызывают у нас столь бурную реакцию. Сейчас люди больше, чем обычно тревожатся за свое здоровье, но я советую всем подходить к проблеме разумно и не бояться события, риск которого для подавляющего большинства людей ничтожен.

Источник

Отек Квинке — причины, симптомы, лечение

Отек Квинке — состояние, которое часто требует неотложной помощи, поэтому его симптомы, возможные причины, экстренные мероприятия и подходы к лечению лучше знать, чтобы не растеряться при случае.

Что такое отек Квинке?

Примерно каждый десятый в жизни хотя бы раз перенёс это состояние, но больше подвержены этому заболеванию женщины молодого и среднего возраста. Спровоцировать аллергический отёк может химический агент, лекарства, продукты питания, контакт с растениями, укус насекомого.

Симптомы отека Квинке

Проявляется в увеличении отдельной части лица или тела, сглаживании контуров без особых изменений кожных покровов. Отёк плотный, не продавливается нажатием на него. Ощущается как «напряжение» в ткани, боль, зуд внутри. Отёк в области рта, шеи может распространиться вглубь на гортань и вызвать удушье, что происходит в каждом третьем случае. Наблюдается охриплость голоса, кашель, затрудненное дыхание вплоть до остановки. Это может стоить жизни, если вовремя не оказать медицинскую помощь.

Что делать до приезда врача?

Лечение отёка Квинке

Обычно показана госпитализация в ЛОР, аллергологическое или терапевтическое отделение. В угрожающей ситуации может быть проведены, реанимационные мероприятия. Антигистаминные средства назначают в виде инъекций, так как возможный отек внутренних органов уменьшает всасывание в желудочно-кишечном тракте.

Вводят препараты для суживания периферических сосудов (эфедрин, кофеин), аскорбиновую кислоту, витамины группы B, препараты кальция.

Перенёсшим отёк Квинке показана гипоаллергенная диета, исключающая шоколад, яйца, рыбу, цитрусовые, пшеницу, молоко и некоторые другие продукты. Восстановление длится в зависимости от тяжести перенесённого приступа до нескольких недель. Для профилактики необходимо выявить провоцирующий агент, постараться избегать его. Также иметь в аптечке антигистаминные средства, сорбенты.

Источник

Ангионевротический отек (T78.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.
АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

I. По клинической характеристике:

— острый (до 6 недель);
— хронический (более 6 недель).

— изолированный;
— сочетанный.
II. По возможному механизму развития:
1. с преимущественным вовлечением системы комплемента:
— наследственный;
— приобретенный.
2. с участием других механизмов
3. идиопатический.
II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО):
I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО):
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
II.3. Идиопатический (может быть сочетанным).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей.
АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ.
НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.
Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.
Клиническая картина НАО характеризуется:

— при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;
— рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость;
— редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).

Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:

Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.
Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней).
Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.

Диагностика

Анамнез
При сборе анамнеза необходимо:
1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза;
2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.),
У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников).
Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков
3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C).
4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки;
5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).

Физикальное обследование
Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей.
Признаки, характерные для НАО или связанных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора:
— доступный осмотру отек бледный и незудящий, при надавливании не оставляет ямки;
— при оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у пациента выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
— при отеке мочевыделительного тракта возникает задержка мочи;
— отмечают сильные головные боли при отеке мозговых оболочек;
— возможен отек гортани (C);
— отсутствие крапивницы.
Признаки других видов АО:
— в 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D);
— отек горячий, гиперемированный;
— отек может быть болезненным или вызывать парастезию, если отечные ткани сдавливают чувствительные нервы;
— резкое снижение артериального давления, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища – признаки анафилактической реакции.

Особенности диагностики различных видов ангиоотека

Клинические критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора

— разрешающиеся самопроизвольно или под влиянием лечения невоспалительные подкожные отеки без крапивницы, часто рецидивирующие и продолжающиеся более 12 ч;
— разрешающаяся самопроизвольно или под влиянием лечения боль в животе без органической природы, рецидивирующая и часто продолжающаяся более 6 часов;
— рецидивирующие отеки гортани.

— наличие у кровных родственников рецидивирующих ангиоотеков, абдоминальной боли или отеков гортани.
Лабораторные критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— снижение уровня С1-ингибитора менее 50% от нормального при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— снижение функциональной активности С1-ингибитора менее 50% от нормальной при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— мутации гена С1-ингибитора, нарушающая синтез и (или) активность последнего;
Диагноз может быть поставлен на основании 1 большого клинического и 1 лабораторного критерия.

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ
Обычно эти отеки локализуются на шее, в гортани, глотке, на языке и могут угрожать жизни пациента (20%). АО считают класс-специфичным побочным эффектом иАПФ. АО может возникать на различных сроках лечения этими препаратами, в этих случаях препарат должен быть отменен. Если АО продолжают рецидивировать даже после отмены иАФП, необходимо пересмотреть диагноз и исключить другие формы изолированного АО. Уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов в пределах нормы (C).

Ангиоотеки, обусловленные гиперчувствительностью к лекарственным средствам
Возникают изолированно или сочетано с крапивницей вскоре после использования НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов. При этом выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, а также Сq1 – ингибитора.

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью
Отмечают реакцию на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента (D), а также Сq1 – ингибитора, повышенный уровень специфических IgE, положительные результаты кожных проб с пищевыми аллергенами.

Лабораторная диагностика

Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении.
При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE.
АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов.
При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). Их изменения при разных видах НАО и ПАО представлены в табл.2.

Таблица 2
Изменение компонентов системы комплемента
при наследственном и приобретенном ангиоотеке

Объем дополнительного исследования при АО представлен в таблице 3.
Таблица 3
Дополнительные исследования при ангиоотеке

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков представлена в таблице 4.
Таблица 4
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при АО проводят со следующими заболеваниями и состояниями:
— болезнью Крона с поражением губ, рта (характерны гранулематозное поражение губ, сопровождающееся лимфостазом; пациенты отмечают изменение слизистой рта по типу «булыжной мостовой»);
— дерматомиозитом (постоянный гелиотропный отек век);
— фациальным лимфостазом (ассоциируется с розацеа, редко с синдромом Мелькерссона-Розенталя);
— дискоидной волчанкой (постоянные красные отечные очаги на выступающих частях лица, часто рубцующиеся);
— синдромом Ашера (рецидивирующие отеки век, приводящие к атрофии кожи верхних век);
— синдромом Мелькерссона-Розенталя (гранулематозный отек губ, часто сочетающийся со складчатым языком и параличом Белла)
— синдромом верхней полой вены (постоянный отек шеи, лица, сочетающийся с венозным застоем)
— гипотиреозом (характерные признаки – слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Возможно развитие периорбитального отека, макроглоссии, отеков рук. Отмечают нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, Сq1 – ингибитора, повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме).
— анасаркой (генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. Уровень сывороточного альбумина низкий при нефротическом синдроме, болезнях печени, белково-дефицитной энтеропатии. В отличие от АО, развитие относительно медленное, отеки симметричные, нехарактерно поражение губ, гортани, кишечника; отсутствуют признаки анафилаксии.).
Следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков при различных заболеваниях представлена в таблицах 5 и 6.

Таблица 5
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков
при различных заболеваниях

Таблица 6
Дифференциальная лабораторная диагностика отека
при различных заболеваниях (продолжение)

Лечение

Оптимальное лечение НАО включает:

Обучение пациента поведению при обострении АО

Медикаментозное лечение
Необходимо подобрать лекарственную терапию для купирования острого АО и длительного контроля рецидивирующих АО.
Лечение наследственного АО в период обострения

СЗП используется, если концентрата С1-ингибитора нет в наличии по 250-300 мл. В настоящее время СЗП назначается в основном для краткосрочной профилактики атак НАО перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями.

Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч или 5% раствор аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч или по 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

Долгосрочная профилактика НАО
Цель – уменьшить частоту и тяжесть атак до 2 и менее невыраженных эпизодов в год.
Показания:

Начальная доза станазолола составляет 12 мг/с, а по достижении эффекта дозу снижают до минимально эффективной (2 мг/с) каждый 2-й или 3-й день. Начальная доза даназола составляет 800 мг/с, затем (по мере получения ответа) дозу снижают до 200 мг/с и менее (уменьшая по 100 мг каждый месяц) до приема минимальной дозы через день. Минимальная доза даназола обычно составляет 50 мг/с 5 дней в неделю, при рецидивах НАО – дозу повышают.
Станазолол более эффективен, чем даназол и имеет меньшее вирилизирующее действие. В связи с возможными побочными эффектами при лечении андрогенами каждые 6 мес необходим контроль общего анализа крови, мочи, измерение уровня ферментов печени и липидный профиль, проведение УЗИ печени (1 раз в год при приеме даназола 200 мг/с и менее, 1 раз в 6 мес при дозе 300-600 мг/с. (С).

Краткосрочная профилактика НАО
Краткосрочная профилактика показана перед проведением стоматологических процедур или хирургических вмешательств в орофаренгиальной области интубации трахеи, бронхоскопии, эндоскопии (D). Препаратами выбора служат концентрат С1-ингибитора, СЗП и аттенуированные андрогены.

-аттенуированные андрогены (при отсутствии концентрата С1-ингибитора): станазолол или даназол за 5 сут до процедуры и в течение 2-5 дней после него. Доза даназола составляет 400-600 мг/сут, станозолола – 4-6 мг/сут;
— антифибринолитики (используются редко): транексамовая кислота 1 – 3 г/сут в 3-4 приема или ε-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут в 3-4 приема перорально в течение 5 дней до процедуры и 2 дня после нее;
— концентрат С1-ингибитора 500-1500 ЕД за 1-6 ч до события или свежезамороженную плазму 250-300 мл за 1 час до операции.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только концентрата С1-ингибитора, антифибринолитических лекарственных средств, нативной или свежезамороженной плазмы. Назначение андрогенов противопоказано в течение всего периода беременности и родов.

Лечение АО без патологии С1-ингибитора
в период обострения и ремиссии
Основной задачей врача при ведении больных с ангиоотеком без патологии С1-ингибитора является выявление фактора или факторов, провоцирующих заболевание, и их устранение (D), что, к сожалению, не всегда возможно, так как у большинства пациентов причинный фактор остается неизвестным. Медикаментозная терапия АО без патологии С1-ингибитора аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.
Немедекаментозное лечение

Выявленные пищевые аллергены должны быть исключены. В случае IgE-опосредованных реакций исключение причинно-значимых аллергенов приводит к разрешению симптомов крапивницы в течение 24-48 ч, тогда как для улучшения состояния при псевдоаллергических реакциях у больных с крапивницей/ангиоотеком требуются две-три недели, спонтанная ремиссия у 50% пациентов наступает в течение 3-6 мес. Отмена строгой элиминационной диеты осуществляется при ее неэффективности в течение 1 мес.

— исключение из применения причинно-значимых лекарственных препаратов;
— отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и НПВС (постоянный у больных с доказанной непереносимостью НПВС, у остальных больных с крапивницей/ангиоотеком – в период обострения заболевания);
— замена принимаемых препаратов (особенно со свойствами гистаминолибераторов) лекарственными средствами других классов;
— больным с ангиоотеком, получающим ингибиторы АПФ должны быть подобраны препараты другого типа фармакологического действия.

Медикаментозное лечение
При аллергическом генезе АО и гистаминергическом отеке антигистаминные препараты, ГКС служат препаратами первого выбора.

Глюкокортикостероиды (D)
В случае тяжелого течения заболевания или его обострения, не контролируемых Н1-антигистаминными препаратами, рекомендовано применение ГКС парентерально или перорально коротким курсом (3-10 дней). Начальная доза по преднизолону 30-60 мг.
Достаточного количества исследований, обосновывающих длительность и оптимальные дозы ГКС, не проведено.

Источник