Что означает отсутствие коленного рефлекса
Атрофия четырехглавой мышцы бедра
1. Общие сведения
Четырехглавая мышца (квадрицепс) расположена с передней стороны бедра и частично охватывает его сбоку. Свое название она получила в связи с анатомически сложным строением: мышцу образуют четыре структуры (головки) с раздельным началом и общим сухожилием, которое крепится в области коленного сустава. Функциональная задача четырехглавой мышцы бедра заключается в сгибании голени и поднятии колена кверху; кроме того, четырехглавая мышца является одним из экстензоров (разгибателей) тазобедренного сустава. Соответственно, любая патология этой четырехкомпонентной мышцы неизбежно сказывается на походке и, в целом, на подвижности человека.
Атрофическим называют процесс постепенного отмирания клеток в какой-либо ткани, что влечет за собой сокращение ее объема и прогрессирующую (с той или иной скоростью) утрату функциональной состоятельности. Таким образом, атрофия четырехглавой мышцы бедра – серьезная угроза моторной функции; оставленный без внимания и медицинской помощи, этот процесс в поздних стадиях может полностью вывести конечность из строя и результировать инвалидностью.
2. Причины
На клеточном уровне мышечная ткань устроена так, что ее длительное бездействие воспринимается организмом как повод для «сокращения штатов», т.е. для избавления от энергозатратных, но не используемых мышечных волокон. Поэтому наиболее распространенная причина атрофии бедренного квадрицепса – продолжительный период вынужденной неподвижности после травмы, масштабного хирургического вмешательства, комы и т.п.
Однако спектр возможной этиологии отнюдь не ограничивается сказанным. К такой атрофии могут приводить также врожденные, генетически обусловленные аномалии и дегенеративные заболевания мышечной ткани, аутоиммунные болезни, миозит (воспаление мышц), суставная патология, эндокринные и/или метаболические расстройства, а также дегенеративно-дистрофические процессы в проводниковых структурах нервной системы. Кроме того, атрофия может начаться в силу алиментарных причин, т.е. на фоне длительного и глубокого дефицита питательных веществ в связи с голоданием (в том числе и при применении экстремальных диет «для похудения»). Некоторые хронические и острые интоксикации также способны запустить атрофический процесс в мышцах. Наконец, атрофия может быть следствием естественного угасания метаболизма и активности в старческом возрасте.
3. Симптомы и диагностика
Клиническая картина атрофии квадрицепса характеризуется практически бессимптомным началом и медленным прогрессированием, порой многолетним – пока двигательные нарушения не вынудят пациента обратиться за помощью. Исключение составляют случаи, когда человек пытается резко встать (рассчитывая на привычный ему уровень физической активности) после длительного постельного режима: такая ситуация чревата неконтролируемым падением, вывихами, переломами и другими серьезными последствиями, поэтому в условиях стационара подготовка к смене режима всегда начинается заблаговременно.
Как правило, симптоматика нарастает постепенно, рано или поздно проявляясь видимым уменьшением мышцы в объеме, слабостью в ногах, изменениями («неуверенностью») походки. Со временем выраженность атрофических изменений возрастает, все больше усугубляя функциональную несостоятельность нижних конечностей.
Наиболее информативным методом диагностики мышечной атрофии квадрицепса бедра, особенно ценным на ранних стадиях, является электромиография. Исследование нейромышечного реагирования позволяет выявить патологию еще на бессимптомном ее этапе. Большое диагностическое значение имеет также изучение анамнеза и динамики возникших нарушений.
4. Лечение
Терапия мышечной атрофии всегда является настолько этиотропной (нацеленной на устранение причин), насколько это вообще возможно в каждом конкретном случае. Так, при установлении генетической или приобретенной миопатии назначается заместительная, нейро- и миостимулирующая терапия. При эндокринопатиях и аутоиммунных расстройствах первостепенное значение имеет терапия основного заболевания. Лечение атрофии алиментарного происхождения требует, прежде всего, усиленного сбалансированного питания (при нервно-психической анорексии начинать приходится с психиатрического лечения), и т.д.
Однако почти во всех случаях огромная роль в реабилитации принадлежит дозированным, рациональным и анатомически обоснованным физическим нагрузкам на пораженные мышечные группы. Акцент на рационализме и обоснованности подразумевает строго обязательное следование предписаниям ортопеда, врача-реабилитолога или физиотерапевта, поскольку даже такой универсальный и, казалось бы, однозначно позитивный метод, как физические упражнения, в данном случае может иметь обратный эффект. Начинать реабилитирующую гимнастику следует, как правило, еще на этапе вынужденной неподвижности, поскольку атрофию четырехглавой мышцы бедра в подобной ситуации можно и нужно предотвратить.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.
Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Точная этиология БАС неизвестна.
Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.
Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.
Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.
Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.
Классификация БАС, формы:
Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:
Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания
Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
При этой форме заболевания возможно два варианта:
Также может дебютировать двумя способами:
В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.
Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.
Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.
Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.
Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено
Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
•при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
•при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
•при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
•при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
•при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
Диагностические критерии БАС:
Критерии подтверждения БАС:
Диагноз БАС подьверждается:
Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
•Спондилогенная шейная миелопатия.
•Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
•Краниовертебральные аномалии.
•Сирингомиелия.
•Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
•Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
•Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
•Постполиомиелитический синдром.
•Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
•Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
•Диабетическая амиотрофия.
•Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
•Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
•Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
•Синдром БАС при парапротеинемии.
•Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
•Синдром Гийена-Барре.
•Миастения.
•Рассеянный склероз
•Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
•Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
•Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
•Первичный боковой склероз.
Диагностические исследования при синдроме БАС.
Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
Рентгенография органов грудной клетки
Исследование функций щитовидной железы
Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
Креатинкиназа в сыворотке
МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.
Основу лечения составляет симптоматическая терапия:
•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.
•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).
•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.
•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.
•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.
•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.
•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).
Невропатия бедренного нерва
Невропатия бедренного нерва — травмирование самого мощного нерва в поясничной зоне, имеет различные происхождения, вызывающие патологии проникновения нервных сигналов. Симптоматика связана от типа повреждения, выступает в виде боли, нарушений чувствительности нижней конечности, преимущественно переднемедиальной областей бедра и голени. Возникают расстройства походки вследствие трудностей разгибания колена.
Диагноз устанавливается на основании УЗИ бедренного нерва и ЭМГ. Терапия имеет комплексный характер и направлена на устранение сдавления нерва и воспаления, снятие боли и отечности, восстановление иннервации и метаболизма. Обязательно выполнение курса электростимулирующей терапии и лечебной физкультуры.
Общая информация
В 1822 году описание заболевания было изложено в первый раз, как передний круральный неврит. Воспаление бедренного нерва исследуется в течение почти 200 лет, но по-прежнему остается не исследованным до конца. Среди мононевротических патологий бедренный неврит встречается чаще других. Отсутствие полной информации по данному типу неврологических нарушений приводит к тому, что заболевание не могут дифференцировать от корешкового синдрома, миелопатии. Затруднения возникают из-за вариативности клинических симптомов от искажений чувствительности до двигательных расстройств, зависящих от этиологических факторов.
Особенности анатомического строения бедренного нерва
Отростки, идущие от бедренного нерва под паховой связкой, обеспечивают иннервацию мышц-сгибателей бедра и мышц-разгибателей колена. Дермальные отростки гарантируют чувствительность фронтальной и части внутренней площади бедра. Субдермальный нерв — самый длинный, выходит в районе паховой связки, далее по передней поверхности бедра входит в мышечный канал и следует по медиальному краю колена с отхождением поднадколенниковой ветви, с иннервацией передней части надколенника.
Затем подкожная ветвь идет по срединной площади поверхности голени, стопы — к началу большого пальца. Он осуществляет сенсорность передней и средней поверхностей голени, медиальную часть стопы.
Факторы формирования болезни
Мышечные спазмы, травмы и кровоизлияния в поясничной мышце приводит к сдавливанию бедренного нерва на подвздошно-поясничной границе. Причиной компрессии могут выступать абдоминальные новообразования или гематомы. Гематомы представляют собой результат тромбоцитопении, гемофилии, осложнений при лечении антикоагулянтами у больных с тромбозами, аневризмой брюшной аорты. Невропатия бедренного нерва может стать результатом повреждения нерва в ходе операций по поводу аппендицита, на мочеточниках и почках, при абсцессах подвздошно-поясничных мышц, бурситах.
Компрессия бедренного нерва в паховой области вызывается бедренными грыжами, паховым лимфогранулематозом или долгим вынужденным положением бедра. Состояние неврита наступает, как осложнение, после операций на тазобедренном суставе, хирургического лечения паховых грыж.
В участке канала Гюнтера бедренная невропатия возникает при напряжении приводящих мышц во время спортивных нагрузок или профессиональных работах. Патологии и неустойчивость коленного сустава также могут порождать мышечное напряжение. Результатом оперативного вмешательства на коленном суставе является ятрогенная бедренная невропатия. Невропатия поднадколенной части бедренного нерва связана с развитием тромбофлебита, варикозного заболевания, травмами колена.
Клинические проявления
Симптомы болезни зависят от причины зарождения состояния. Если процессе, проходящем в подвздошно-поясничной области, развиваются двигательные, сенсорные и вегето-дистрофические разлады на протяжении всей зоны иннервации. Нарушения могут проявляться одиночно или в комбинированном сочетании двигательных и сенсорных сбоев.
Абсолютная невропатия сопутствует сбоям в деятельности подвздошно-поясничной мускулатуры из-за возможности альтернативной иннервации. Возможность вращения и сгибания бедра сохраняется. Уменьшение потенциала четырехглавой мышцы-разгибателя коленного сустава значительно выражено. Больной стремится сохранять ногу прямой даже во время ходьбы.
Затруднительно шагание, особенно вверх по лестнице, а также бег. Происходит изменение походки. Нижняя конечность с соответствующей стороны стабильна в позиции переразгибания. Коленный рефлекс отсутствует. Нарушаются осязательные и болевые ощущения на передней внутренней площади бедра и голени, медиальной зоне стопы.
Процесс выражается в виде трофических и вегетативных расстройств, болей ирригационного характера. Выражены симптом Вассермана — лежа на животе больной испытывает боль по переднему участку бедра при попытке приподнять вырянную ногу на максимальную высоту, а также симптом Мицкевича — невозможность согнуть ногу в коленном суставе.
Если процесс проходит в зоне паховой связки, симптомы похожи на те, что описаны выше. Более всего характерны двигательные нарушения, сопровождающиеся болью при надавливании на паховую связку. Сдавливание стержня бедренного нерва в канале Гюнтера сопровождается болью и онемением кожного покрова центральной части коленного сустава, передней внутренней поверхности голени и внутренней части стопы.
Спонтанно возникающие боли и парестезии усиливаются при разгибании голени. Больной держит ноги в полусогнутом состоянии в положении стоя и при ходьбе. Коленный рефлекс сохранен. Ярко выражен симптом Тинеля — при постукивании молоточком парестезии проходят вдоль подкожного нерва, определяется значительная болезненность в месте выхода нерва из проводящего канала.
Диагностика
Для точной диагностики важно определение причины возникновения невропатии. Заключение выносит невролог после тщательного сбора анамнеза и изучения результатов инструментальных методов исследования. Рентген позвоночного столба не является достоверным методом диагностики, так как выявленные дефекты позвоночника не исключают проявления невропатии. ЭМГ позволяет разрешить спорные вопросы в постановке диагноза.
Невропатии соответствует медленное прохождение импульсов вдоль бедренного нервного столба, уменьшение амплитуды М-ответа, симптомы нарушения иннервации в соответствующих мышцах, а также мускулатуре сегментов L2-L4. С помощью УЗИ диагностики прослеживается целостность бедренного нерва, определяются патологические новообразования, отечность, спаечно-рубцовые изменения и дегенеративные явления. Уровень подвижности нерва в приводящем канале подтверждает УЗИ с выполнением динамических проб.
Дифференциальная диагностика направлена на исключение радикулопатий поясничных позвонков вертеброгенного происхождения, пояснично-крестцовой плексопатии, вызванной сахарным диабетом, травм и гонартроза коленного сустава. С целью дифференциации заболеваний брюшной полости выполняют УЗИ, МРТ или КТ.
Лечение
При сдавливании бедренного столба абдоминальными новообразованиями выполняется хирургическое вмешательство в срочном порядке. Если подтверждено травматическое нарушение целостности нерва с прерыванием его волокон, также проводится оперативное лечение. При остальных установленных причинах возникновения патологии осуществляется консервативное лечение, направленное на устранение отека, восстановление кровоснабжения, метаболизма бедренного нерва, устранение болевого синдрома.
Глюкокортикоидные препараты назначают с противоотечной и противовоспалительной целью при сдавливании нервного волокна под паховой связкой или в мышечных каналах. Выполняются блокады в зоне компрессии растворам глюкокортикоидных препаратов (гидрокортизон, дипроспан) в коктейле с анестезирующими веществами местного действия (растворы лидокаина, новокаина).
Если нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с анальгетиками не купируют интенсивные болевые ощущения, лечение дополняется антидепрессантами (амитриптилин) и противосудорожными препаратами (прегабалин, топирамат, габапентин). Чтобы восстановить нормальную работу бедренного нерва целесообразно обязательное назначение лекарственных препаратов для улучшения кровоснабжения нервных клеток (никотиновая кислота, пентоксифиллин) и препаратов, улучшающих обмен веществ в тканях (комбинированные формы витаминов В6, В1).
Для предотвращения мышечных контрактур и атрофий при выявленном парезе четырехглавой мышцы и пояснично-крестцовых мышц целесообразно назначение комплекса ЛФК, проведение электростимулирующей физиотерапии, назначение лекарственных препаратов, восстанавливающих передачу нервно-мышечных импульсов (ипидакрин, неостигмин).