Что означает воздушная киста в легких
Киста в лёгком. Причины, симптомы и лечение кисты в легком
1. Общие сведения
Согласно общепринятым медицинским представлениям, киста – это аномальная, не предусмотренная природой полость в какой-либо ткани или органе, заполненная газом или жидкостью. В отличие от абсцесса (герметичного гнойно-воспалительного расплавления в ткани), киста не обязательно сопровождается воспалением и клиническими симптомами; наличие такой «спокойной» кисты может длительное время оставаться неизвестным самому носителю.
Киста в легочной ткани, окруженная фиброзной и альвеолярно-эпителиальной оболочкой, в целом, соответствует всем этим характеристиками, однако, – учитывая особенности строения и функционирования органов дыхания, – обладает и собственной спецификой этиопатогенеза, клиники, течения и исхода. Кисты в легких, как правило, первично выявляются в ходе профилактического или диагностического рентген-исследования в детском или молодом возрасте, реже у взрослых и пожилых лиц. И хотя киста легкого не входит в число наиболее рапространенных пульмонологических заболеваний, это не делает его менее опасным.
2. Причины
В зависимости от происхождения и других особенностей, различают несколько вариантов легочной кисты: врожденные (истинные) и приобретенные (ложные, вторичные, ретенционные); солитарные (единичные) и множественные (легочный поликистоз), сообщающиеся с бронхами (открытые) и изолированные (закрытые). Соответственно, к формированию кисты того или иного типа могут приводить различные факторы.
Аномалии внутриутробного развития органов дыхания зачастую являются причиной формирования микрокистоза, поликистоза или т.н. гигантской легочной кисты новорожденных.
На различных этапах жизни киста может сформироваться вследствие травмы; туберкулезного или иного воспалительного (особенно абсцедирующего) процесса; бактериальной, грибковой или паразитарной инвазии; бронхоэктатической болезни, легочной эмфиземы и т.д.
3. Симптомы и диагностика
Мелкие единичные кисты в большинстве случаев существуют бессимптомно и могут быть диагностированы только в ходе инструментального исследования. Множественные и/или достаточно крупные кисты проявляются неспецифической симптоматикой в виде одышки, кашля, загрудинной боли, слабости; в случае нагноения кисты присоединяется общевоспалительная симптоматика (лихорадка, высокая температура, головная боль), а при дальнейшем утяжелении состояние может стать жизнеугрожающим (пневмо- или пиоторакс, гипертермия, интенсивный болевой синдром, кровохарканье, неукротимый кашель и пр.).
Осложненную кисту следует дифференцировать с деструктивным туберкулезом легких.
Первичное обследование при обращении с вышеупомянутыми жалобами подразумевает осмотр, аускультацию, перкуссию и рентген. Наиболее информативным диагностическим методом в данном случае является мультиспиральная компьютерная томография. В зависимости от клинической ситуации, могут назначаться также видеоторакоскопия, УЗИ, общеклинические и специальные лабораторные анализы (в частности, аллергопробы, в отдельных случаях биопсия, и т.д.).
4. Лечение
Методом выбора в лечении кисты легкого является хирургическое вмешательство; медикаментозные средства имеют значение лишь как поддерживающая и дополнительная терапия. Обычно стремятся к органосохраняющей цистэктомии, однако примерно в 30% случаев ситуация вынуждает удалять часть легкого. При тяжелых осложнениях (напр., пиопневмоторакс, т.е. прорыв кисты с истечением гнойного содержимого) очаг дренируют в сопровождении мощного антибиотического ответа.
Прогноз преимущественно благоприятный, однако наиболее тяжелые случаи результируют летально (около 5%), иногда еще до вмешательства, или заканчиваются инвалидностью (до 25%). Поэтому при появлении и особенно при быстром нарастании симптомов дыхательной недостаточности помощь должна оказываться в неотложном порядке.
Киста легкого: описание
Киста легкого – это патологическая полость в паренхиме легкого (полость), заполненное жидкостью либо газом. В отличие от абсцесса (гнойно-воспалительное образование), кисты имеют бессимптомное течение и не сопровождаются инфекционным процессом. Они встречаются как у новорожденных, так и у взрослых. По данным ВОЗ, среди всех больных с различными заболеваниями дыхательной системы, пациенты с кистами легких составляют 3 – 5 %. Факторов, влияющих на развитие данного заболевания, множества, поэтому выделить определенную причину формирования полости невозможно. Как правило, киста легких диагностируется при прохождении профилактического осмотра или во время диагностического рентген-исследования по поводу инфекционного либо вирусного заболевания дыхательной системы.
Несмотря на то, что кисты представляют собой «безобидное» новообразование легких, при осложнении они могут нести серьезную угрозу для жизни больного.
В Москве пройти диагностику и получить грамотную консультацию по поводу кисты легкого можно только в Юсуповской больнице. Благодаря инновационным технологиям, современным подходам в лечении и высококвалифицированному медицинскому персоналу, врачи клиники онкологии добиваются успешных результатов.
Классификация
Существует множество патоморфологических форм кист легкого, которые существенно отличаются друг от друга. В зависимости от происхождения и механизма образования различают:
Врожденные кисты формируются во время беременности. К ним относятся кистозная гипоплазия легких, врожденные гигантские кисты, добавочное легкое, бронхиолярная эмфизема легких. Приобретенные, наоборот, появляются в течение жизни, как ответ на длительное воздействие раздражающего фактора. В их число входят эхинококковая, ретенционная, воздушная киста легкого, буллезная эмфизема, пневмоцеле и т.д.
Учитывая морфологические особенности кисты легких, делятся на истинные и ложные. Истинные, то есть врожденные, представлены соединительной тканью снаружи и эпителиальной выстилкой внутри, может продуцировать слизистый секрет. В отличие от истинных, в стенке ложных кист отсутствует слизистая оболочка и структурные элементы бронха.
Ретенционная киста легкого
Ретенционная киста легкого возникает в результате закупорки бронха и характеризуется компенсаторным расширением его проксимального отдела. Содержанием является слизь с примесью крови. Протекают бессимптомно.
Воздушная киста легкого
Воздушные кисты легких представляют собой буллу округлой формы, заполненной воздухом. Развивается при бактериальных инфекциях, например – пневмония, в основном стафилококкового генеза. Имеют тенденцию к спонтанному разрешению.
Эхинококковая киста легкого
Эхинококкоз легких развивается после попадания в организм человека, яиц ленточного глиста. Киста эхинококка имеет плотную, эластичную капсулу, способную к беспрерывному росту. Внутри находится содержимое желтого цвета. Основным методом лечения является только оперативное вмешательство.
Симптомы
Кисты легких долгое время никак не проявляют себя. Переход от бессимптомного течения к осложненному с яркой клинической картиной, может быть спровоцировано ОРВИ, тяжелой интоксикацией (пневмония). Основные симптомы:
Лечение и диагностика
При поступлении в Юсуповскую больницу с подозрением на кисту легкого, после сбора анамнеза пациенту назначают прохождение дополнительного исследования. Обязательным инструментальным методом диагностики являются рентген органов грудной клетки, КТ, МРТ и фибробронхоскопию. По итогам результатов анализов больному назначают индивидуальную терапию. Лечение разнообразно и зависти от размера опухоли. Хирургическая коррекция остается самым популярным методом лечения. Осуществляется путем обычной торакотомии либо с применением видеоторакоскопии. После удаления кисты на легком может образоваться фиброз, но он исчезает в течение 2-3 лет после операции. Юсуповская больница обладает мощной диагностической базой, онкологическим и амбулаторным стационаром, где вам круглосуточно окажут профессиональную медицинскую помощь и психологическую поддержку.
Буллы в легких (эмфизема)
Буллы (ложные легочные кисты) — это патологические воздушные полости в легких (от англ. blebs — «пузыри»), которые могут возникать из-за механического повреждения паренхимы, перенесенного инфекционно-воспалительного или другого заболевания. Избыток воздуха в этих мешкообразных полостях, изменение структуры легочного матрикса, сокращение площади функциональных участков дыхательного органа приводят к стойкому нарушению дыхания, а последствия таких патологических изменений могут быть необратимыми. Формирование и увеличение булл в легких приводит к снижению газообменной функции легких, а в случае разрыва крупной буллы может привести к жизнеугрожающему состоянию – пневмотораксу.
Интересный факт: для пациентов с крупными буллами в легких опасны авиаперелеты. Дело в том, что в полете на высоте 2,5 км от земли патологические полости могут увеличиться в диаметре на 30-40%, а значит может случиться эпизод пневмоторакса, разрыва буллы.
Буллы чаще всего диагностируют у курящих людей (обычно это мужчины старше 50 лет со стажем около 15 пачколет) на фоне центрилобулярной эмфиземы легких или ХОБЛ. Оба эти заболевания так или иначе связаны с повреждением (растяжением) альвеол, нарушением структуры легочной паренхимы, с ее старением. Иногда эти патологические изменения связаны не с курением, а являются следствием нарушения обмена веществ, инфекционно-воспалительного процесса, аутоиммунного заболевания, либо обусловлены генетически.
Заболевание с трудом поддается лечению. Если установлена причина образования булл, их размер небольшой, вовремя проведены диагностические мероприятие и начато лечение, патологические изменения поддаются консервативному лечению. При пневмотораксе буллы удаляются хирургически с применением эндоскопической техники.
Буллы требуют динамического наблюдения: КТ, спирометрии, консультации пульмонолога.
Что значит булла в легком?
Согласно определению, данному на международном медицинском CIBA-симпозиуме, буллой следует считать воздушную полость в легком, диаметр которой превышает 1 см, при этом альвеолярная стенка истончается до 1 мм и менее.
В медицине принято разграничивать буллезную эмфизему и буллезную болезнь. Их различают в зависимости от причин возникновения, по этиологии, а также в зависимости от последствий для здоровья. Буллезную эмфизему обычно диагностируют у пациентов с признаками ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких) на фоне двусторонней эмфиземы панацинарного или центрилобулярного типа. При буллезной болезни эмфизема не наблюдается, а полость может быть одна либо немного больше. Буллезная болезнь может быть при врожденном синдроме Марфана. Буллезная эмфизема при отсутствии лечения и адекватных действий по сдерживанию ее роста (отказ от курения, работы на опасном производстве, лечение хронического бронхита и др.) со временем способна привести к дыхательной или сердечной недостаточности, коллапсу легкого, тяжелому кашлю с кровью, к непереносимости физических нагрузок.
Буллы формируются по принципу мыльных пузырей: сначала возникают маленькие, затем они объединяются, образуя крупные буллы, и так далее. При буллезной эмфиземе легочная ткань становится похожа на старую губку — по мере ее изнашивания поры становятся крупнее, а материал теряет эластичность и рвется.
Крупные буллы (диаметр может достигать до 10 см) образуются при разрушении альвеолярных перегородок. Альвеолы — пузырьки, из которых состоит нормальная воздушная легочная ткань. Хранение воздуха, транспортировка кислорода, воздухообмен осуществляется в альвеолах, а сам процесс требует структуры дозированного поступления воздуха. Буллы, даже очень небольшие, привносят элемент хаоса и энтропии в работу важнейшего дыхательного органа.
Симптомы буллезной эмфиземы
В ряде исследований, опубликованных в открытой международной базе PubMed, подчеркивается, что к образованию булл в легких неизбежно приводят такие факторы как:
И только следом за этими факторами по распространенности идут перенесенные в прошлом инфекционно-воспалительные заболевания дыхательных путей, аутоиммунные заболевания, нарушение обмена веществ, врожденные особенности организма.
В преобладающем большинстве случаев буллезную эмфизему диагностируют у людей преклонного или зрелого возраста, однако буллы могут быть обнаружены и у молодых людей.
Небольшие буллы никак себя не проявляют. В целом большинство заболеваний основного дыхательного органа пациенту сложно у себя даже заподозрить — легкие не болят, а когда возникают одышка, кашель, нехватка воздуха, болезнь приводит пациента в реанимацию за считанные часы.
Патологические симптомы могут проявиться по мере увеличения булл и развития эмфиземы. Профилактика заболевания возможна с помощью регулярного скрининга — низкодозовой КТ легких. Обследование в режиме 3D и в высоком разрешении покажет даже малейшие отклонения от нормы.
Для определения (точной стадии) буллезной эмфиземы применяется метод спирометрии — функциональной диагностики легких. Как правило после спирометрии, если показатели не в норме, пульмонолог отправляет пациента на КТ легких.
Заподозрить буллы в легких можно при наличии следующих симптомов:
Поскольку увеличение булл довольно длительно по времени, больной может не замечать ухудшения самочувствия, в частности, становится все труднее задерживать дыхание из-за уменьшения жизненной емкости легких, а гипоксия воздействует в целом на все внутренние органы — человек буквально «увядает».
Буллы в легких на КТ
Буллы в легких на КТ визуализируются как отчетливые, сравнительно более затемненные пузырькообразные участки легочной ткани, напоминающие дыры или крупные поры губки. Чем более плотная ткань, тем более она светлая на КТ-сканах — поэтому, например, кости белые, а воздушная легочная ткань сравнительно однородного графитно-серого цвета.
На КТ легких врач-рентгенолог может точно определить диаметр булл, их количество, выяснить, есть ли признаки эмфиземы, бронхоэктазы либо иные диффузные легочные заболевания.
Как лечить буллы в легких
Пациенту необходимо отказаться от курения и оставить работу на вредной производственной деятельности, иначе все лечебные мероприятия будут бессмысленны. В неосложненных случаях и на ранних стадиях эмфиземы (или буллезной болезни) лечение консервативное, комбинированное. Терапия назначается врачом-пульмонологом и может включать:
Положительным аспектом является то обстоятельство, что полный и пожизненный отказ от курения у большинства пациентов приостанавливает развитие буллезной эмфиземы, а применение кислородотерапии у серьезно больных пациентов может продлить жизнь на 5-10 лет.
Хирургическое лечение булл (эндоскопическое «сшивание») может быть показано при рецидивирующих пневмотораксах на фоне растущих полостей. Пациенту проводятся операции буллэктомия и плевродез. Однако абсолютный успех такого лечения не может быть гарантирован.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомией. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению, эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Кисты, полости, эмфизема — дифференциальный диагноз
Радиологи используют множество терминов для характеристики изменений легких низкой плотности или участков просветлений таких, как кисты, полости, пневматоцеле, эмфизема, булла, сотовое легкое и других.
Большое количество терминов затрудняет общее понимание патологического процесса в легких, поэтому более практичнее использовать следующие термины.
Полости возникают по причине некроза в образованиях или участках консолидации. Порой трудно отличить кисту от полости. Также после лечения пациента полость в легком превращается в кисту, и наоборот киста может инфицироваться и визуализироваться, как полость. Бывают случае, когда эмфизематозные буллы имеют видимые стенки, толщина которых составляет до 1 мм. Для проведения дифференциального диагноза в данном случае следует оценить окружающую легочную паренхиму. При визуализации легочных кист сопутствующей эмфиземы не выявляется. Кисты обычно содержат воздух, реже жидкость и солидный компонент. Данный термин наиболее часто используют при описании тонкостенных воздушных полостей в легких у пациентов с лимфангиолейомиоматозом или гистиоцитозом. Более толстые стенки кист определяются у пациентов с сотовым легком, что является признаком далеко зашедшего фиброза.
ПОЛОСТИ
Пневмония
In virulent pyogenic infections an abscess may form within the consolidated lung as a result of necrosis due to vasculitis and thrombosis.
Когда у пациентов гной откашливается, то полости можно выявить на рентгенограмме. Как правило состояние данных пациентов оценивается, как плохое.
При таких гранулематозных заболеваниях, как туберкулез, полости также выявляются, но пациент чувствует себя чаще удовлетворительно.
Полости не выявляются при пневмониях вирусной этиологии и микоплазменной, а также редко визуализируются при стрептококковых пневмониях.
Ниже представленные изображения молодого пациента с пневмонией. Спустя месяц после лечения на повторных снимках видно, что консолидация и полость разрешились.
Пневмония
Ниже представлен еще один пример пневмонии с полостью.
Обратите внимание на поражение паренхимы легких, которое хорошо определяется на КТ.
На последующих изображениях спустя год визуализируются минимальные изменения на рентгенограмме. 
Туберкулез
Первичный туберкулез клинически обычно протекает бессимптомно и малосимптомно длительное время.
Иммунитет 5% инфицированных людей справляется недостаточно, что благоприятно для развития заболевания.
Вторичный туберкулез развивается в 5% случаях у латентных носителей, что на рентгенограмме чаще проявляется, как консолидация с полостью распада преимущественно в верхних и нижних долях легких. Миллиарный туберкулез является результатом гематогенного распространения заболевания.
Ниже представлен пациент со вторичным туберкулезом с полостью распада в верхней доле левого легкого.
Туберкулез
Сперва оцените изображения, а потом продолжите чтение.
Рентгенограмма того же пациента несколько лет спустя.
Изменения лучше оценить на КТ.
Ниже представлен тот же пациент, что и выше.
Обратите внимание на полость в правом легком. В левом легком, вероятнее всего, тракционные бронхоэктазы вследствие фиброза.
Нетуберкулезный микобактериоз
Нетуберкулезная микобактерия, также известная, как атипичная микобактерия. Ниже представлен пациент с двухсторонним патологическим двухсторонним процессом в верхних долях легких, который обусловлен инфицированием нетуберкулезной микобактерией. Обратите внимание на содержание жидкости (гной) в полости (указано стрелкой).
Ниже представлен еще один пациент с поражением легких атипичной микобактерией. Обратите внимание на узлы и полость и продолжите оценку КТ-снимка.
На КТ визуализируются множественные полости небольших размеров.
Септическая пневмония
Септическая пневмония визуализируется, как множественные слабо выраженные очаги. В 50% выявляются полости. На КТ изображениях выявляется намного больше патологических изменений, чем на рентгенограмме. Обычно данные изменения локализуются по периферии легких, примыкая к плевре. Также визуализируются симптом воздушной бронхограммы и симптом питающего сосуда. Хотя многие спорят насчет последнего.
Ниже представлен пациент с септической пневмонией. На рентгенограмме визуализируется две слабовыраженных изменений высокой плотности в левой легкого, что по всей вероятности являются консолидацией.
Ниже представлены повторные изображения того же пациента, на которых визуализируются мелкие кисты.
Легочный рак
В 10% случаях легочного рака образуются полости, что наиболее характерно для плоскоклеточного рака.
При мелкоклеточном раке полости не образуются. При бронхоальвеолярном раке (аденокарцинома in situ) редко образуются полости.
Ниже представлена рентгенограмма с большой полостью распада у пациента с раком легких.
Инфаркт легкого
При легочном эмболизме не характерно проявление на рентгенограмме в виде легочной консолидации. Консолидация обычно — это результат инфаркта легкого и кровоизлияний в альвеолы. В таком случае киста формируется в области инфаркта.
Ниже представлена рентгенограмма, которая соответствует норме. Стрелкой указано трехгранное изменение легочной паренхимы высокой плотности, причиной которой является легочная эмболия. На КТ данные изменения являются сегментной консолидацией.
Ниже представлен тот же пациент на снимках спустя год, которого выявляются кисты. Толстые стенки предположительно вследствие инфицирования кисты.
ПНЕВМАТОЦЕЛЕ
Пневматоцеле это тонкостенные, наполненные воздухом кисты легкого, при которых хирургическое вмешательство обычно не требуется, если не возникает затруднения дыхания, связанного со сдавлением легкого или прорывом кист в плевральную полость. Пневматоцеле наиболее часто развивается у очень маленьких детей при пневмонии, вызванной золотистым стафилококком.
Патология. К развитию пневматоцеле приводит некроз и расплавление легочной паренхимы. Стафилококковая пневмония вызывает тяжелый воспалительный процесс, связанный отчасти с мощным деструктивным воздействием стафилококкового экзотоксина на легочную ткань. Воздух выходит через разрушенные стенки альвеол субплеврально в результате чего и образуется типичная тонкостенная киста.
Ниже приведена илюстрация механизма образования пневматоцеле при травме. Из-за жидкости в кисте при визуализации данные изменения будут схожи с одиночным легочным очагом (узлом).
Кисты и кистоподобные образования легких
Согласно рекомендациям Номенклатурного комитета Флейшнеровского общества (Glossary of Terms for CT of the lungs: Recommendations of the Nomenclature Committee of the Fleischner Society) под термином «киста» патоморфологически понимается полость округлой формы, выстланная внутри эпителием или фиброзной тканью, содержащая газ или жидкость.
Происхождение ложных кист разное. Они могут возникать вследствие травмы, некоторые представляют собой заключительную фазу абсцедирования или санированные каверны. Стенка их на ранних стадиях развития представлена компримированной легочной паренхимой, позднее развивается фиброзная капсула: подобные полостные образования не имеют эпителиальную выстилку, характерную для истинных кист. Особую разновидность полостных воздушных образований легких представляют буллы, возникающие или вследствие дистрофии легочной ткани, или по причине клапанного механизма. Существуют кистозные бронхоэктазы, имеющие либо врожденный, либо приобретенный характер.
В клинической практике бытует необоснованное представление, будто большинство кистозных образований имеет врожденный характер. Это связано прежде всего с недостаточно ясным представлением о патогенезе и морфологических проявлениях многих органных и системных заболеваний.
Среди патологоанатомов распространено представление, согласно которому кистозная гипоплазия легкого возникает в результате остановки развития бронхов на том или ином уровне. При этом расширенные слепые концы пневмомер превращаются в кисты. При кистозной гипоплазии разветвления кист относятся к различным генерациям бронхов, что придает врожденным кистам большое сходство с приобретенными бронхоэктазами. Из этого делается вывод, что кистозно-измененные бронхи не останавливаются в своем развитии, а придают органо- и гистогенезу извращенный характер. При этом изменения в одном и том же легком неравномерны, а порочно развитые бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми.
Ряд авторов относят к истинным кистам только бронхиальные полости, причем лишь те, в которых приводящий бронх облитерирован или сужен. На этом основании истинные легочные кисты рассматриваются как разновидность ретенционных или вентильных бронхоэктазов с полной или частичной обструкцией дренирующего их бронха.
Действительно, ретенционные кисты, возникающие на почве врожденной или приобретенной обструкции бронха. по морфологии близки к истинным врожденным кистам или бронхоэктазам. Истинная киста по существу является ретенционным бронхоэктазом.
Среди пороков развития легких наибольшее значение придается бронхогенным кистам и локализованной эмфиземе легких по причине частых осложнений, трудностей диагностики и лечения, а также вследствие высокой летальности больных По данным Л.Новокрещенова с соавт. (1987) бронхогенные кисты и врожденная локализованная эмфизема легких составляют 2% по отношению ко всем видам хирургической патологии легких в детской клинике. Основными осложнениями врожденных кист, требующих неотложного оперативного вмешательства являются нагноения и напряженные кисты, представляющие угрозу для жизни ребенка.
Различия морфологической структуры стенки и ее эпителиальной выстилки, по мнению Л.Гудовского с соавт. (2001), обусловлены уровнем бронхиального дерева, на котором сформировался этот порок. Кисты, связанные, с бронхами проксимальных генераций, имеют эпителиальную выстилку верхних отделов трахеобронхиального дерева, а кисты, возникающие из бронхов терминальных генераций, выстланы кубическим или уплощенным кубическим эпителием. По данным А.Бобкова (1991), строение истинных кист в общем соответствует строению бронхов, за одним важным исключением: в стенках кист, расположенных на уровне хрящевых бронхов, хрящевые пластинки встречаются редко или вовсе отсутствуют. В бронхоэктазах они сохранены. При кистозной гипоплазии количество генераций бронхов уменьшено, на периферии кистозно расширенные бронхи могут оканчиваться слепо. При бронхоэктазах всегда имеется связь бронхов с респираторными отделами. А.Бобков считает, что бронхоэктазы на уровне субсегментарных бронхов, а нередко и в следующих генерациях имеют цилиндрическую форму. Мешотчатые бронхоэктазы встречаются обычно на уровне более мелких бронхов, в которых хрящевой каркас слабо развит или отсутствует.
Патологоанатомы при описании кистозной трансформации легких врожденного генеза неизменно отмечают сочетание изменений полостного характера с воспалением и пневмосклерозом. В связи с этим морфологически картина практически неотличима от бронхоэктатической болезни с карнификацией окружающей легочной ткани. В оценке генеза бронхоэктатической болезни играет роль не столько наличие фактографического материала, сколько устойчивая концепция авторов. Те, кто считает поражение легкого следствием его гипоплазии, относят деформацию легочно-бронхиальных структур к аномалии развития. Уменьшение объема пораженных сегментов легкого, по их мнению, связано не с ателектазом или пневмосклерозом, а с гипоплазией бронхов и легочной ткани. Между тем перенесенные в раннем детском возрасте деструктивные пневмонии могут в конечном счете приводить к таким же изменениям. Дифференцирование врожденных и приобретенных бронхоэктазов в зоне воспаления и карнификации легочной ткани на фоне воспаления возможно только на основании анамнеза. Отсутствие в анамнезе тяжелой неразрешившейся пневмонии в раннем детском возрасте скорее говорит о врожденном характере изменений.
Трудность классифицирования пороков развития легкого в значительной мере связана с многообразием вариантов патологического развития легочной ткани, наличием многочисленных переходных состояний с преобладанием кистозного или фиброзного компонентов.
Много неясного связано с так называемым поликистозом легкого. Множественные воздушные полости в легком могут быть как врожденного, так и приобретенного характера. Врожденный поликистоз легкого иногда трудно отличить от однолегочной или однодолевой эмфиземы, при которой пораженное легкое представлено множественными буллами, очень схожими с воздушными кистами. В подобных случаях следует учитывать, что при поликистозе врожденного характера наблюдается сочетание воздушных кист с гипоплазией бронхов в виде их деформации, сужения, полной обструкции и наличием бронхоэктазов. Полостные образования при буллезной эмфиземе представляют собой вздутия дистальных отделов бронхиоло-альвеолярного аппарата. Кроме того, следует учитывать, что при врожденной гипоплазии всегда имеет место уменьшение объема пораженного легкого. К сожалению, обычная рентгенография и линейная томография не в состоянии дать полную характеристику всех легочно-бронхиальных структур. Более полную картину дают бронхография и компьютерная томография.
В последнее время все большее внимание исследователей привлекает своеобразное заболевание, так называемый врожденный кистозный аденоматоз. Болезнь носит врожденный характер, но проявляется как у детей, так и у взрослых. Этиология заболевания неизвестна, клинические проявления разнообразны, исход заболевания непредсказуем. Морфологическим субстратом болезни являются аденоматоидная пролиферация альвеол и терминальных бронхиол и прогрессирующее развитие кист.
Полостные образования, похожие на кисты, нередко возникают при стафилококковых пневмониях. Воздушные кистовидные образования наблюдаются при попадании в легкое септических эмболов. Это особенно характерно для метастатической деструктивной стафилококковой пневмонии.
Для стафилококковых пневмоний характерна склонность к деструкции с образованием одиночных или множественных полостей. В связи с этим по отношению к стафилококковым пневмониям нередко применяют термин «стафилококковая деструкция легких». Высокая частота деструкции при стафилококковых пневмониях объясняется тем, что патогенные стафилококки вырабатывают большое количество протеолитических ферментов (некротоксин, плазмокоагулаза, гиалуронидаза), вызывающие некроз пораженных тканей.
В зависимости от пути проникновения инфекции стафилококковые пневмонии подразделяют на первичные самостоятельные или аэрогенные и вторичные септические, гематогенные. Источником сепсиса могут быть фурункулы различной локализации, гнойные заболевания кисти и пальцев, остеомиелит, криминальный аборт, послеоперационные и послеродовые осложнения.
В клинической картине септической метастатической пневмонии доминируют явления сепсиса. Типичные для пневмонии физикальные данные в подобных случаях отсутствуют. При рентгенологическом исследовании в легких определяются множественные инфильтраты с быстрым распадом, образованием гнойников и воздушных полостей. Характерна динамичность рентгенологической картины в процессе наблюдения, быстрое обратное развитие полостей и появление новых инфильтратов и новых полостей.
Попавший в легкое гнойный эмбол вызывает в нем воспалительный инфильтрат, который быстро распадается, возникшая полость также быстро очищается и либо исчезает в течение нескольких дней, либо превращается в воздушную кисту, которая, просуществовав несколько недель, бесследно исчезает.
Деструкция при стафилококковой пневмонии носит разнообразный характер. В одних случаях наблюдается типичное абсцедирование с обширным некрозом легочной ткани, часто с прорывом в плевральную полость и формированием пиопневмоторакса, в других случаях в легких появляются единичные или множественные кистоподобные воздушные полости.
На месте очага деструкции формируется полость, размеры которой быстро превышают размеры некроза. Это явление объясняется эластичностью и ретрактильностью легочной ткани. Формирование стафилококковой полости в эластичном каркасе легочной ткани можно сравнить с расползающимся дефектом в капроне или натянутой тонкой резиновой пленке.
До появления компьютерной томографии ведущее значение в диагностике полостных образований легких играла традиционная рентгенография, линейная томография и бронхография. Однако возможности указанных методов в диагностике полостных образований весьма ограниченны. Обнаружение воздушных полостей в легких зависит от их размеров, локализации, наличия более или менее выраженной рассеивающей среды и многих других факторов. При наличии выраженного пневмосклероза буллезные вздутия и трансформация легкого сотового характера на рентгенограммах практически не выявляются.
Компьютерная томография значительно обогатила наши представления о частоте, характере полостных образований в легких и их роли в диагностике различных заболеваний. С появлением КТ, особенно спиральной высокоразрешающей, полостные образования в легких стали выявляться гораздо чаще. Причем проблема полостных образований легких приобрела особое значение в плане их дифференциальной диагностики, патогенеза, и понимания сущности тех заболеваний, на фоне которых они развиваются.
Полостные образования кистозного характера нередко возникают в легких после тупой травмы грудной клетки. Многие авторы отмечают, что кисты травматического генеза часто пропускаются при обычной рентгенографии, особенно при исследовании в горизонтальном положении пациента. Компьютерная томография позволяет выявить подобные изменения практически во всех случаях.
Воздушная полость в легком может возникнуть в результате клапанного механизма, когда во время вдоха воздух входит через суженный по каким-то причинам бронх, а во время выдоха он не выходит из замкнутого пространства. Вентилируемый таким клапаном участок легкого вздувается, в результате возникает полость, заполненная воздухом. Вздутие более или менее ограниченного участка легочной ткани на фоне клапанного механизма получило название симптома воздушной ловушки (air trap). Такой механизм развития воздушных кист создается при болезнях малых дыхательных путей, например при облитерирующем бронхиолите, или может возникать на фоне практически неизмененной легочной ткани.
Клапанный механизм является причиной развития напряженных кист, которые могут достигать гигантских размеров. В таких случаях они нередко симулируют спонтанный пневмоторакс. Напряженные кисты независимо от размеров могут лопаться и вызывать пневмоторакс.
Периацинарная (перилобулярная, парасептальная) эмфизема легких характеризуется развитием очагов эмфизематозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре, идущей вдоль крупных бронхов, артерий и вен к плевре. Ее развитие чаще всего связано с рубцовыми изменениями в легких. При центриацинарной (центрилобулярной) эмфиземе изменения развиваются в первую очередь в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые окружены неизмененными или малоизмененными альвеолами по периферии ацинуса. Подобный тип эмфиземы характерен для идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза, пневмокониоза, токсико-химического пневмосклероза, хронической неспецифической интерстициальной пневмонии, хронического гематогенного туберкулеза. При этом происходит диффузное уплотнение легкого за счет развития фиброзной ткани вокруг долек и между дольками, перибронхиально и периваскулярно. Легочная ткань внутри ячеистых фиброзных структур вздувается, межальвеолярные перегородки лопаются, вследствие чего образуются крупные воздушные пузыри. Такая картина носит название буллезной эмфиземы.
Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу, происходит мелко- и крупноячеистая трансформация легочного рисунка. Утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы, напоминающие пчелиные соты: формируется картина так называемого сотового легкого. Эмфизематозное вздутие преобладает в периферических отделах легких. В этих случаях вся легочная ткань периферического слоя легкого приобретает пенистый или пористый вид с множеством мелких пузырьков диаметром около 10 мм, разделенных фиброзными перегородками.
Английским термином «еnd-stage lung» обозначается состояние легких с определенными патоморфологическими и рентгенологическими изменениями, характеризующееся распространенной кистозной трансформацией легочной паренхимы с исчезновением альвеолярных перегородок и замещением легочной паренхимы множественными тонкостенными полостями (кистами) различного размера. Кистозное легкое развивается как заключительная фаза многих болезней, природа которых в большинстве случаев не установлена. Еnd-stage lung представляет собой заключительный этап стереотипной тканевой реакции, развивающейся в ответ на воздействие различных повреждающих агентов.
Ведущим клиническим признаком подобных состояний является прогрессирующая одышка, в основе которой лежат нарушение газообмена в легких, гипоксия и гипоксемия.
Картина легких при еnd-stage lung во многих случаях непатогномонична, однако высокоразрешающая компьютерная томография при учете преимущественной локализации изменений легких, а также всех прочих составляющих болезни во многих случаях все же позволяет установить специфический диагноз. В дифференциальной диагностике диффузных поражений легких придается большое значение локализации процесса.
В группе больных с картиной «пчелиных сот» наиболее часто имеет место идиопатический фиброзирующий альвеолит. При идиопатическом легочном фиброзе, по мнению многих авторов, изменения преобладают в базальных отделах легких, при асбестозе диффузный пневмосклероз и картина «пчелиных сот» сочетается с диффузным утолщением плевры и наличием плевральных бляшек, при саркоидозе фиброзно-кистозные изменения преобладают в прикорневых зонах. Для гистиоцитоза Х характерна локализация изменений в верхних и средних легочных полях.
Таким образом, буллезная эмфизема не является особой формой эмфиземы. Тонкостенные буллы могут образовываться при любой форме эмфиземы общего или локального характера, при многих диффузных заболеваниях легких. Клиническое значение этой формы эмфиземы заключается в том, что буллы, достигая значительных размеров, могут лопаться, вследствие чего нередко развивается пневмоторакс.
Особую категорию представляют множественные воздушные полости дистрофического, деструктивного характера при различных заболеваниях гранулематозного и воспалительного неспецифического инфекционного или неизвестного генеза.
Диффузная буллезно-кистозная трансформация легких присуща практически всем заболеваниям, в основе которых лежат гранулематозные процессы и пневмосклероз. Сюда включают ревматизм, гистиоцитоз X, пневмокониозы, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, гранулематоз Вегенера, лимфангиолейомиоматоз, некоторые инфекционные заболевания, включая септические метастазы, парагонимоз, кокцидиомикоз, пневмоцистную пневмонию, обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию эмфизему, респираторный бронхиолит, подострый аллергический пневмонит и др.
Многие авторы указывают, что для гистиоцитоза характерна мелко- и крупнокистозная трансформация легких, которую трудно отличить от центрилобулярной эмфиземы. Считается, что для центрилобулярной эмфиземы в КТ-изображении характерно обнаружение центрилобулярной артерии в виде маленького узелка в центре кисты.
В литературе опубликовано довольно много сообщений об изменениях легкого буллезного характера при пневмоцистной пневмонии как при наличии иммунодефицитного синдрома, так и без него. Полагают, что причиной развития буллезной дистрофии легкого при пневмоцистной пневмонии является выделение избыточного количества лейкоцитарной эластазы, ведущей к разрушению тканевого эластина.
Клинически ЛАМ проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующим спонтанным пневмотораксом, хилоторакcом, хилезным асцитом и абдоминальными ангиомиолипомами. Обычными экстрапульмональными явлениями при лимфангиолейомиоматозе считаются ретроперитонеальная аденопатия и почечные ангиомиолипомы.
Главными рентгенологическими признаками ЛАМ на обычных рентгенограммах является диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера, а также увеличение объема легких. Многие авторы указывают, что наиболее характерным морфологическим признаком ЛАМ является кистозная трансформация легких, которая обычно выявляется на компьютерных томограммах. Кисты бывают двух типов: мелкие множественные типа «сотового легкого» и крупные кисты, присущие буллезной эмфиземе. Толщина стенки кисты не превышает 2 мм, причем стенка кист выявляется не всегда и не на всем протяжении.
Окружающая легочная ткань часто не изменена. Однако сочетание фиброзных и кистозных изменений не противоречит диагнозу лимфангиолейомиоматоза. Таким образом, рентгенологическая картина лимфангиолейомиоматоза непатогномонична. Ведущим рентгенологическим признаком этого заболевания является образование множественных тонкостенных воздушных полостей буллезного типа.
Многие авторы отмечают большие трудности дифференцирования лимфангиолейомиоматоза с другими диффузными поражениями легких, в частности с гистиоциматозом Х, в связи с чем в целях окончательной диагностики считают необходимой биопсию легкого.
Некоторые исследования показывают, что легочные кисты уменьшаются в объеме во время выдоха, что свидетельствует о наличии связи кист с воздухоносными путями. В связи с этим рекомендуется выполнять компьютерную томографию во время глубокого вдоха и выдоха. Некоторые авторы считают, что изменение размеров воздушных образований в легких во время респираторной пробы характерно для кистозных бронхоэктазов, в отличие от субплевральных булл.
Павел ВЛАСОВ,
профессор.
Кафедра лучевой диагностики Института повышения квалификации Федерального управления «Медбиоэкстрем» при МЗ РФ.
Григорий КАРМАЗАНОВСКИЙ, профессор.
Институт хирургии им. А.В.Вишневского РАМН.