Что провоцирует приступ эпилепсии у подростков
Эпилепсия у детей и подростков
Руководство для родителей
М.Ю. Никанорова, Е.Д. Белоусова, А.Ю. Ермаков
Составители:
руководитель отдела психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства Здравоохранения Российской Федерации, руководитель Детского научно-практического противосудорожного центра Министерства Здравоохранения Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор Марина Юрьевна Никанорова.
ведущий научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства Здравоохранения Российской Федерации, кандидат медицинских наук Елена Дмитриевна Белоусова.
старший научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства Здравоохранения Российской Федерации, кандидат медицинских наук Александр Юрьевич Ермаков.
Уважаемые родители!
Данная брошюра адресована тем, у кого в семье ребенок страдает эпилепсией. Если у Вашего ребенка возникли эпилептические приступы, Вы, разумеется, проконсультировались с врачом. Однако, как показывает практика, после первой консультации у родителей остается немало вопросов, касающихся оказания неотложной помощи в случае появления приступа, лечения и перспектив дальнейшего развития ребенка. Мы надеемся, что в данной брошюре Вы найдете ответы на интересующие Вас вопросы.
ОГЛАВЛЕНИЕ
ЧТО ТАКОЕ ЭПИЛЕПСИЯ
Далеко не каждые судороги являются эпилепсией. Любой ребенок может хотя бы однократно перенести судороги в определенных ситуациях, например, при высокой температуре (фебрильные судороги), после вакцинации, при тяжелой черепно-мозговой травме. При наличии однократного эпизода судорог всегда надо установить конкретную причину, их вызвавшую и определить, возможен ли переход тех или иных судорог в эпилепсию. Следует также помнить о том, что многие серьезные заболевания нервной системы, такие, как энцефалит и менингит, могут начинаться с судорог на фоне температуры. Родителям важно определить симптомы у детей, поэтому всегда, когда Вы сталкиваетесь с судорогами у ребенка, Вам следует обратиться к врачу.
Важно отметить что симптомы эпилепсии у ребенка до года и подростка, совершенно разные, что существуют простые и сложные фебрильные судороги. Простые фебрильные судороги составляют 80-90 % всех фебрильных судорог. Характерными особенностями простых фебрильных судорог являются:
• короткая продолжительность (не более 15 мин);
• генерализованные тонико-клонические пароксизмы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание). Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими признаками:
• повторяемость в течение 24 часов;
• продолжительность более 15 мин;
Дифференциация фебрильных судорог на простые и сложные имеет принципиально важное значение для прогноза течения заболевания. В большинстве случаев фебрильные судороги имеют благоприятный прогноз и самостоятельно исчезают после 5-6 лет. Лишь у 4-5 % детей с фебрильными судорогами наблюдается в дальнейшем переход в эпилепсию. Наиболее часто в эпилепсию трансформируются сложные фебрильные судороги. Поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в тщательном и длительном (до 5- 7 лет) наблюдении как педиатром, так и неврологом.
Диагноз «эпилепсия» может быть установлен лишь в том случае, если у ребенка отмечалось 2 или более эпилептических приступов, возникших без четких провоцирующих факторов. Таким образом, основным отличием эпилепсии от судорог является:
• повторяемость эпилептических приступов;
• отсутствие провоцирующих факторов, вызвавших развитие приступов.
В настоящее время известно более 40 различных форм эпилепсии, отличающихся возрастом начала заболевания, клиническими проявлениями и прогнозом. Важно отметить, что существуют как доброкачественные формы эпилепсии, так и прогностически неблагоприятные. 70-80 % эпилепсии хорошо поддаются лечению, некоторые формы эпилепсии самостоятельно прекращаются без терапии в возрасте 13-15 лет. В большинстве случаев интеллект больных эпилепсией нормальный, психическое развитие не страдает.
Эпилепсия без судорог у детей
Поделиться:
Эпилепсия — это заболевание, связанное с нарушением работы определенных групп нервных клеток. Эпилепсия может быть врожденной и приобретенной. Иногда она начинается из-за повреждения головного мозга в результате травмы или опухоли. Также ее причиной может стать врожденная киста или другие особенности мозгового строения. Бывает, что эпилептические приступы начинают происходить без видимых причин на фоне наследственной предрасположенности.
Эпилепсия у детей может проявляться судорогами всего тела или одной конечности, а также эпизодами «выключения».
Бессудорожные приступы эпилепсии у детей
Эпилептические приступы с судорогами больше характерны для малышей с рождения до 2–3 лет. У детей старше 4–5 лет чаще бывают эпилептические приступы без судорог.
Наиболее частый бессудорожный приступ — это абсанс, кратковременное выключение сознания. Со стороны это выглядит как будто ребенок «завис», задумался. Взгляд не сосредоточен. Во время приступа малыш прекращает деятельность (например, игру, ходьбу, письмо) и замирает. При этом он может выполнять стереотипные движения (например, сгибание-разгибание пальцев).
Во время приступа ребенок ни на что не реагирует, его невозможно вывести из этого состояния. Спустя несколько секунд (обычно от 2 до 20) приступ завершается, ребенок снова «включается» и продолжает то, что он делал до приступа. Сам приступ не помнит.
Таких абсансов может быть несколько десятков в день. Обычно приступ провоцируется гипервентиляцией, вызванной частым вдохами. Абсансы долгое время могут оставаться незамеченными даже близкими родственниками ребенка.
Если вы замечаете, что ваш малыш часто замирает во время игры, понаблюдайте за ним повнимательнее. При любых сомнениях лучше ничего не дожидаться, а как можно быстрее посетить вместе с малышом детского невролога.
Чем опасна эпилепсия в детском возрасте
Эпилептические приступы (даже если они протекают без судорог), особенно частые (несколько раз в день), мешают нормальной работе головного мозга и в дальнейшем нарушают развитие нервной системы ребенка. Такие дети могут отставать от сверстников в развитии.
Для эпилепсии, особенно начавшейся в детском возрасте, характерны особые изменения личности. Эти изменения связаны не только с приступами, но и с принимаемыми лекарствами, отношением окружающих. С возрастом у людей, страдающих эпилепсией, появляется раздражительность, излишняя обстоятельность, замедленность мышления.
Читайте также:
Мигрень у ребенка
Читайте также: Важно, что приступы эпилепсии у детей могут скрываться за непонятными головными болями или болями в животе, обмороками, рвотой и другими симптомами. Это значительно затрудняет установление диагноза.
Обследование
Если вы подозреваете у своего ребенка эпилепсию без судорог, то необходимо посетить детского невролога.
Не стоит откладывать визит к доктору, если у ребенка непонятные головные боли или боли в животе, внезапные изменения настроения (например, агрессивность). Эти симптомы тоже могут быть редкими проявлениями эпилепсии в детском возрасте.
При подозрении на эпилепсию врач обычно направляет ребенка на электроэнцефалограмму (ЭЭГ). В зависимости от результатов ЭЭГ может потребоваться видео ЭЭГ-мониторинг, магнитно-резонансная томография и другие исследования. Окончательный диагноз эпилепсии обычно устанавливает невролог-эпилептолог.
Лечение
Лечение назначает врач-эпилептолог. При бессудорожных приступах часто применяют этосуксимид, карбамазепин (антиконвульсанты), при необходимости — ламотриджин. Врач подбирает препарат и дозу индивидуально. Будьте внимательны и точно соблюдайте рекомендации. Замена дозы или пропуск лекарства может привести к обострению болезни!
Эпилептические припадки, которые начались в детстве, обычно хорошо поддаются лечению и нередко полностью проходят с возрастом. Поэтому особенно важно вовремя обратиться к врачу и выполнять все рекомендации.
Причины развития и провоцирующие факторы эпилепсии
Эпилепсия представляет собой серьезное хроническое заболевание, для которого характерны неконтролируемые спонтанные приступы различного типа. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.
Первые эпилептические приступы могут возникнуть в любом возрасте, их развитие обусловлено множеством причин: от генетической предрасположенности до перенесенных нейроинфекций и черепно-мозговых травм.
Известны определенные провоцирующие факторы, присутствие которых может увеличивать вероятность возникновения эпилептических припадков. При их наличии больному нужно систематически посещать врача-невролога для предупреждения приступов и получения своевременной медицинской поддержки.
Причины возникновения заболевания
Эпилепсия бывает идиопатической или симптоматической природы. Причины развития идиопатической эпилепсии остаются невыясненными. Патология может диагностироваться у людей как в раннем, так и в зрелом возрасте, однако чаще всего встречается у детей. Одной из наиболее вероятных причин возникновения идиопатической эпилепсии ученые считают наследственную предрасположенность.
Возникновение симптоматической эпилепсии связано с тем или иным негативным обстоятельством, которое негативно повлияло на структуры головного мозга. Так, эпиприступ провоцируют следующие факторы:
Нужно знать, что эпилептический припадок у здорового человека может быть вызван одной из трех последних причин.
Причины возникновения эпилепсии у подростков
Эпилепсия в подростковом возрасте чаще всего является продолжением заболевания, дебютировавшего в детстве. Эпилептические приступы у подростков могут как усиливаться, так и уменьшаться. Пубертатный период связан с глобальными изменениями в организме, подготовкой к взрослению и половой зрелости. Поэтому предсказать, как будет себя проявлять эпилепсия, достаточно сложно.
Появление симптоматической (вторичной) эпилепсии в подростковом возрасте обычно вызвано следующими негативными факторами:
Эпилепсия проявляет себя специфическими приступами, которые возникают спонтанно и их нельзя контролировать. При появлении более одного приступа необходимо срочно обратиться к врачу-неврологу.
Провоцирующие факторы у детей
Эпилепсию не относят к детским заболеваниям, но чаще её диагностируют в раннем возрасте. В зависимости от формы заболевания, оно может проявляться по-разному. Эпилепсия сопровождается судорогами и потеряй сознания.
Причинами эпилепсии у детей наиболее часто выступают:
Заболевание может проявиться у ребенка сразу после рождения или через несколько лет. Незначительные судорожные движения у детей до трех месяцев могут быть следствием незрелой нервной системы. Тем не менее, при их наличии следует обратиться за консультацией к неврологу для исключения патологии. Если судороги продолжают появляться после трех месяцев жизни, усиливаются и возникают спонтанно, необходимо обязательно показать ребенка детскому неврологу.
Родителям необходимо обратить внимание на следующие симптомы у ребенка:
При наличии этих симптомов, немедленно вызывайте врача или отвезите вашего ребёнка в больницу.
Провоцирующие факторы у взрослых
Наследственные формы эпилепсии не всегда проявляются в раннем возрасте. Известны случаи, когда пациенты старших возрастных групп ощутили свой первый эпилептический приступ, а при обследовании выяснилось, что имелась генетическая предрасположенность.
Возникновение эпилептических приступов во взрослом возрасте провоцируется другими факторами:
Черепно-мозговые травмы могут являться причиной возникновения эпилепсии у людей любого возраста. Повреждение костей черепа, кровоизлияние в головной мозг и нарушение целостности мягких тканей могут сопровождаться развитием патологических процессов с вторичной эпилепсией.
Нередко приступ сопровождается вывихами и переломами. Приступы могут быть и вегетативными — без потери сознания и судорог. Для них характерны следующие виды симптомов:
Бессудорожную эпилепсию могут вызвать такие факторы, как предрасположенность и экзогенные воздействия. Эпилепсия у взрослых поддается лечению. Гарантировать успех может только точная постановка диагноза на ранних сроках.
Первые признаки эпилепсии
Зачастую больной и его близкие не подозревают о наличии у него эпилепсии до первого приступа. Определить причины его развития и конкретный раздражитель в первый раз бывает довольно сложно, однако о том, что припадок эпилепсии приближается, можно заподозрить при наличии у больного определенных признаков:
Во время судорожного приступа отмечается напряжение мышц, отсутствие реакции на любые раздражители – больные не слышат звуков, не реагируют на прикосновения, боль, зрачки у них не сужаются и не расширяются. Состояние после эпилептического припадка у людей становится вялым и сонливым, для восстановления сил и нормализации состояния им необходим отдых и полноценный сон.
Эпилепсия у подростков: симптомы
Эпилепсия характеризуется нарушением активности клеток в головном мозге, когда возбуждение нейронов преобладает над процессами торможения. В результате возникают эпилептические приступы, которые очень разнообразны в своем проявлении. У подростков наиболее часто встречаются фокальные приступы, возможно с вторичной генерализацией, но и не исключены генерализованные припадки.
Фокальные эпилептические приступы возникают в определенной зоне головного мозга и затрагивают соседние ткани. Клиническая картина эпилептического приступа у подростка будет зависеть от области, где зарождается патологическое возбуждение:
При генерализованном приступе патологическое возбуждение затрагивает головной мозг полностью. Данный вид эпилепсии существенно ухудшает качество жизни, поскольку связан с риском получить травму головы или лица во время приступа. Генерализованная эпилепсия обычно сопровождаются аурой – субъективными ощущениями, предвещающими приступ. Среди генерализованных приступов выделяют:
Характер эпилептических приступов обычно остается стереотипным. С развитием заболевания без адекватной терапии приступы будут учащаться, а их интенсивность усиливаться.
Проявления эпилептических приступов
Для эпилепсии характерны неконтролируемые спонтанные приступы, появление и интенсивность которых невозможно предугадать наперед. Заподозрить заболевание можно после возникновения первого приступа. При повторении приступа нужно немедленно обратиться к врачу-неврологу, так как при отсутствии грамотного лечения частота эпилептических припадков со временем только увеличивается.
Аура может проявляться следующими ощущениями:
При рефлекторной эпилепсии появление приступов провоцирует определенный раздражитель. Эпилептический припадок в таких случаях может начаться в результате воздействия яркого света, вспышки света, светомузыки в ночном клубе, быстрого видеоряда с часто меняющейся картинкой.
Кроме того, эпилепсия может характеризоваться следующими признаками:
На ранних стадиях развития болезни, как правило, происходят простые эпилептические приступы, характеризующиеся небольшой длительностью и отсутствием потери сознания. По мере развития болезни наблюдается ухудшение состояния, учащение приступов с более ощутимыми их последствиями.
Виды заболевания
У пациентов разных возрастных групп наблюдаются следующие виды эпилепсии.
Помимо классификации эпилепсии, также выделяют отдельные формы эпилептических приступов.
Диагностика заболевания в Юсуповской больнице
Определить достоверный диагноз после одного единственного приступа не в силах ни один врач, так как эпилептический припадок может случиться однократно и у вполне здоровых людей.
Для проведения диагностики в Юсуповской больнице используются следующие современные методы:
Лечение в Юсуповской больнице
Для облегчения состояния больных, страдающих эпилепсией, в арсенале специалистов клиники неврологии Юсуповской больнице имеется несколько способов. Грамотно подобранное лечение и строгое следование эпилептиком врачебных рекомендаций позволяют добиться стойкой ремиссии на длительное время.
Медикаментозное лечение способствует снижению электрической активности в доле головного мозга, где локализовано заболевание, предварительно выявленное посредством ЭЭГ (электроэнцефалографии). Лечение пациентов в Юсуповской больнице проводится с применением самых современных лекарственных препаратов, оказывающих выраженный терапевтический эффект и обладающих минимальных количеством побочных действий. В ходе медикаментозного лечения в Юсуповской больнице пациентов постоянно наблюдают врачи, контролирующие течение заболевания.
В каких случаях требуется госпитализация
Больного необходимо доставить в стационар:
Занятия лечебной физкультурой, контролируемые опытным врачом ЛФК, позволяют нормализовать процессы возбуждения и торможения в головном мозге, которые у эпилептиков чаще всего нарушены. Специальные ритмичные движения и дыхательные упражнения позитивно действуют на нейроны, гармонизируют психическое состояние больных, являются профилактикой стрессов и других заболеваний.
Профилактика эпиприступов
Существуют профилактические рекомендации, придерживаясь которых можно предотвратить эпилептические припадки, особенно если они уже имеются в анамнезе:
Эпилепсия представляет собой довольно тяжелую и трудноизлечимую патологию. Благодаря назначению современных противосудорожных препаратов врачам клиники неврологии Юсуповской больницы удается добиться значительного повышения качества жизни своих пациентов и предупреждения развития у них новых эпилептических припадков.
Запись к неврологу Юсуповской больницы проводится по телефону или на сайте клиники. Также вы можете задать интересующие вопросы, касающиеся условий госпитализации в стационар и ориентировочной стоимости предоставляемых услуг.
Особенности эпилепсии в детском возрасте
4. Особенности эпилепсии в детском возрасте
Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:
Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:
4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:
4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.
1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).
2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.
3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.
4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.
4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.
1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.
2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.
3) Ювенильная миоклоническая эпилепсия, или импульсивная эпилепсия Янца. Возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается у подростков в возрасте 12–16 лет, чаще встречается у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность, ген болезни картирован в локусе 6р21.3. Проявляется генерализованными миоклоническими припадками главным образом после сна и протекает в виде внезапных симметричных или асимметричных подергиваний в мышцах плечевого пояса – вздрагиваний одной или обеими руками («взмахов крыльев»). Руки при этом непроизвольно откидываются в сторону, предметы из рук выпадают, голова и туловище резко поворачиваются. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса и ног – пациент может в это время присесть, упасть на колени или ягодицы (миоклонико-астатический припадок). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5–20 раз подряд в течение нескольких часов. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, как эпизодически возникающие, так и спонтанные. Важнейший фактор провокации припадков – депривация сна. Сознание во время припадков не нарушается. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. При лечении необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом.
4) Эпилепсия с генерализованными тонико—клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.
5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.
В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.
Судороги проявляются как:
Длительность приступов составляет от долей до нескольких секунд. Припадки могут быть единичными или протекать в виде серий, насчитывающих несколько сотен приступов в сутки. Чаще всего припадки появляются перед сном, при засыпании, но особенно часто в утренние часы – во время пробуждения или сразу после пробуждения от сна. Бывают «хорошие» и «плохие» дни – с урежением и учащением приступов.
На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.
Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.
6) Синдром Леннокса—Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:
Припадки чаще всего возникают в утренние часы, бывают «хорошие» и «плохие» дни. Падения во время припадков часто сопровождаются травмами. Тонические припадки выявляются у 100% пациентов. Они длятся от 5 до 20 секунд и протекают по типу тонико-аксиальных (с поворотом тела вокруг его оси). На ЭЭГ – комплексы билатеральных, синхронных спайк-волн 1–2,5 Гц, нерегулярных и нестабильных, трансформирующихся под влиянием сна в ритмическую активность с частотой 10 Гц.
Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.
7) Синдром Дузе, или миоклонико—астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.
8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.
У детей, особенно в препубертатном возрасте, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и «эпилепсия самовызывания» с припадками, чувствительными к закрыванию-открыванию век и световым мельканиям.
9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.
10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.
(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)