Чем лечить плоский волосяной лишай

Что такое лишай красный плоский? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Костюковой Д. С., детского дерматолога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы красного плоского лишая

Для заболевания характерны:

Характерными признаками поражения кожи являются:

Патогенез красного плоского лишая

Так как красный плоский лишай — это хроническое заболевание, для которого характерен воспалительный процесс с последовательной сменой фаз:

В развитии заболевания главная роль принадлежит иммунным изменениям в организме. В крови и в области высыпаний происходит нарушение между клетками, регулирующими иммунный ответ. В крови образуются иммунные комплексы, при которых иммунная система не распознаёт собственные клетки. В результате вырабатываются лимфоциты, лейкоциты, иммуноглобулины. Это вызывает повреждение собственных тканей кожи и слизистой.

Классификация и стадии развития красного плоского лишая

По Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют несколько разновидностей болезни:

Также выделяют три стадии болезни:

По клинической картине выделяют множество форм заболевания.

Формы поражения кожи

Формы поражения слизистых оболочек

Осложнения красного плоского лишая

После высыпаний могут оставаться шрамы. Некоторые участки кожи, на которых были высыпания, темнеют. Возможно необратимое выпадение волос — алопеция.

Диагностика красного плоского лишая

Для подбора правильной тактики лечения необходимо сдать:

Чтобы выявить или исключить патологии со стороны внутренних органов, назначаются консультации других специалистов:

При сифилисе сыпь многообразна, представлена одинаковыми по величине папулами тёмно-красного цвета, плотными в основании, овальных очертаний, болезненных при надавливании (симптом Ядассона). Отмечается шелушение по типу воротничка Биетта — появление чешуек по краю папул, когда шелушение в центре уже закончилось. Также для этой болезни характерны положительные серологические реакции — наличие антител в сыворотке крови. При красном плоском лишае все эти признаки не наблюдаются, папулы красновато-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в центре, отличается зудом.

При атопическом дерматите слизистые оболочки не поражаются. Сыпь обычно локализуется на лице, сгибах колен и локтей. Вокруг высыпаний кожа утолщается.

При отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) папулы желтовато-красного цвета, появляются на коже разгибательной части рук и ног, тыльной стороне пальцев (симптом Бенье — мелкое шелушение при поскабливании). Когда папулы сливаются, образуется поверхность, напоминающая тёрку, кожа становится плотной и грубой. Для красного плоского лишая данная картина не характерна.

Лечение красного плоского лишая

Лекарственная терапия предполагает следующие варианты лечения:

Прогноз. Профилактика

Методов профилактики не существует. Чтобы вовремя выставить диагноз, начать лечение и не допустить развития осложнений, нужно обратиться к врачу при первых признаках заболевания.

Для профилактики рецидивов красного плоского лишая нужно придерживаться здорового образа жизни, исключать приём лекарств, которые могут спровоцировать рецидив, избегать психоэмоциональных перенапряжений.

Источник

Рубцовые алопеции. Фолликулярные формы красного плоского лишая

-увеличение расстояния между волосами

— отсутствие устьев волосяных фолликул

— перифолликулярное шелушение

Силюк Татьяна Валентиновна врач трихолог, главный врач Центра Здоровья Волос Записано по материалам доклада Силюк Т.В. (Санкт-Петербург) на XIV Международном конгрессе по эстетической медицине. На конгрессе Силюк Татьяна Валентиновна представила первый из серии докладов о рубцовой потере волос. Такая форма освещения проблемы была выбрана не случайно. К рубцовым потерям волос приводит большая группа заболеваний и состояний, разнообразных по своей природе, каждое из которых требует тщательного исследования. В начале своего выступления Татьяна Валентиновна дала определению ключевому термину своего выступления. Так, рубцовой алопецией называют невозвратную (стойкую) потерю волос, которая клинически проявляется отсутствием устьев волосяных фолликул. Гистологически выявляют облитерацию волосяных фолликул, а в финальной стадии наблюдается замещение волосяного фолликула фиброзной тканью. Для систематизации таких состояний были разработаны классификации, в основе которых лежат различные основания. Классификации рубцовых алопеций Первичные и вторичные рубцовые алопеции Гистологическая классификация Важно определить к какой форме принадлежит тот или иной случай, так как они имеют разные терапевтические подходы. Первичные формы алопеции — красный плоский лишай (классический красный плоский лишай, фронтальная фиброзная алопеция, синдром Греэма-Литтла) — хроническая эритематозная волчанка — центральная центробежная рубцовая алопеция — классическая псевдопеллада (Брока) — фолликулярный спинулезный декальтивирующий кератоз — декальтивирующий фолликулит (Квинквада) — диссектирующий целлюлит (Хофмана) — алопецийные асептические узлы скальпа — эрозивный пустулярный дерматоз волосистой части головы — микоз головы Парша (керион) и фавус Вторичные рубцовые алопеции — склерозирующий лихен, лучевые дерматозы, постожоговые рубцы -бактериальные и паразитарные инфекции — алопеция после укуса клеща (TIBOLA) Врожденная кожная аплазия Гамартома. Очаговая дермальная гипоплазия — инфильтрат (мастоцитарная лимфома) Рубцовые алопеции: особенности Рубцовые алопеции являются относительно редкими (3-7% трихологических консультаций). Однако, стоить помнить, что они могут быть следствием серьезных заболеваний (глубокие инфекции, первичные неопластические заболевания, метастазы). Lichen Planopilaris – LPP лишай плоский волосяной. LPP – фолликулярная форма lichen planus. Выделяют три клинические формы LPP: Распространённость 1,25% среди пациентов с алопецией. 25 % случаев среди рубцовых алопеций. Классическая форма Lichen Planopilaris Жалобы пациента с классической формой Lichen Planopilaris Осмотр пациента с классической формой Lichen Planopilaris — отсутствие устьев волосяных фолликул – ключ к пониманию того, что это рубцовая алопеция; — по краям пораженных участков – перифолликулярная эритема и шелушение; — центр участков – гладкий с отсутствием признаком воспаления; — в пораженных участках могут оставаться единичные волосы. LPP- ранняя стадия — умеренная эритема и шелушение

фрагмент презентации Силюк Т.В.

LPP- поздняя стадия

— выраженная зона отсутствия волос во фронтальной и макушечной областях;

— по линии волос – множественные мелкие очаги отсутствия волос с умеренной эритемой;

— отдельные толстые волосы сохранены в центре основной зоны облысения;

— отсутствие устьев волосяных фолликул и тонких волос, характерных для андрогенетической алопеции.

— обратите внимание на множественные небольшие очаги облысения по линии волос с умеренной эритемой;

— отдельные группы сохраненных толстых волос в основной зоне облысения;

— отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции;

— отсутствие устьев волосяных фолликул.

— отсутствие устьев волосяных фолликул;

— отдельные, сохранные толстые волосы в зоне поражения;

— обратите внимание на отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Трихоскопические находки при классическом LPP

— чешуйки охватывают волосяной стержень на 2-3 мм от поверхности кожи

— волосяные муфты по длине волос

— вытянутые линии кровеносных сосудов

— большие белые точки

— молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

Перифолликулярное шелушение при LPP

— чешуйки белые, серебристо-белые, формируют тубулярную структуру вокруг волоса, как «воротничок»;

— пространство между фолликулами гладкая и слегка сухая.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Волосяные муфты

— волосяные муфты (слепки) – это мелкие кератиновые образования, охватывающие стержень;

— образуются в результате отрыва «воротничка» от основания;

* синяя стрелка – перифолликулярное шелушение в виде «воротничка»;

*белые стрелки – волосяные муфты.

Фиолетовые зоны при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

— Размытые фиолетовые, — серо-голубые, — коричнево-серые зоны свидетельствуют о недержании пигмента и характерны для острой стадии.

Вытянутые сосуды при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Множественные тонкие вытянутые и древовидные сосуды концентрируются вокруг выхода волоса на поверхность в краевой зоне поражения.

Большие белые точки (белые точки фиброза) и зоны области

— белые точки и их слияние в белые области – результат фиброза;

— белые точки при фиброзе крупные, разнообразные по размеру и форме.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

— при трихоскопии фиброз соответствует белым областям на молочно-красном фоне;

— молочно-красные зоны похожи на «клубничное мороженное» характеризуют недавнее начало фиброза, со временем они бледнеют и превращаются в белые или цвета слоновой кости.

Лечение классической формы LPP

Лечение остается эмпирическим и неспецифическим (низкий уровень доказательности медицинских исследований).

Цель лечения – прекращение субъективных жалоб и предотвращение распространения процесса, но не восстановления волоса (невозвратная алопеция).

К сожалению, лечение может быть не эффективным вообще, а также при прекращении жалоб медленная потеря волос может продолжаться (коварно).

Источник

Рубцовые алопеции. Фолликулярные формы красного плоского лишая

-увеличение расстояния между волосами

— отсутствие устьев волосяных фолликул

— перифолликулярное шелушение

Силюк Татьяна Валентиновна врач трихолог, главный врач Центра Здоровья Волос Записано по материалам доклада Силюк Т.В. (Санкт-Петербург) на XIV Международном конгрессе по эстетической медицине. На конгрессе Силюк Татьяна Валентиновна представила первый из серии докладов о рубцовой потере волос. Такая форма освещения проблемы была выбрана не случайно. К рубцовым потерям волос приводит большая группа заболеваний и состояний, разнообразных по своей природе, каждое из которых требует тщательного исследования. В начале своего выступления Татьяна Валентиновна дала определению ключевому термину своего выступления. Так, рубцовой алопецией называют невозвратную (стойкую) потерю волос, которая клинически проявляется отсутствием устьев волосяных фолликул. Гистологически выявляют облитерацию волосяных фолликул, а в финальной стадии наблюдается замещение волосяного фолликула фиброзной тканью. Для систематизации таких состояний были разработаны классификации, в основе которых лежат различные основания. Классификации рубцовых алопеций Первичные и вторичные рубцовые алопеции Гистологическая классификация Важно определить к какой форме принадлежит тот или иной случай, так как они имеют разные терапевтические подходы. Первичные формы алопеции — красный плоский лишай (классический красный плоский лишай, фронтальная фиброзная алопеция, синдром Греэма-Литтла) — хроническая эритематозная волчанка — центральная центробежная рубцовая алопеция — классическая псевдопеллада (Брока) — фолликулярный спинулезный декальтивирующий кератоз — декальтивирующий фолликулит (Квинквада) — диссектирующий целлюлит (Хофмана) — алопецийные асептические узлы скальпа — эрозивный пустулярный дерматоз волосистой части головы — микоз головы Парша (керион) и фавус Вторичные рубцовые алопеции — склерозирующий лихен, лучевые дерматозы, постожоговые рубцы -бактериальные и паразитарные инфекции — алопеция после укуса клеща (TIBOLA) Врожденная кожная аплазия Гамартома. Очаговая дермальная гипоплазия — инфильтрат (мастоцитарная лимфома) Рубцовые алопеции: особенности Рубцовые алопеции являются относительно редкими (3-7% трихологических консультаций). Однако, стоить помнить, что они могут быть следствием серьезных заболеваний (глубокие инфекции, первичные неопластические заболевания, метастазы). Lichen Planopilaris – LPP лишай плоский волосяной. LPP – фолликулярная форма lichen planus. Выделяют три клинические формы LPP: Распространённость 1,25% среди пациентов с алопецией. 25 % случаев среди рубцовых алопеций. Классическая форма Lichen Planopilaris Жалобы пациента с классической формой Lichen Planopilaris Осмотр пациента с классической формой Lichen Planopilaris — отсутствие устьев волосяных фолликул – ключ к пониманию того, что это рубцовая алопеция; — по краям пораженных участков – перифолликулярная эритема и шелушение; — центр участков – гладкий с отсутствием признаком воспаления; — в пораженных участках могут оставаться единичные волосы. LPP- ранняя стадия — умеренная эритема и шелушение

фрагмент презентации Силюк Т.В.

LPP- поздняя стадия

— выраженная зона отсутствия волос во фронтальной и макушечной областях;

— по линии волос – множественные мелкие очаги отсутствия волос с умеренной эритемой;

— отдельные толстые волосы сохранены в центре основной зоны облысения;

— отсутствие устьев волосяных фолликул и тонких волос, характерных для андрогенетической алопеции.

— обратите внимание на множественные небольшие очаги облысения по линии волос с умеренной эритемой;

— отдельные группы сохраненных толстых волос в основной зоне облысения;

— отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции;

— отсутствие устьев волосяных фолликул.

— отсутствие устьев волосяных фолликул;

— отдельные, сохранные толстые волосы в зоне поражения;

— обратите внимание на отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Трихоскопические находки при классическом LPP

— чешуйки охватывают волосяной стержень на 2-3 мм от поверхности кожи

— волосяные муфты по длине волос

— вытянутые линии кровеносных сосудов

— большие белые точки

— молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

Перифолликулярное шелушение при LPP

— чешуйки белые, серебристо-белые, формируют тубулярную структуру вокруг волоса, как «воротничок»;

— пространство между фолликулами гладкая и слегка сухая.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Волосяные муфты

— волосяные муфты (слепки) – это мелкие кератиновые образования, охватывающие стержень;

— образуются в результате отрыва «воротничка» от основания;

* синяя стрелка – перифолликулярное шелушение в виде «воротничка»;

*белые стрелки – волосяные муфты.

Фиолетовые зоны при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

— Размытые фиолетовые, — серо-голубые, — коричнево-серые зоны свидетельствуют о недержании пигмента и характерны для острой стадии.

Вытянутые сосуды при LPP

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Множественные тонкие вытянутые и древовидные сосуды концентрируются вокруг выхода волоса на поверхность в краевой зоне поражения.

Большие белые точки (белые точки фиброза) и зоны области

— белые точки и их слияние в белые области – результат фиброза;

— белые точки при фиброзе крупные, разнообразные по размеру и форме.

фрагмент презентации Силюк Т.В.

Молочно-красные зоны (клубничное мороженное)

— при трихоскопии фиброз соответствует белым областям на молочно-красном фоне;

— молочно-красные зоны похожи на «клубничное мороженное» характеризуют недавнее начало фиброза, со временем они бледнеют и превращаются в белые или цвета слоновой кости.

Лечение классической формы LPP

Лечение остается эмпирическим и неспецифическим (низкий уровень доказательности медицинских исследований).

Цель лечения – прекращение субъективных жалоб и предотвращение распространения процесса, но не восстановления волоса (невозвратная алопеция).

К сожалению, лечение может быть не эффективным вообще, а также при прекращении жалоб медленная потеря волос может продолжаться (коварно).

Источник

Чем лечить плоский волосяной лишай

Распространенное заболевание среди подростков и молодых людей.По данным нескольких источников волосяной лишай встречается среди 50-80% детей и подростков и почти у 40% взрослых.Появляется в раннем детском возрасте, пик клинических проявлений отмечается в период полового созревания. Женщины страдают несколько чаще, чем мужчины.Отмечается ухудшение состяния в сухую погоду и в зимнии месяцы.Различают:

Этиология и патогенез до сих пор полностью не ясны.В результате каких-либо причин образуются пробки из-за избытка кератина, возможно, из-за дефекта адгезии корнеоцитов, в фолликулярном отверстии, что препятствует появлению новых волос. Волосы могут врастать и приводить к перифолликуллярному воспалительному ответу.

Клинически волосяной лишай характеризуется появлением многочисленных мелких папул (1-2 мм в диаметре) цвета кожи, покрытых роговыми чешуйками, локализующихся на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Каждая из таких папул формируется из кератинового «тромба», перекрывающего вершину волосяного фолликула, часто по ее периферии наблюдается красный или темно-красный ореол (перифолликулярная эритема).

В результате кожа в очагах поражения часто приобретает вид гусиной (цыплячьей), на ощупь она шероховата, грубая, как наждачная бумага.Иногда заболевание бывает генерализованным и поражение охватывает туловище, разгибательные поверхности рук и ног.

Многие авторы выделяют клинические варианты волосяного лишая в отдельные нозологические формы.

Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса

Надбровная ульэритема

Характеризующееся наличием эритемы и фолликулярного гиперкератоза с преимущественной локализацией в области бровей с дальнейшим развитием поверхностных рубчиков и выпадением волос.

Червеобразная атрофодермия

У многих пациентов состояние улучшается с возрастом, но любая возрастная группа может страдать с детства до старости.Многие пациенты обращаются за лечением, как правило, по косметическим причинам, поскольку очаги пилярного кератоза чаще всего бессимптомные.Расчесы, ношение тесной одежды и применение для самолечения абразивных средств для мытья и скрабов может ухудшить состояние.Эффективного лечения в настоящее время нет.

Источник

Что такое лишай красный плоский? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Костюковой Д. С., детского дерматолога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы красного плоского лишая

Для заболевания характерны:

Характерными признаками поражения кожи являются:

Патогенез красного плоского лишая

Так как красный плоский лишай — это хроническое заболевание, для которого характерен воспалительный процесс с последовательной сменой фаз:

В развитии заболевания главная роль принадлежит иммунным изменениям в организме. В крови и в области высыпаний происходит нарушение между клетками, регулирующими иммунный ответ. В крови образуются иммунные комплексы, при которых иммунная система не распознаёт собственные клетки. В результате вырабатываются лимфоциты, лейкоциты, иммуноглобулины. Это вызывает повреждение собственных тканей кожи и слизистой.

Классификация и стадии развития красного плоского лишая

По Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют несколько разновидностей болезни:

Также выделяют три стадии болезни:

По клинической картине выделяют множество форм заболевания.

Формы поражения кожи

Формы поражения слизистых оболочек

Осложнения красного плоского лишая

После высыпаний могут оставаться шрамы. Некоторые участки кожи, на которых были высыпания, темнеют. Возможно необратимое выпадение волос — алопеция.

Диагностика красного плоского лишая

Для подбора правильной тактики лечения необходимо сдать:

Чтобы выявить или исключить патологии со стороны внутренних органов, назначаются консультации других специалистов:

При сифилисе сыпь многообразна, представлена одинаковыми по величине папулами тёмно-красного цвета, плотными в основании, овальных очертаний, болезненных при надавливании (симптом Ядассона). Отмечается шелушение по типу воротничка Биетта — появление чешуек по краю папул, когда шелушение в центре уже закончилось. Также для этой болезни характерны положительные серологические реакции — наличие антител в сыворотке крови. При красном плоском лишае все эти признаки не наблюдаются, папулы красновато-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в центре, отличается зудом.

При атопическом дерматите слизистые оболочки не поражаются. Сыпь обычно локализуется на лице, сгибах колен и локтей. Вокруг высыпаний кожа утолщается.

При отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) папулы желтовато-красного цвета, появляются на коже разгибательной части рук и ног, тыльной стороне пальцев (симптом Бенье — мелкое шелушение при поскабливании). Когда папулы сливаются, образуется поверхность, напоминающая тёрку, кожа становится плотной и грубой. Для красного плоского лишая данная картина не характерна.

Лечение красного плоского лишая

Лекарственная терапия предполагает следующие варианты лечения:

Прогноз. Профилактика

Методов профилактики не существует. Чтобы вовремя выставить диагноз, начать лечение и не допустить развития осложнений, нужно обратиться к врачу при первых признаках заболевания.

Для профилактики рецидивов красного плоского лишая нужно придерживаться здорового образа жизни, исключать приём лекарств, которые могут спровоцировать рецидив, избегать психоэмоциональных перенапряжений.

Источник

Содержание

Дерматология в России

Зарегистрируйтесь!

Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.

Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).

Плоский волосяной лишай, развившийся в детском возрасте.

Плоский волосяной лишай, развившийся в детском возрасте.

Плоский волосяной лишай (ПВЛ) является клиническим вариантом красного плоского лишая (КПЛ) и характеризуется рубцовой алопецией с лимфоцитарной инфильтрацией очагов поражения.[1] Он может проявляться как в классической форме, так и в виде одного из двух клинических вариантов, таких как фронтальная фиброзная алопеция и синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра. Для фронтальной фиброзной алопеции характерно медленное прогрессирование и рубцевание, а также симметричное поредение волос в лобной и височных областях.[2] Синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра характеризуется триадой, включающей в себя многоочаговую рубцовую алопецию на волосистой части головы, лихеноидные фолликулярные высыпания и нерубцовую алопецию подмышечных впадин и лобковой области.[3]

При осмотре участков поражения ПВЛ обнаруживаются очаги алопеции с эритемой и перифолликулярным шелушением. Они обычно расположены в теменных или затылочной областях волосистой части головы и характеризуются центробежным ростом с образованием блестящих участков рубцевания, в пределах которых не удается обнаружить устья волосяных фолликулов. В отличие от хронических очагов поражения кожи при дискоидной красной волчанке, отсутствует атрофия и гипохромия рубцовой области, кроме того эпидермис поражается незначительно.[4] Появление ПВЛ в детском возрасте нетипично, в литературе описаны лишь несколько случаев данного заболевания.[5,6]

Очаг облысения в межтеменной области

Трихоскопическая картина: эритема, редуцированные волосяные фолликулы и перифолликулярное шелушение (дерматоскоп с 10-кратным увеличением).

Гистологическая картина биопсии: фолликулярный гиперкератоз, лихеноидный воспалительный инфильтрат и концентрический фиброз устья волосяного фолликула (гематоксилин-эозин, 40-кратное увеличение).

Вакуольная дистрофия клеток базального слоя и воспалительный инфильтрат с примесью меланофагов (гематоксилин-эозин, 40-кратное увеличение).

После лечения: разрешение очагов плоского волосяного лишая, трихоскопическая картина (дерматоскоп с 10-кратным увеличением).

У пациентов детского возраста важно провести дифференциальную диагностику с шиповидным декальвирующим фолликулярным кератозом. Это редкое генетическое заболевание с начальными проявлениями в детском возрасте, которое характеризуется появлением кератотических фолликулярных папул и развитием рубцовой алопеции в области волосистой части головы, бровей и ресниц. Дерматоскопическая картина сходна с таковой при ПВЛ, но при ней определяются фолликулярные пустулы.[9]

Не существует единого мнения и определенного протокола лечения детей с ПВЛ. Следует избегать назначения детям системных препаратов, используемых в лечении ПВЛ, таких как гидроксихлорохин, кортикостероиды, доксициклин, и иммунодепрессанты, из-за их побочных эффектов. Предпочтительна наружная терапия кортикостероидами высокой или средней степени активности и ингибиторами кальциневрина, такими как такролимус и пимекролимус.[5,7]

Возраст пациента – это условие, которое необходимо учитывать в случае выбора более агрессивной системной терапии; однако, тот факт, что облысение является рубцовым и необратимым, требует, чтобы заболевание было взято под контроль как можно быстрее. Использование триамцинолона для внутриочагового введения может быть альтернативой назначению системных кортикостероидов.[5] Данному пациенту рекомендовали применять клобетазола пропионат на очаги поражения, что привело к существенному улучшению состояния.

Таким образом, ПВЛ – заболевание не характерное для детского возраста. В случае, представленном здесь, описаны проявления ПВЛ у 15-летнего юноши, с дерматоскопической картиной типичных изменений при ПВЛ. Диагноз был подтвержден патогистологическим исследованием образца кожи из очага поражения. В качестве наружной терапии было выбрано применение клобетазола пропионата. Обо всех случаях ПВЛ у детей необходимо сообщать для более полного изучения данного заболевания и определения протокола лечения пациентов детского возраста.

Источник

Чем лечить плоский волосяной лишай

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Увлажняющие средства в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2010;8(1): 45-52

Хлебникова А. Н. Увлажняющие средства в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи. Клиническая дерматология и венерология. 2010;8(1):45-52.
Khlebnikova A N. Moisturizing agents for combined treatment of Devergie’s lichen ruber acuminatus. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2010;8(1):45-52.

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Красный волосяной лишай Девержи (болезнь Девержи) — гетерогенное хроническое заболевание кожи впервые было описано C. Tarral в 1928 г., а термин «красный волосяной лишай» был предложен Бенье в 1889 г. Заболевание достаточно редкое, на него приходится 0,03% всех дерматозов [1]. Болезнь встречается одинаково часто у женщин и мужчин [2, 3]. Пики заболеваемости регистрируют на первом и пятом десятилетии жизни [4]. Этиология и патогенез заболевания остаются неясными. Ряд авторов выделяют наследственную и приобретенную формы болезни Девержи [1]. Скорее всего, при развитии болезни в детском и юношеском возрасте проявляется наследственный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования [3, 5]. Описания семейных случаев болезни также подтверждают наследственную теорию [6]. Большинство случаев заболевания у взрослых являются приобретенными [4]. Среди этиопатогенетических факторов рассматривают нарушение метаболизма витамина А, изменение уровня ретинолсвязывающего белка, нарушение белковосвязывающей функции печени, нарушения нервной, эндокринной и иммунной систем [7, 8].

Болезнь характеризуется краниокаудальным распространением [9]. Вначале пациенты замечают изменения на лице и волосистой части головы, затем появляются высыпания в области ладоней и подошв, при дальнейшем распространении процесса вовлекается кожа туловища и конечностей. Эритематозные пятна с шелушением на поверхности постепенно сливаются в обширные очаги, в структуре которых отмечаются «островки здоровой кожи» [1]. На фоне гиперемии имеется множество фолликулярных папул, пронизанных волосом и покрытых белесоватыми чешуйками, которые в ряде случаев могут сливаться в бляшки [4]. При пальпации подобных очагов ощущается шероховатая поверхность — симптом «терки» [4]. Наиболее типичная локализация папул — тыл дистальных фаланг пальцев кистей. Характерным признаком болезни является кирпично-красный и желто-оранжевый оттенок высыпаний [1, 9]. У 1 /₅ больных субъективно отмечается умеренный зуд. Возможны утолщение ногтевых пластинок за счет подногтевого гиперкератоза, полосовидная исчерченность [4]. В редких случаях поражаются слизистые оболочки, на слизистой оболочке щек отмечаются белесоватые папулы, гиперемия, в редких случаях — эрозирование [10]. При остром течении процесс может принимать характер эритродермии, отмечаются тотальная гиперемия кожных покровов с оранжевым оттенком, мелко- или крупнопластинчатое шелушение, патогномоничные островки здоровой кожи и эктропион [11].

По клиническим признакам, течению и прогнозу W. Griffiths выделил следующие 5 типов болезни Девержи [2]:

Тип I — классический взрослый наиболее часто встречающийся, составляет более 50% от всех случаев заболевания. Клинически отмечают очаги гиперемии, фолликулярные папулы, ладонно-подошвенный гиперкератоз. Протекает наиболее благоприятно, у 80% пациентов в течение 1—3 лет наступает спонтанная ремиссия.

Тип II — взрослый атипичный, встречается у 5% больных красным волосяным лишаем, течет длительно, нередко более 20 лет. Наряду с типичными признаками болезни отмечаются ихтиозиформные изменения на различных участках кожи, экземоподобные высыпания, диффузная алопеция.

Тип III — ювенильный классический, развивается у детей на 1—2-м году жизни и составляет 10% от всех случаев болезни, имеет классические клинические черты и регрессирует спонтанно, как правило, в течение одного года.

Тип IV — ювенильный очерченный, встречается у 25% больных болезнью Девержи. Первые признаки заболевания появляются в предпубертатный период, а спонтанный регресс наблюдают в позднем подростковом возрасте. Хорошо очерченные бляшки с гиперемией и фолликулярным гиперкератозом локализуются на коже коленей или локтей.

Тип V — ювенильный атипичный, встречается у 5% пациентов, преимущественно при семейных случаях болезни. Классические признаки болезни Девержи сочетаются со склеродермоподобными изменениями кистей и стоп. Течение, как правило, хроническое без тенденции к спонтанному регрессу.

В последние годы выделен VI тип болезни, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией [12, 13]. Он характеризуется сочетанием типичных фолликулярных папул с узловато-кистозными и пустулезными акнеформными элементами, резистентностью к стандартной терапии и регрессом элементов при проведении антивирусного лечения [14, 15].

Диагностика основывается на сочетании клинических и патоморфологических признаков [16, 17]. Отличительными клиническими чертами красного волосяного лишая являются островки непораженной кожи на фоне участков эритемы, пробки фолликулярного кератоза и оранжевый оттенок пораженной кожи. При морфологическом исследовании выявляют признаки умеренного акантоза, меж- и внутриклеточный отек, экзоцитоз единичных лимфоцитов, не образующих скоплений в шиповатом слое эпидермиса, гранулез (от 2 до 5 рядов клеток) с перинуклеарным отеком в зернистых эпителиоцитах верхних рядов. Зернистые эпителиоциты неправильной формы, содержат грубые, крупные кератогиалиновые гранулы. В нижележащих рядах зернистого слоя гранулы мелкие, едва различимые в цитоплазме. Роговой слой имеет пластинчатое строение с очаговым паракератозом. В устьях волосяных фолликулов имеются массивные ортокератотические роговые пробки, в интерфолликулярных участках роговой слой утолщен и может содержать паракератотические клетки. В дерме нерезко выражены отечность сосочкового слоя и зоны поверхностного сосудистого сплетения, периваскулярные лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты.

Терапия красного волосяного лишая представляет определенные трудности, что определяется неясностью этиологии и патогенеза заболевания. Кроме того, неоднозначность данных литературы об эффективности различных методов лечения определяется вариабельностью течения заболевания и склонностью к спонтанному разрешению.

В настоящее время препаратами выбора для лечения болезни Девержи являются синтетические ретиноиды, которые в основном заменили терапию витамином А. Ретиноиды оказывают аналогичное фармакологическое действие с более высокой эффективностью в отсутствие токсических эффектов [18, 19]. Предпочтение отдается изотретиноину в дозе 1,0—2,0 мг/кг/сут, который приводит к значительному снижению гиперемии, зуда, шелушения в течение 1-го месяца лечения, а полный регресс наступает через 4—6 мес терапии [19]. Изотретиноин отличается от ацетритина безопасностью и быстрым периодом полувыведения из организма, в силу чего его рекомендуют чаще [20]. Кроме того, изотретиноин использовали для лечения ювенильных форм заболевания [5]. Выраженный эффект отмечен при использовании ацетритина в дозе 1,0 мг/кг/сут, в среднем курс лечения составлял 4 мес [18]. Однако ввиду токсичности использование препарата ограничено в педиатрической практике [5].

С разной степенью эффективности проводилось лечение цитостатиками и иммуносупрессантами. Значительные результаты получены при назначении метотрексата в дозе 15—25 мг/нед, который рассматривают, как препарат для терапии второго ряда [21]. По мнению большинства исследователей, эффективность азатиоприна и циклоспорина спорная [22]. В последнее время публикуются результаты предварительных исследований, свидетельствующих о выраженной терапевтической эффективности биологических средств (этанерцепт, инфликсимаб) при лечении взрослых пациентов [23—25]. Единичные наблюдения свидетельствуют об эффективности экстракорпоральной фотохимиотерапии [26]. Эффективность ПУВА- и Ре-ПУВА-терапии остается сомнительной, так как нередко при прекращении лечения наступает рецидив [27].

Местная терапия у взрослых пациентов, как правило, носит вспомогательный характер, уменьшая на фоне общей терапии явления сухости кожи, шелушения, зуда. При ювенильных формах нередко рекомендуется наружная монотерапия, поскольку общий прогноз благоприятный, а поражения носят ограниченный характер [16]. Широко используют топические кортикостероиды, снижающие гиперемию, шелушение, зуд, однако действие их кратковременно и не дает выраженных изменений в клинической картине [11]. P. Van de Kerkhof и P. Steijlen сообщили об эффективности кальципотриола у 3 пациентов с болезнью Девержи [28]. Топический ретиноид тазаротен использовали при лечении ювенильных форм [29]. Умеренное улучшение получают при назначении препаратов дегтя и кератолитиков [27].

Эпидермальный барьер — это собирательный термин, подчеркивающий одну из основных функций эпидермиса — быть преградой на пути свободного проникновения различных соединений в организм и из него [30]. Важнейшей составной частью эпидермального барьера, от которой зависит его проницаемость, является роговой слой [31]. В норме он состоит из корнеоцитов (безъядерных клеток, внутриклеточное пространство которых заполнено кератиновыми фибриллами и аморфным веществом) и межклеточного пространства, заполненного липидами. Синтез липидов осуществляется в ламеллярных тельцах клеток зернистого слоя; по мере продвижения клеток к роговому слою липиды выходят из клеток и, заполняя межклеточное пространство, образуют липидную прослойку [32]. В роговом слое содержатся липиды разных типов, наиболее важными из них являются церамиды, холестерол и свободные жирные кислоты. Церамиды составляют 45—50% липидного состава, холестерол — 25%, свободные жирные кислоты (пальмитиновая, стеариновая, олеиновая, линолевая) — 10—15% [30, 33]. Липиды играют ключевую роль в формировании водного барьера, препятствуя трансэпидермальной потере воды и обеспечивая водонепроницаемость эпидермиса [34]. Кроме того, заполняя межклеточное пространство рогового слоя, липиды обеспечивают целостность кожи.

На барьерную функцию эпидермиса влияют структура, дифференцировка, функциональная активность кератиноцитов, качественный и количественный состав липидов рогового слоя эпидермиса, наличие веществ, относящихся к естественному увлажняющему фактору, рН на поверхности кожи [30, 35]. При изменении каких-либо их перечисленных показателей барьерная функция эпидермиса нарушается, что приводит к усиленному испарению воды через роговой слой, обезвоживанию эпидермиса и развитию выраженной сухости кожи.

Изменения функции эпидермального барьера отмечаются при ряде дерматозов, сопровождающихся сухостью кожи и нарушением десквамации кератиноцитов. Одним из механизмов развития дисфункции кожного барьера является генетический дефект синтеза филаггрина — белка, обеспечивающего ороговение кератиноцитов, который имеется у больных ихтиозом, атопическим дерматитом, псориазом [36, 37]. В других случаях нарушение функции эпидермального барьера обусловлено изменением качественного и количественного состава липидов рогового слоя. У больных атопическим дерматитом изменяется соотношение уровня церамидов и холестерола [38]. При истинной экземе, ихтиозе нарушается синтез липидов ламеллярными тельцами, в результате чего резко снижается их содержание в роговом слое [39].

Результаты морфологических и иммуногистохимических исследований свидетельствуют о выраженных нарушениях окончательной дифференцировки кератиноцитов при красном волосяном лишае. Выявление в роговом слое паракератоза, белка профилаггрина, антигена кератогиалиновых гранул и белка корнеодесмосом МКАТ G 36—19 отражает сохранение клетками иммунофенотипических признаков зернистого слоя [40]. Это свидетельствует о полной функциональной несостоятельности рогового слоя эпидермиса больных красным волосяным лишаем как основной составляющей эпидермального барьера. В силу указанных причин пациенты с болезнью Девержи предъявляют жалобы на значительную сухость кожи, чувство ее «стягивания», выраженное шелушение и образование трещин.

Вполне обоснованным становится обязательное назначение больным в качестве средств наружной терапии увлажняющих препаратов. Эмоленты помогают устранять чувство сухости и «стягивания» кожи, уменьшают шелушение и трещины, обеспечивают хорошую защиту кожи.

Современным увлажняющим средством является препарат Локобейз Рипеа — эмульсия типа вода-в-жирах с высоким содержанием (63%) липидов. В состав препарата входят вещества, которые обеспечивают разнонаправленное восполнение дефектного эпидермального барьера [41]. Вазелин и жидкий парафин создают на поверхности кожи окклюзию, что препятствует трансэпидермальной потере воды; глицерин выступает в роли гидратанта, который обладает способностью удерживать дополнительную влагу. Важной составляющей препарата являются липиды (холестерол, церамиды, олеиновая и пальмитиновая кислоты) в соотношении, соответствующем физиологической норме здоровой кожи, которые восполняют недостающие липиды рогового слоя, способствуя восстановлению эпидермального барьера. Кроме того, в состав эмульсии включены наночастицы твердого парафина, трометамин, стабилизаторы эмульсии и наночастиц парафина, обеспечивающие дополнительную защиту рогового слоя, поддерживающие необходимый уровень рН и придающие хорошие косметические свойства. Эмульсия удобна в применении, ее достаточно назначать один раз в сутки. Данные клинических исследований свидетельствуют об эффективности Локобейз Рипеа в терапии атопического дерматита, экземы, простого и аллергического контактного дерматита [42, 43].

Мы имеем опыт применения эмульсии Локобейз Рипеа в качестве средства наружной терапии в комплексном лечении красного волосяного лишая Девержи.

Под нашим наблюдением находились 5 больных красным волосяным лишаем Девержи, среди которых были 3 мужчин в возрасте 49, 53, 57 лет и 2 женщины в возрасте 65 лет и 72 года. Давность заболевания составляла 2—6 мес. У всех пациентов болезнь развилась без видимых причин. В семейном анамнезе указаний на наличие заболеваний кожи выявлено не было. До поступления в клинику пациенты наблюдались с диагнозом аллергический дерматит и псориаз. Получали лечение десенсибилизирующими средствами, антигистаминными препаратами, местно использовали топические кортикостероиды. 2 больным назначали системные кортикостероиды. Эффекта от проводимого лечения не отмечалось. При поступлении у 2 пациентов наблюдались очаги сливной гиперемии с оранжевым оттенком с шелушением на поверхности, на фоне которых отмечались очаги здоровой кожи. Имелись также фолликулярные папулы красного цвета, при пальпации которых определялся симптом «терки» (рис. 1, а). Рисунок 1. Красный волосяной лишай Девержи. а — фолликулярные папулы; б — гиперкератоз ладоней и подошв. На ладонях и подошвах — выраженный гиперкератоз с шелушением и единичными трещинами. У 3 пациентов отмечалось состояние эритродермии (весь кожный покров желтовато-красного цвета, умеренно инфильтрирован, с массивным отрубевидным шелушением и отдельными участками лихенификации в области тыла кистей, разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов). На этом фоне определялись островки видимо здоровой кожи. На волосистой части головы имелось наслоение сухих отрубевидных чешуек, на коже ладоней и подошв на фоне эритемы с оранжевым оттенком — диффузный гиперкератоз, единичные болезненные трещины (рис. 1, б). Субъективно пациенты отмечали чувство «стягивания» кожи. На основании анамнеза и клинических данных у всех пациентов диагностирован I классический взрослый тип болезни Девержи. Во всех случаях диагноз был подтвержден гистологически.

Лечение было проведено ацетритином (неотигазон) из расчета 1 мг/кг/сут, наружно назначали эмульсию Локобейз Рипеа 2 раза в сутки. Первые признаки регресса высыпаний отмечались на 1-й неделе лечения. Через 4—5 нед процесс практически регрессировал (разрешились эритродермия, гиперемия, фолликулярные папулы, шелушение, гиперкератоз). Сохранялась незначительная эритема. Пациентам снижали дозу препарата до 0,5 мг/кг/сут, которую они принимали до полного регресса высыпаний. В целом лечение неотигазоном занимало 6—8 нед. В процессе лечения пациенты отмечали сухость слизистой оболочки рта и красной каймы губ.

Мы попросили пациентов оценить сухость, чувство стянутости, увлажненность и эластичность кожи по 5-бальной шкале. До начала лечения сухость кожи и чувство стянутости были оценены в 4—5 баллов. Значительное улучшение состояния кожи больные отметили после первых аппликаций эмульсии Локобейз Рипеа. Снижались явления сухости, уменьшалось шелушение, исчезали чувство «стягивания» кожи, болезненность в области трещин. Через 10—14 дней от начала лечения перечисленные явления были минимальными. Со слов пациентов кожа становилась эластичной и увлажненной (рис. 2). Рисунок 2. Динамика субъективных ощущений больных красным волосяным лишаем Девержи в процессе лечения ацетритином и эмульсией Локобейз Рипеа. Эмульсию Локобейз Рипеа они получали на протяжении всего курса лечения до полного регресса высыпаний.

Приводим клинический пример.

Пациент Д., 53 лет, поступил с жалобами на высыпания на коже лица, туловища и конечностей, выраженную сухость кожных покровов. Болен в течение 2 мес. Без видимой причины заметил покраснения на коже лица, постепенно процесс начал распространяться на кожу туловища и конечностей. Обратился к дерматологу по месту жительства. Первоначально был диагностирован аллергический дерматит, и больной получал лечение десенсибилизирующими средствами, антигистаминными препаратами, кортикостероидными мазями. Процесс продолжал распространяться. Больному был назначен дипроспан 1,0 внутримышечно, продолжена наружная терапия кортикостероидными мазями без эффекта. Для уточнения диагноза и лечения пациент был направлен в клинику.

Аллергологический анамнез без особенностей, наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: аппендэктомия, хронический гастрит. Из вредных привычек отмечает курение.

При осмотре: процесс распространенный, локализуется на коже лица, туловища, конечностей. На коже лица, верхней части туловища отмечаются сливные очаги гиперемии с оранжевым оттенком с шелушением на поверхности, на фоне которых отмечаются «островки здоровой кожи». На боковых поверхностях туловища очаги, состоящие из множества папул красно-оранжевого цвета фолликулярного характера, при пальпации которых определяется симптом «терки». Часть папул сливается в бляшки. На коже бедер — сливные участки гиперемии с шелушением на поверхности, определяются «островки здоровой кожи». Кожа ладоней и подошв утолщена, желтого цвета, с шелушением и трещинами (рис. 3). Рисунок 3. Красный волосяной лишай Девержи у больного Д. а, в — до лечения (а — гиперемия, островки «здоровой кожи», фолликулярные папулы, бляшки; в — ладонный гиперкератоз); б, г — 20-й день комплексного лечения. Субъективно: чувство «стягивания» кожных покровов.

Данные лабораторного обследования: общий анализ крови и мочи без патологии; биохимические анализы крови (билирубин, функциональные пробы печени, холестерин, общий белок, глюкоза) в пределах нормы. При гистологическом исследовании биоптата кожи выявлены умеренный гиперкератоз, незначительный акантоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов, небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов в сосочковом слое дермы.

Проведено лечение: неотигазон 1 мг/кг/сут, эмульсия Локобейз Рипеа 2 раза в сутки. Уменьшение сухости и чувства «стягивания» кожи отметил на 2 —3-й день применения Локобейз Рипеа. Кожные покровы становились более эластичными, отмечалось размягчение в области ладонно-подошвенного гиперкератоза. Уменьшение гиперемии, уплощение папул, регресс ладонно-подошвенного гиперкератоза констатированы на 20-й день лечения (см. рис. 3, б, г). Через 4 нед лечения доза неотигазона снижена до 0,5 мг/кг/сут. Полный регресс высыпаний отметили на 7-й неделе комплексного лечения, после чего терапия была закончена.

Наш опыт свидетельствует, что назначение увлажняющих средств на фоне системного лечения ароматическими ретиноидами у больных красным волосяным лишаем Девержи вполне обосновано. Мы использовали современное увлажняющее средство Локобейз Рипеа, в состав которого входят церамиды, холестерол и жирные кислоты, идентичные липидам рогового слоя эпидермиса. После первых аппликаций эмульсии Локобейз Рипеа пациенты отмечали значительное улучшение состояния кожного покрова. Исчезало чувство сухости и «стягивания», кожа становилась увлажненной и эластичной, уменьшалось шелушение, трещины эпителизировались. Эмульсия обеспечивала хорошую защиту кожных покровов. Необходимо отметить, что ранее все пациенты наружно применяли гормональные мази. По их мнению, использование увлажняющего средства Локобейз Рипеа предпочтительнее, так как благотворно влияет на состояние кожи. Кроме того, эмоленты предотвращают развитие нежелательных побочных эффектов, связанных с системным приемом ароматических ретиноидов, таких как сухость кожи. Эмульсия ЛокобейзРипеа за счет восстановления целостности кожного барьера и предупреждения его дальнейшего повреждения значительно улучшает состояние кожи у больных красным волосяным лишаем Девержи и может быть рекомендована в качестве наружного средства в комплексе с системными ароматическими ретиноидами.

Источник