Чем лечить желтушку у новорожденного ребенка

Несмотря на определенные достижения современной перинатальной медицины, сохраняется тенденция к росту показателей проявлений такого состояния, как желтушка новорожденного.

Желтушка у новорожденных: когда какая возникает

У детей в возрасте до 1 месяца происходит полное усовершенствование пищеварительной системы. Кроме того, происходят специфические процессы в костном мозге и кроветворной системе – разрушается фетальный гемоглобин и образуется так называемый взрослый гемоглобин. Одним из продуктов распада является желчный продукт билирубин, который накапливается в крови и окрашивает кожу в желтый цвет.

Неконъюгированный (несвязанный) билирубин легче всасывается в слизистой кишечника, возвращаясь в печень посредством обратной циркуляции, тем самым значительно увеличивается нагрузка билирубина на печень.

Согласного приказу № 255 МЗ Украины от 27.04.2006 г., клинически целесообразно классифицировать желтуху новорожденного по времени ее развития:

Физиологическая желтуха

Она является обычным состоянием для большинства новорожденных. При этом практически у всех наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, однако лишь половина из них реализует видимую желтуху. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 суток жизни и сохраняется до 14–21-го дня, имеет доброкачественное течение и расценивается как физиологическое состояние;

Физиологическая желтуха проходит две отчетливые временные фазы. Первая фаза охватывает первые 5 дней жизни новорожденного и характеризуется относительно быстрым повышением уровня неконъюгированного билирубина на 3-й день жизни до средней пиковой величины — приблизительно 88,5– 102,6 мкмоль/л и таким же резким снижением к 5-му дню (34,2 мкмоль/л). Вторая фаза начинается примерно на 5-й день жизни — происходит медленное снижение уровня неконъюгированного билирубина, который достигает нормальной величины к 11–14-му дню жизни новорожденного.

Когда и чем опасна желтушка новорожденного?

Опасность представляет желтушка, появившаяся в первые 24 часа жизни малыша. Зачастую, это свидетельствует о патологии.

Также опасным является состояние, если желтушка появилась на 2-ые сутки, но распространилась ниже пупочной линии.

Как определяется уровень билирубина у ребенка

Уровень билирубина измеряют в венозной крови, для этого обычно проводят забор крови. Но сейчас существуют более щадящие методы – билирубинометр, или билитест для определения билирубина в крови помогает определить уровень билирубина через кожу, без прокалывания и забора крови. Если уровень не угрожающий, обычно ребенку достаточно обычного ухода и достаточного количества грудного молока.

Желтуха грудного молока

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха, желтуха грудного молока, метаболическая конъюгационная желтуха) – разновидность физиологической желтухи у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

при подозрении на желтуху грудного вскармливания основным диагностическим тестом является отмена кормления грудью на 24-48 часов. Если при этом желтуха уменьшается, можно говорить о прегнановой желтухе.

Желтуха грудного вскармливания относится к физиологическим состояниям, при невысоких цифрах билирубина не требует лечения, лишь наблюдения. Одним из вариантов лечения является снятие грудного вскармливания на 48-72 часа. За это время уровень билирубина значительно снижается и после возобновления лактации поднимается, как правило, незначительно.

Прогноз при гипербилирубинемии грудного вскармливания в большинстве случаев благоприятный. Она не приводит к ядерной желтухе даже при значительном повышении.

билирубина. В редких ситуациях (при наличии сочетанной патологии) требуется проведение фототерапии.

Она возникает из-за наличия в молоке матери веществ, которые тормозят активность ферментов, превращающих непрямой билирубин в прямой билирубин. Такая желтуха не требует лечения и прекращения грудного вскармливания.

Как лечить желтушку новорожденного дома?

Чтобы дифференцировать, опасна или не опасна желтуха для ребенка, необходимо находиться под наблюдением врача, чтобы определять уровень билирубина. Это позволит выработать тактику лечения и понять, что малыш не нуждается в помощи и надо просто выждать время.

Под действием фототерапии билирубин превращается в водорастворимый люмирубин и выводится из организма со стулом и мочой.

Если процесс дефекации у ребенка проходит регулярно и в достаточном объеме, то и уровень билирубина падает довольно быстро. Если стул не регулярен, есть запоры, или недостаточное питание тогда необходимо принимать меры.

В прокате Baby Service всегда можно взять в аренду лампы для фототерапии новорожденных. Как правило, 3-5 дней активного свечения достаточно для понижения уровня билирубина.

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – появление желтушного оттенка кожи и слизистых у малышей в первые дни их жизни из-за нарушения билирубинового обмена.

Чтобы разобраться в причинах возникновения этого состояния, обратимся к особенностям физиологии новорожденных. Итак, внутриутробно плод получает кислород через пуповину. Для обеспечения нормального переноса кислорода от плаценты матери к ребенку необходимы дополнительные эритроциты, которые содержат специальный (плодный) гемоглобин, как раз таки и являющийся переносчиком кислорода. Малыш родился и начал дышать самостоятельно, а значит, отпала и необходимость в самостоятельном кислороде. Плодный (фетальный) гемоглобин и часть эритроцитов начинают разрушаться, в процессе образуется большое количество особого пигмента – билирубина. Ферменты печени новорожденного не справляются с его излишками, и в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых. К счастью, в большинстве случаев желтуха расценивается как физиологическая, которая не требует лечения.

— Физиологическая – это временная (транзиторная) конъюгационная желтуха. Появляется через 24-36 часов после рождения, в течение первых 3-4 дней нарастает, исчезает обычно на второй неделе жизни. Окраска кала и мочи обычная, кожные покровы имеют оранжевый оттенок, но состояние малыша удовлетворительное.

— Патологическая желтуха – требует немедленного врачебного вмешательства, может быть:

1. Конъюгационной – возникает вследствие нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.

2. Гемолитической – из-за интенсивного распада эритроцитов.

3. Печеночной (паренхиматозной) – следствие различных заболеваний печени.

4. Механической (обтурационной) – происходит из-за механического препятствия оттоку желчи.

Патологическая желтуха появляется спустя некоторое время после выписки из роддома и может сохраняться более 2 недель. В этом случае необходимо сразу обратиться к участковому врачу!

Опасности избыточного билирубина

Билирубин – жирорастворимый пигмент, который накапливается в коже, слизистых и, самое опасное, в тканях мозга. При его накоплении в головном мозге возникает билирубиновая энцефалопатия, которая поначалу вызывает гипервозбудимость, судороги, а в будущем может привести к задержке нервно-психического развития ребенка.

Группы высокого риска по развитию желтухи

— ребенок с несовместимостью резус-фактора с материнским (резус-отрицательная мама и резус-положительный малыш) и несовпадением по группе крови (у женщины – первая, у крохи – вторая или третья);

— глубоконедоношенные дети или дети, рожденные в результате многоплодной беременности;

— новорожденные с отягощенным семейным анамнезом по гемолитическим анемиям;

— малыши, нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в первые дни жизни.

Роль грудного молока

Были проведены врачебные наблюдения, согласно которым раннее прикладывание младенца к груди является лучшей профилактикой желтухи. Оно обладает умеренным желчегонным, слабительным действием, т.е. ускоряет отхождение первородного кала, с которым выводится и лишний билирубин.

К сожалению, в редких случаях желтуха может быть реакцией на молоко, т.к. грудное молоко порой повышает обратное всасывание билирубина. В этом случае желтуха держится до 2-3 недель и не требует специфического лечения.

Смысл проводимого лечения

Основу, как правило, составляет фототерапия – подобранная длина волн расщепляет билирубин, отложившийся в коже, и он вымывается с током крови. С целью вымывания пигмента также в организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости.

При высоких цифрах билирубина применяются внутривенные и интрагастральные (введение препаратов в желудок) капельницы. Сульфат магния, входящий в состав капельниц, обладает желчегонным действием (с желчью вымывается и билирубин).

Различные физиопроцедуры имеют вспомогательное значение.

Будьте внимательны к здоровью своих детей! И помните, если врач говорит, что тип желтухи близок к патологическому, лечение должно быть начато немедленно!

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник

Желтуха новорождённых

Отправим статью вам на почту

Желтуха новорожденного. Опасно или нет? Как лечить желтушку?

Кожа новорожденного вдруг начала желтеть? В чем же причина и стоит ли беспокоится? Возможно ли, что такая желтуха – признак поражения печени?

Итак, что же такое желтушка новорожденных?

Желтушка новорожденных – термин для обозначения процесса окрашивания у младенцев кожных покровов, слизистых оболочек, а также белков глаз (склер) в желтый цвет. Причиной окрашивания Вашего малыша в цвет «морковки» является повышенный уровень пигмента билирубина, который скапливается в крови и не может быстро выйти из нее, так как печень младенца не справляется.

Это вполне нормальное состояние большинства малюток, только что появившихся на свет, желтушка новорожденных не опасна и в части случаев проходит сама со временем, однако за уровнем билирубина в этот момент необходимо строго следить.

Однако не всегда жёлтый цвет кожи так уж и безобиден. Желтушность порой, это признак опасного состояния, угрозы здоровью и даже жизни малыша.

Пигмент токсичен и поражает нервную ткань. Негативное воздействие пигмента на ребенка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.

В группе риска дети:

Иными причинами возникновения желтухи у малыша могут быть следующие факторы:

Виды желтухи

Желтуха у новорожденных делится на два вида (зависит от того, насколько повышен билирубин):

Определить тип желтушки поможет врач-педиатр

Физиологическая желтуха у новорожденных

Самый распространенный вид желтушки у малышей. Не представляет большой опасности, но требует контроля и проведения фототерапии при помощи лампы.

Проявляется примерно у 65% малышей как легкое пожелтение кожи практически сразу после рождения – на 2-3 день.

Доношенным здоровым малышам физиологическая желтуха не так страшна, они могут выздороветь и самостоятельно. Недоношенным и болезненным новорожденным для лечения желтушки назначают прохождение фототерапии, помогающей организму снизить уровень билирубина и развиваться полноценно.

Патологическая желтуха у новорожденных

Патологическая желтушка у малышей появляется в среднем на 2-3 неделе после рождения. В период протекания патологической желтухи у младенца наблюдаются следующие симптомы:

Уровень билирубина в крови малютки в этот момент значительно превышает допустимую норму, поэтому консультация врача-педиатра, а также сдача анализов обязательны.

Ядерная желтуха

Проявление ядерной желтухи происходит при тяжелых неврологических расстройствах. Ее сопровождают:

При подобном осложнении ребенок нуждается в неотложной медицинской помощи!

Механическая желтуха

Данный вид возникает при нарушениях оттока желчи из организма новорожденного.

Причиной этому могут являться:

Состояние ребеночка в этот момент может стать критичным, требующим неотложного хирургического вмешательства – операции по освобождению желчного протока.

Гемолитическая болезнь

Проявляется с первых часов жизни малыша.

Внешними признаками болезни являются:

Причиной гемолитической болезни является несовместимость крови матери и малыша по резус-фактору – возникает резус-конфликт. В таком случае необходимо обменное переливание крови (замена 70-80% всей крови малыша). Помимо этого врач для лечения прописывает прием определенных лекарственных препаратов, способных нормализовать состояние ребенка.

Последствия желтухи

В большинстве случаев физиологическая желтуха проходит абсолютно бесследно, не причиняя ребенку никакого вреда. Последствия могут развиваться только после патологических форм желтушки – при недостаточном либо неправильном лечении. В таких случаях дети могут отставать в развитии, получить серьезные повреждения нервной системы.

Дети, перенесшие любую из форм патологической желтухи, в обязательном порядке должны наблюдаться у врача-педиатра и детского невролога!

Клиника «Здоровая семья» предлагает услугу аренды специальной лампы для фототерапии, которая используется для лечения желтушки у новорожденных в домашних условиях. Учитывая необходимость особого ухода, заботы о новорожденном, мобильный аппарат позволяет снизить уровень билирубина без нарушения режима дня младенца. В отличие от традиционного оборудования, современная техника имеет множество преимуществ:

Основанием для использования фотолампы является рекомендация педиатра. Во время индивидуальной консультации врач определит интенсивность, длительность, а также установит схему процедур.

Кроме этого, родители малыша могут заказать экспресс тест по замеру уровня билирубина с выездом на дом. Медицинский специалист поможет родителям правильно установить и использовать лампу.

ВНИМАНИЕ! АКЦИЯ: Выезд врача педиатра с замером уровня билирубина в Екатеринбурге по специальной цене всего 1900р.!

Источник

Когда у малыша пройдет младенческая желтуха?

Желтуха новорожденных – это не заболевание, а синдром, который проявляется в неонатальном периоде. Синдром может носить физиологический или патологический характер, чаще всего он проявляется в первые дни жизни ребенка (иногда – позже). При желтухе кожа ребенка, слизистые оболочки, склеры глаз приобретают желтый оттенок. Это связано с повышением уровня билирубина и замедлением его элиминации из организма.

Диагноз желтухи новорожденных ставится на основании оценки степени желтизны кожи по шкале Крамера, учитывается также уровень концентрации билирубина, эритроцитов, гемоглобина, печеночных ферментов.

Причины гипербилирубинемии новорожденных

Одной из главных причин гипербилирубинемии является то, что у новорожденного малыша в большинстве случаев печень ни физиологически, ни функционально не дозрела до того, чтобы полноценно выводить билирубин из организма. У ребенка на момент рождения незрелыми являются большинство органов и систем. Например, колики у малыша появляются в связи с незрелостью ЖКТ, но проходят к 4 – 6 месяцам, когда кишечник завершает свое формирование и адаптацию к новой среде. После рождения органы и системы органов продолжают «дозревать» и заканчивают свое формирование на протяжении нескольких первых месяцев жизни ребенка.

Еще одной причиной гипербилирубинемии является то, что после рождения у малыша происходит распад большого числа эритроцитов, которые внутриутробно поставляли ему кислород. В крови при этом повышается концентрация билирубина. На фоне незрелости ферментных систем печени билирубин плохо выводится, ферментные системы дозревают только к 3 – 3,5 месяцам.

Концентрация билирубина повышается также в связи с повышенной реабсорбцией билирубина в кишечнике. Природное заселение микрофлорой кишечника, происходящее сразу после рождения, замедляет всасывание билирубина и его естественное выведение.

Физиологическая желтуха появляется у многих малышей (практически у половины младенцев), она проходит самостоятельно без всякого лечения к месячному возрасту ребенка (обычно к концу 3 недели).

Основными причинами желтухи новорожденных педиатры считают:

От физиологической желтухи принято отличать патологическую, которая нуждается во особом врачебном лечении и контроле.

Причинами патологической желтухой принято считать:

При патологической желтухе отмечается высокий билирубин в крови, который нуждается в быстром и принудительном снижении в связи с опасностью возникновения билирубиновой энцефалопатии. Патологическую желтуху лечат в стационаре в отделении патологии новорожденных. Важно быстро установить и ликвидировать ее причину, тщательно контролировать снижение уровня билирубина.

Отличие физиологической желтухи от патологической

Билирубин появляется в крови в связи с распадом эритроцитов. У взрослого человека они распадаются на протяжении всей жизни, поэтому в крови взрослого человека присутствует постоянная концентрация билирубина, в норме она составляет 17,1 мкмоль/л. Билирубин поступает в печень, которая его выводит.

В норме при рождении ребенка билирубин в его крови имеет показатель 51 – 60 мкмоль/л, на 2 – 5 день он повышается до уровня 205 мкмоль/л, но не должен превышать этот показатель. К концу 3 недели билирубин снижается и обычно составляет 8,5 – 20,5 мкмоль/л. Желтухой считается состояние, при котором показатель билирубина на 2 – 5 день жизни ребенка превышает 256 мкмоль/л.

Желтизна кожных покровов у взрослого человека появляется при концентрации билирубина свыше 34 мкмоль/л, а у новорожденного – при концентрации 70 – 120 мкмоль/л. Особенно опасным билирубин считается для недоношенных детей, страдающих внутритрубной гипоксией и гипогликемией.

Физиологическая желтуха отличается от патологической тем, что она на не проявляется симптоматически (кроме желтизны кожи и слизистых оболочек), при патологической желтухе могут дополнительно возникать: анемия, увеличение печени, селезенки, нарушение поведенческих реакций новорожденного.

Особенности физиологической желтухи

Желтуха физиологического характера появляется у младенцев на 2 – 5 день жизни. Кожа становится желтоватой, иногда ошибочно кажется, что ребенок просто имеет смуглую кожу, однако параллельно с этим желтеют склеры глаз, желтизна распространяется на грудь и руки ребенка. Отличительной особенностью физиологической желтухи является отсутствие желтизны на животике, ногах и стопах малыша. Ребенок на фоне таких проявлений нормально себя чувствует, активно ест, бодрствует, ходит в туалет. Кал и моча при этом не меняют своего цвета. В крови билирубин повышен до 256 мкмоль/л.

При наличии у новорожденного ребенка признаков физиологической желтухи, но при нормальном его развитии в неонатальном периоде, с каждым днем отмечается естественное снижение уровня билирубина в крови. Полностью признаки желтухи исчезают на 2 – 3 неделе, реже – к концу месяца.

Особенности патологической желтухи

Патологическая желтуха возникает в 7% (у 7 рожденных малышей из 100). Это опасное состояние, поэтому важно своевременно отличить его от физиологического процесса.

При патологической желтухе проявления синдрома могут отличаться:

При патологической желтухе отмечается быстрый прирост показателя билирубина (85 мкмоль/л в сутки и больше), имеет место волнообразное течение процесса с колебанием показателя билирубина, появление желтухи не на первый день, а на 14 день жизни (конец второй недели).

Билирубиновая энцефалопатия является крайней степенью проявления патологической желтухи новорожденного. Она проявляется судорогами, снижением давления, монотонным криком ребенка, его необходимо спасать, так как возможно впадение в кому. Проявляется такая желтуха чаще у недоношенных детей, у которых головной мозг по причине морфо-функциональной незрелости не способен оказывать сопротивление нейротоксическому действию билирубина.

Патологическая желтуха может быть: конъюгационной (обусловлена незрелостью печени), гемолитической (связана с гибелью эритроцитов вследствие поражения вирусами, бактериями, токсическим воздействием), паренхиматозной (поражены клетки печени) и обтурационной (имеются проблемы с желчным пузырем, протоками).

Причины затяжной желтухи

Иногда проходит месяц, а желтуха не исчезает. Это не очень хороший признак, на который родители малыша должны обязательно обратить внимание. Основными признаками затяжной желтухи являются:

Если к концу месяца желтуха не прошла, а педиатр не обратил на нее внимание, необходимо немедленно обратиться к врачу с целью исключения патологии.

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха) является особым видом затяжной желтухи, которая обусловлена тем, что грудное молоко женщины иногда содержит избыток продукта гормонального обмена прегнандиола. Патогенез данного процесса медициной до конца не изучен. Прегнандиол замедляет естественный вывод билирубина из организма новорожденного. Если грудное вскармливание продолжать, концентрация билирубина в крови возрастать не будет, она будет снижаться, но очень медленно. При этом малыш будет чувствовать себя нормально. Прегнановая желтуха может длится до 3 и даже до 6 недель. Диагностическим тестом на эту желтуху является попытка прекращения кормления грудью, после чего билирубин сразу начинает снижаться. Если возобновить кормление, билирубин начинает расти в связи с замедлением его выведения.

Относительно этого вида желтухи у врачей нет однозначного мнения. Одни требуют прекратить кормление грудью, считая, что высокий билирубин дополнительно нагружает печень малыша, другие, напротив, считают, что нужно продолжать кормить грудью. Необходимо помнить, что лактация устанавливается в первые месяцы после родов и если ее прекратить, молоко может исчезнуть, возобновить грудное вскармливание после того, как пройдет 3 месяца и у ребенка созреют ферментные системы печени, будет очень сложно. С этой целью рекомендуется сцеживать молоко, прогревать его до 70 градусов и кормить ребенка. При такой температуре прегнандиол в молоке разрушается и не тормозит выведение билирубина из организма малыша.

Лечение желтухи

Желтуху лечат, в основном, стационарно. В редких случаях, когда показатель билирубина не очень велик, возможно лечение на дому, но при условии ежедневного контроля его уровня в крови.

Основной способ лечения желтухи – это фототерапия. Ребенок большую часть суток «загорает» под специальной лампой синего цвета, которая разрушает билирубин за счет реакции фотоизомеризации. При этом билирубин превращается в люмирубин, который не оказывает токсического действия на организм. При домашнем лечении фотолампу берут напрокат. На глаза ребенку надевают светонепроницаемую повязку, половые органы тоже закрывают от попадания лучей. Облучают малыша круглосуточно с перерывами на кормление и проведение гигиенических процедур. Каждый день ребенку делают анализ крови для контроля скорости снижения уровня билирубина. При правильном проведении фототерапии билирубин снижается очень быстро. Обычно к концу недели ребенка с мамой уже выписывают из стационара. Завершают фототерапию назначением мочегонных и желчегонных препаратов.

Во время фототерапии ребенок активно теряет жидкость, поэтому кормить его нужно часто, по требованию. При наличии выраженных нарушений водного баланса, необходимо дополнительно назначить инфузионную терапию (глюкоза).

Также ребенку с желтухой назначают индукторы ферментов печени, которые повышают активность печеночных клеток и ускоряют их созревание; энтеросорбенты, которые ускоряют выведение билирубина. Для стимуляции обмена веществ назначается комплекс витаминов и микроэлементы.

В тяжелых случаях при высоких показателях билирубина ребенку для предупреждения развития билирубиновой энфефалопатии назначают переливание донорской крови, таким образом организм быстро избавляется от билирубина.

Заключение

Желтуха может появляться у малыша на фоне разных патологий: анемиях, полицитемии, синдромах Жильбера и Криглера–Найяра, при пилоростенозе, избыточном приеме гормональных средств, многих других проблемах. Важно своевременно диагностировать желтуху новорожденного и дифференцировать физиологическую от патологической.

Иногда процесс выведения билирубина затягивается даже при физиологической желтухе. Это связано с тем, что путь развития каждого ребенка индивидуален, процессы «дозревания» организма в новой среде проходят с разной скоростью. Иногда причиной затяжного характера желтухи является совокупность нескольких факторов, например, к физиологической желтухе присоединяется прегнановая, обусловленная грудным вскармливанием. Важно выявить причину того, почему физиологическая желтуха не проходит в положенный срок. Знание проблемы помогает адекватно ее корректировать. В большинстве случаев желтуха является физиологической, ее проявления имеют многие новорожденные дети. Поэтому такую желтуху можно считать вариантом нормального развития ребенка.

Источник

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – появление желтушного оттенка кожи и слизистых у малышей в первые дни их жизни из-за нарушения билирубинового обмена.

Чтобы разобраться в причинах возникновения этого состояния, обратимся к особенностям физиологии новорожденных. Итак, внутриутробно плод получает кислород через пуповину. Для обеспечения нормального переноса кислорода от плаценты матери к ребенку необходимы дополнительные эритроциты, которые содержат специальный (плодный) гемоглобин, как раз таки и являющийся переносчиком кислорода. Малыш родился и начал дышать самостоятельно, а значит, отпала и необходимость в самостоятельном кислороде. Плодный (фетальный) гемоглобин и часть эритроцитов начинают разрушаться, в процессе образуется большое количество особого пигмента – билирубина. Ферменты печени новорожденного не справляются с его излишками, и в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых. К счастью, в большинстве случаев желтуха расценивается как физиологическая, которая не требует лечения.

— Физиологическая – это временная (транзиторная) конъюгационная желтуха. Появляется через 24-36 часов после рождения, в течение первых 3-4 дней нарастает, исчезает обычно на второй неделе жизни. Окраска кала и мочи обычная, кожные покровы имеют оранжевый оттенок, но состояние малыша удовлетворительное.

— Патологическая желтуха – требует немедленного врачебного вмешательства, может быть:

1. Конъюгационной – возникает вследствие нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.

2. Гемолитической – из-за интенсивного распада эритроцитов.

3. Печеночной (паренхиматозной) – следствие различных заболеваний печени.

4. Механической (обтурационной) – происходит из-за механического препятствия оттоку желчи.

Патологическая желтуха появляется спустя некоторое время после выписки из роддома и может сохраняться более 2 недель. В этом случае необходимо сразу обратиться к участковому врачу!

Опасности избыточного билирубина

Билирубин – жирорастворимый пигмент, который накапливается в коже, слизистых и, самое опасное, в тканях мозга. При его накоплении в головном мозге возникает билирубиновая энцефалопатия, которая поначалу вызывает гипервозбудимость, судороги, а в будущем может привести к задержке нервно-психического развития ребенка.

Группы высокого риска по развитию желтухи

— ребенок с несовместимостью резус-фактора с материнским (резус-отрицательная мама и резус-положительный малыш) и несовпадением по группе крови (у женщины – первая, у крохи – вторая или третья);

— глубоконедоношенные дети или дети, рожденные в результате многоплодной беременности;

— новорожденные с отягощенным семейным анамнезом по гемолитическим анемиям;

— малыши, нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в первые дни жизни.

Роль грудного молока

Были проведены врачебные наблюдения, согласно которым раннее прикладывание младенца к груди является лучшей профилактикой желтухи. Оно обладает умеренным желчегонным, слабительным действием, т.е. ускоряет отхождение первородного кала, с которым выводится и лишний билирубин.

К сожалению, в редких случаях желтуха может быть реакцией на молоко, т.к. грудное молоко порой повышает обратное всасывание билирубина. В этом случае желтуха держится до 2-3 недель и не требует специфического лечения.

Смысл проводимого лечения

Основу, как правило, составляет фототерапия – подобранная длина волн расщепляет билирубин, отложившийся в коже, и он вымывается с током крови. С целью вымывания пигмента также в организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости.

При высоких цифрах билирубина применяются внутривенные и интрагастральные (введение препаратов в желудок) капельницы. Сульфат магния, входящий в состав капельниц, обладает желчегонным действием (с желчью вымывается и билирубин).

Различные физиопроцедуры имеют вспомогательное значение.

Будьте внимательны к здоровью своих детей! И помните, если врач говорит, что тип желтухи близок к патологическому, лечение должно быть начато немедленно!

Источник

Несмотря на определенные достижения современной перинатальной медицины, сохраняется тенденция к росту показателей проявлений такого состояния, как желтушка новорожденного.

Желтушка у новорожденных: когда какая возникает

У детей в возрасте до 1 месяца происходит полное усовершенствование пищеварительной системы. Кроме того, происходят специфические процессы в костном мозге и кроветворной системе – разрушается фетальный гемоглобин и образуется так называемый взрослый гемоглобин. Одним из продуктов распада является желчный продукт билирубин, который накапливается в крови и окрашивает кожу в желтый цвет.

Неконъюгированный (несвязанный) билирубин легче всасывается в слизистой кишечника, возвращаясь в печень посредством обратной циркуляции, тем самым значительно увеличивается нагрузка билирубина на печень.

Согласного приказу № 255 МЗ Украины от 27.04.2006 г., клинически целесообразно классифицировать желтуху новорожденного по времени ее развития:

Физиологическая желтуха

Она является обычным состоянием для большинства новорожденных. При этом практически у всех наблюдается временное повышение уровня билирубина в сыворотке крови, однако лишь половина из них реализует видимую желтуху. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 суток жизни и сохраняется до 14–21-го дня, имеет доброкачественное течение и расценивается как физиологическое состояние;

Физиологическая желтуха проходит две отчетливые временные фазы. Первая фаза охватывает первые 5 дней жизни новорожденного и характеризуется относительно быстрым повышением уровня неконъюгированного билирубина на 3-й день жизни до средней пиковой величины — приблизительно 88,5– 102,6 мкмоль/л и таким же резким снижением к 5-му дню (34,2 мкмоль/л). Вторая фаза начинается примерно на 5-й день жизни — происходит медленное снижение уровня неконъюгированного билирубина, который достигает нормальной величины к 11–14-му дню жизни новорожденного.

Когда и чем опасна желтушка новорожденного?

Опасность представляет желтушка, появившаяся в первые 24 часа жизни малыша. Зачастую, это свидетельствует о патологии.

Также опасным является состояние, если желтушка появилась на 2-ые сутки, но распространилась ниже пупочной линии.

Как определяется уровень билирубина у ребенка

Уровень билирубина измеряют в венозной крови, для этого обычно проводят забор крови. Но сейчас существуют более щадящие методы – билирубинометр, или билитест для определения билирубина в крови помогает определить уровень билирубина через кожу, без прокалывания и забора крови. Если уровень не угрожающий, обычно ребенку достаточно обычного ухода и достаточного количества грудного молока.

Желтуха грудного молока

Желтуха грудного вскармливания (прегнановая желтуха, желтуха грудного молока, метаболическая конъюгационная желтуха) – разновидность физиологической желтухи у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

при подозрении на желтуху грудного вскармливания основным диагностическим тестом является отмена кормления грудью на 24-48 часов. Если при этом желтуха уменьшается, можно говорить о прегнановой желтухе.

Желтуха грудного вскармливания относится к физиологическим состояниям, при невысоких цифрах билирубина не требует лечения, лишь наблюдения. Одним из вариантов лечения является снятие грудного вскармливания на 48-72 часа. За это время уровень билирубина значительно снижается и после возобновления лактации поднимается, как правило, незначительно.

Прогноз при гипербилирубинемии грудного вскармливания в большинстве случаев благоприятный. Она не приводит к ядерной желтухе даже при значительном повышении.

билирубина. В редких ситуациях (при наличии сочетанной патологии) требуется проведение фототерапии.

Она возникает из-за наличия в молоке матери веществ, которые тормозят активность ферментов, превращающих непрямой билирубин в прямой билирубин. Такая желтуха не требует лечения и прекращения грудного вскармливания.

Как лечить желтушку новорожденного дома?

Чтобы дифференцировать, опасна или не опасна желтуха для ребенка, необходимо находиться под наблюдением врача, чтобы определять уровень билирубина. Это позволит выработать тактику лечения и понять, что малыш не нуждается в помощи и надо просто выждать время.

Под действием фототерапии билирубин превращается в водорастворимый люмирубин и выводится из организма со стулом и мочой.

Если процесс дефекации у ребенка проходит регулярно и в достаточном объеме, то и уровень билирубина падает довольно быстро. Если стул не регулярен, есть запоры, или недостаточное питание тогда необходимо принимать меры.

В прокате Baby Service всегда можно взять в аренду лампы для фототерапии новорожденных. Как правило, 3-5 дней активного свечения достаточно для понижения уровня билирубина.

Источник

Желтухи у новорожденных

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появление

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

Литература

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник